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Nombres alternativos Volver al comienzo
Síndrome de Wermer; NEM IDefinición Volver al comienzo
Es un trastorno que se transmite de padres a hijos (hereditario) por el que una o más de las glándulas endocrinas tienen demasiado tejido o forman un tumor. Las glándulas endocrinas abarcan: la paratiroides, el páncreas, la hipófisis, las glándulas suprarrenales o la tiroides.
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
La causa de la NEM II es un defecto en un gen llamado RET. Este defecto hace que muchos tumores aparezcan en la misma persona, pero no necesariamente al mismo tiempo. La enfermedad es hereditaria, puede ocurrir a cualquier edad y puede afectar a hombres y mujeres por igual.
La mayoría de las personas afectadas por este síndrome buscan tratamiento médico por una forma severa de enfermedad de úlcera péptica, causada por un tumor en el páncreas y síntomas relacionados con bajo azúcar en la sangre, altos niveles de calcio, cálculos renales o problemas hipofisarios (como dolor de cabeza).
Entre los factores de riesgo se incluyen antecedentes familiares de este trastorno, un tumor hipofisario previo y antecedentes del síndrome de Zollinger-Ellison.
Síntomas Volver al comienzo
Los síntomas varían enormemente de una persona a otra y pueden abarcar:
Signos y exámenes Volver al comienzo
Los exámenes para diagnosticar la NEM I pueden ser:
Tratamiento Volver al comienzo
La opción de tratamiento es la cirugía para extirpar la glándula afectada, aunque también se puede utilizar un medicamento llamado bromocriptina para los tumores hipofisarios que liberan una hormona llamada prolactina.
La terapia de reemplazo hormonal se administra cuando se han extraído las glándulas o cuando no producen hormonas suficientes.
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo
Los tumores de la hipófisis y de las glándulas paratiroides usualmente son benignos, pero algunos tumores se pueden volver malignos (cancerosos) y disminuir la expectativa de vida.
Los síntomas de la úlcera péptica, la hipoglucemia, la hipercalcemia o la disfunción de la hipófisis generalmente responden bien al tratamiento.
Complicaciones Volver al comienzo
Pueden desarrollarse tumores recurrentes.
Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo
Se debe acudir al médico si se observan síntomas de NEM l.
Prevención Volver al comienzo
Se recomienda la evaluación de los familiares cercanos de personas afectadas por esta enfermedad.
Actualizado: 10/25/2006 Versión en inglés revisada por: Robert Hurd, M.D., Department of Biology, College of Arts and Sciences, Xavier University, Cincinnati, OH. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
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Página actualizada: 26 septiembre 2008 |