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Nombres alternativos Volver al comienzo
Esferocitosis hereditaria; EsferocitosisDefinición Volver al comienzo
Es un trastorno de la capa superficial (membrana) de los glóbulos rojos, que lleva a que dichos glóbulos rojos tengan forma de esfera y a que se descompongan en forma prematura ( anemia hemolítica).
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
Este trastorno es causado por un gen defectuoso. Este defecto causa una anomalía en la membrana de los glóbulos rojos, de modo que las células afectadas tienen un área superficial más pequeña para su volumen que la de los glóbulos rojos normales y se pueden romper fácilmente. Tener antecedentes familiares de esferocitosis aumenta el riesgo de sufrir este trastorno.
La anemia puede variar de leve a grave. En los casos graves, el trastorno se puede encontrar a comienzos de la infancia, mientras que en los casos leves, puede pasar inadvertido hasta la edad adulta.
Este trastorno es más común en las personas que descienden de europeos del norte, aunque se ha encontrado en todas las razas. Los bebés pueden presentar coloración amarillenta de la piel y de los ojos (ictericia), al igual que palidez. En la mayoría de los casos, se presenta agrandamiento del bazo. Después de extirpar el bazo, el período de vida de los glóbulos rojos vuelve a la normalidad.
Síntomas Volver al comienzo
Signos y exámenes Volver al comienzo
Tratamiento Volver al comienzo
La cirugía para extirpar el bazo ( esplenectomía) cura la anemia esferocítica. Aunque el defecto de las células anormales persiste, el período de vida de los glóbulos rojos vuelve a la normalidad.
Las familias con antecedentes de esferocitosis deben hacer examinar a sus niños para detectar este trastorno. En casos leves descubiertos en la edad adulta, es posible que no sea necesario practicar una esplenectomía.
Se debe esperar hasta que los niños cumplan 5 años para practicarles la esplenectomía, debido al riesgo de infección. A los niños se les aplica la vacuna contra la neumonía ( vacuna antineumocócica) antes de la cirugía y también se les pueden administrar suplementos de ácido fólico.
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo
Por lo regular, el resultado es bueno con tratamiento.
Complicaciones Volver al comienzo
Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo
Se debe consultar con el médico si los síntomas empeoran, no mejoran con el tratamiento o si se presentan nuevos síntomas.
Prevención Volver al comienzo
Este es un trastorno hereditario y no se puede prevenir. Sin embargo, ser consciente del riesgo, como tener antecedentes familiares del trastorno, puede ayudar a obtener un diagnóstico y tratamiento oportunos.
Actualizado: 4/27/2007 Versión en inglés revisada por: Rita Nanda, M.D., Section of Hematology/Oncology, University of Chicago Medical Center, Chicago, IL. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
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Página actualizada: 26 septiembre 2008 |