Es una presión arterial anormalmente alta en las arterias de los pulmones.

La hipertensión pulmonar ocurre cuando las pequeñas arterias del pulmón se estrechan, lo cual dificulta la circulación de la sangre. La presión arterial aumenta. El lado derecho del corazón tiene que trabajar más fuerte para bombear sangre y finalmente puede agrandarse. A la larga, se puede desarrollar una insuficiencia cardíaca progresiva.

La hipertensión pulmonar puede ser causada por una anomalía genética, ciertos medicamentos para dietas o afecciones médicas, tales como neumopatía o enfermedad de las válvulas cardíacas, o antecedentes de coágulos sanguíneos en el pulmón. En algunos casos, la causa se desconoce.

Si la enfermedad ocurre sin una causa conocida, se denomina hipertensión pulmonar primaria.

Si es causada por un medicamento o por una afección subyacente, se denomina hipertensión pulmonar secundaria.

La hipertensión pulmonar es poco común y afecta más a las mujeres que a los hombres.

• Dificultad para respirar durante la actividad
• Dolor en el pecho
• Debilidad
• Fatiga
• Desmayo
• Mareo durante el ejercicio
• Vértigo
• Hinchazón de las piernas

El examen físico puede mostrar:

• Aumento del tamaño de las venas del cuello
• Sonidos respiratorios normales
• Soplo cardíaco
• Sensación de pulso sobre el esternón
• Hinchazón del hígado y el bazo
• Hinchazón de las piernas

En las primeras etapas de la enfermedad, el examen puede ser normal o casi normal y la afección puede tomar varios meses para ser diagnosticada. El asma provoca síntomas similares y debe descartarse.

Entre los exámenes se puede mencionar:

• ECG
• Radiografía de tórax
• Ecocardiografía
• Pruebas funcionales pulmonares
• Gammagrafía pulmonar
• TC de tórax
• Cateterismo cardíaco
• Arteriografía pulmonar

No existe cura conocida para esta enfermedad y el objetivo del tratamiento es controlar los síntomas.

Los medicamentos que se utilizan para tratar esta afección abarcan:

• Ambrisentan (Letairis)
• Bosentan
• Antagonistas del calcio
• Diuréticos
• Prostaciclina

El médico decidirá cuál es el mejor medicamento en cada caso particular.

Las personas con casos avanzados de hipertensión pulmonar pueden necesitar oxígeno. Si el tratamiento con medicamentos no funciona, a los candidatos adecuados les puede servir un trasplante de corazón y pulmón o de pulmón solamente.

El pronóstico tradicionalmente ha sido desalentador, pero las nuevas terapias pueden producir mejores resultados. Algunas personas con esta condición pueden desarrollar insuficiencia cardíaca progresiva que lleva a la muerte.

Se debe consultar con el médico si:

• Se comienza a presentar dificultad para respirar con la actividad
• La dificultad para respirar empeora
• Se presenta dolor en el pecho
• Se presentan otros síntomas

La mayoría de las personas con hipertensión pulmonar primaria se tratan en centros que se especializan en el cuidado de estos pacientes.

McGoon M, Gutterman D, Steen V, et al. Screening, early detection, and diagnosis of pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest. 2004 Jul;126(1 Suppl):14S-34S.

Sahara M, Takahashi T, Imai Y, et al. New insights in the treatment strategy for pulmonary arterial hypertension. Cardiovasc Drugs Ther. 2006 Oct;20(5):377-86.

Hayes D Jr. Idiopathic pulmonary arterial hypertension misdiagnosed as asthma. J Asthma. 2007 Jan-Feb;44(1):19-22.

Austin ED, Loyd JE. Genetics and mediators in pulmonary arterial hypertension. Clin Chest Med. 2007 Mar;28(1):43-57.