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Definición
Es un trastorno que involucra el desarrollo anormal de huesos en el cráneo y el área de la clavícula y es una afección que se transmite de padres a hijos (hereditaria).
Causas, incidencia y factores de riesgo
La disostosis cleidocraneal se hereda como un rasgo autosómico dominante, lo que significa que si uno de los padres padece la afección, cada uno de los hijos tiene un 50% de probabilidad de presentar la enfermedad.
La disostosis cleidocraneal es congénita, lo que significa que está presente desde antes del nacimiento, y afecta por igual a niños y niñas. Los pacientes con disostosis cleidocraneal tienen una frente y mandíbula prominentes (que protruyen) y el área de la mitad de la nariz (puente nasal) pronunciada. El desarrollo incompleto o ausencia de los huesos de la clavícula hace que los hombros se junten enfrente del cuerpo. Además, puede haber otros problemas en los huesos.
Los dientes permanentes se pueden desarrollar más tarde de lo normal y una serie adicional de estos dientes crece hacia adentro, lo cual hace que los dientes normales se vuelvan torcidos.
La afección no afecta la inteligencia de la persona.
Síntomas
Signos y exámenes
Frecuentemente existe una historia familiar de disostosis cleidocraneal.
Generalmente, se toman radiografías que pueden mostrar:
Tratamiento
No existe un tratamiento específico para los problemas óseos. El cirujano oral debe evaluar regularmente la dentadura y un otólogo debe verificar los problemas de audición.
Expectativas (pronóstico)
Los síntomas en los huesos generalmente causan pocos problemas. El cuidado dental apropiado es importante.
Complicaciones
Los problemas dentales son las complicaciones más significativas.
Situaciones que requieren asistencia médica
La persona debe acudir al médico si existen antecedentes familiares de disostosis cleidocraneal y está planeando tener un hijo, o si tiene un hijo con síntomas similares.
Prevención
Se recomienda consultar con un experto en genética a las personas que deseen tener hijos y que tengan antecedentes familiares o personales de disostosis cleidocraneal.
Actualizado: 10/16/2006 Versión en inglés revisada por: Thomas T. Jeneby, M.D., The Plastic and Cosmetic Center of South Texas, San Antonio, TX. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
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Página actualizada: 26 septiembre 2008 |