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Nombres alternativos Volver al comienzo
PTTDefinición Volver al comienzo
Es un trastorno de la sangre que provoca la formación de coágulos sanguíneos en vasos sanguíneos alrededor del cuerpo.
Ver también: síndrome urémico hemolítico
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
En algunos casos, esta enfermedad es causada por la falta de una enzima (un tipo de proteína) que está involucrada en la coagulación de sangre. El hecho de no tener suficiente cantidad de esta enzima hace que se aglutinen o agrupen substancias coagulantes (plaquetas) en la sangre. A medida que las plaquetas se agrupan, hay menos cantidad de ellas disponible en el torrente sanguíneo, lo cual puede llevar a sangrado bajo la piel y manchas de color violeta llamadas púrpura. También puede hacer que los glóbulos rojos se rompan y destruyan en forma prematura.
La PTT puede llevar a que se presente conteo de plaquetas y de glóbulos rojos bajos (causados por la descomposición prematura de dichos glóbulos), función renal anormal y problemas con el sistema nervioso.
La mayoría de los casos de este trastorno no tienen una causa conocida, pero algunos casos pueden ser causados por una falta del gen ADAMTS13 al nacer. Este gen da las instrucciones para producir la enzima involucrada en la coagulación de la sangre. La afección también puede estar relacionada con el cáncer, quimioterapia, infección por VIH, terapia de reemplazo hormonal y estrógenos, al igual que muchos medicaciones comúnmente usados (incluyendo ticlopidina, clopidogrel y ciclosporina A).
Síntomas Volver al comienzo
Signos y exámenes Volver al comienzo
Tratamiento Volver al comienzo
Se utiliza la plasmaféresis o intercambio plasmático para remover sustancias indeseadas de la sangre y reemplazar la enzima faltante que normalmente descompone proteínas (proteasa).
Primero, se saca la sangre como si la persona estuviera donándola. La porción de plasma de la sangre es filtrada a través de un separador celular. La porción restante de la sangre se guarda, se le agrega plasma y la sangre se le devuelve al paciente a través de una transfusión sanguínea.
En las personas que padecen púrpura trombocitopénica trombótica, este tratamiento se repite diariamente hasta que los exámenes de sangre muestren mejoría. Las personas que no responden a este tratamiento o que presentan recurrencias frecuentes pueden requerir una cirugía para extirpar el bazo o pueden necesitar medicamentos que inhiban el sistema inmunitario (como los corticosteroides).
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo
La plasmaferesis ha mejorado el resultado de esta enfermedad hasta tal punto que la mayoría de los pacientes ahora se recupera completamente; sin embargo, algunas personas pueden morir a causa de esta enfermedad. En las personas que no se recuperan, la afección puede volverse prolongada ( crónica ).
Complicaciones Volver al comienzo
Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo
Se debe consultar con el médico si se presenta cualquier sangrado inexplicable.
Prevención Volver al comienzo
Debido a que la causa específica se desconoce, no hay una forma conocida de prevenir esta afección.
Actualizado: 4/27/2007 Versión en inglés revisada por: Rita Nanda, M.D., Department of Medicine, Section of Hematology/Oncology, University of Chicago Medical Center, Chicago, IL. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
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Página actualizada: 26 septiembre 2008 |