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Nombres alternativos Volver al comienzo
Porfiria aguda intermitente; Coproporfiria hereditaria; Porfiria eritropoyética congénita; Protoporfiria eritropoyéticaDefinición Volver al comienzo
Son un grupo de trastornos que se transmiten de padres a hijos en los cuales una parte importante de la hemoglobina, llamada hemo, no se desarrolla apropiadamente. El hemo también se encuentra en la mioglobina, una proteína que está en ciertos músculos.
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
Normalmente, el cuerpo descompone químicos, llamados porfirias, en hemo. Las porfirinas salen del cuerpo a través de la orina o las heces, pero las personas con porfiria tienen una anomalía genética que interrumpe este proceso. Como resultado, las porfirinas se acumulan en el cuerpo, lo cual puede llevar a que se presenten erupciones en la piel, sensibilidad a la luz, dolor abdominal y otros síntomas.
Existen muchas formas diferentes de porfiria y la más común es la porfiria cutánea tardía.
Drogas, infección, alcohol y hormonas como los estrógenos pueden desencadenar ataques de ciertos tipos de porfiria.
Síntomas Volver al comienzo
Las porfirias involucran tres síntomas principales:
Los ataques pueden ocurrir en forma súbita, generalmente con dolor de estómago fuerte, seguido de vómito y estreñimiento. Estar al sol puede causar dolor, sensaciones de calor, ampollas, al igual que enrojecimiento e hinchazón de la piel. Las ampollas sanan lentamente, a menudo con cicatrización o cambios en el color de la piel, y pueden ser deformantes. La orina se puede tornar de color rojo o marrón después de un ataque.
Otros síntomas que pueden ocurrir abarcan:
Los ataques agudos algunas veces son potencialmente mortales y producen desequilibrios electrolíticos, presión arterial baja y shock.
Signos y exámenes Volver al comienzo
El médico llevará a cabo un examen físico, el cual incluye la auscultación del corazón. La persona puede presentar taquicardia. El médico puede encontrar que los reflejos tendinosos profundos (reflejo rotuliano) no funcionan en forma apropiada.
Los exámenes de sangre y orina pueden revelar problemas renales u otros problemas. El examen de sangre para protoporfirinas (PROTO) puede medir las porfirinas en la sangre.
Algunos de los otros exámenes que se pueden llevar a cabo comprenden:
Tratamiento Volver al comienzo
Algunos de los medicamentos utilizados para tratar un ataque súbito (agudo) de porfiria pueden abarcar:
Otros tratamientos pueden abarcar:
Dependiendo del tipo de porfiria que se tenga, el médico le puede solicitar a la persona:
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo
Las porfirias son enfermedades de por vida con síntomas que aparecen y desaparecen. Algunas formas de la enfermedad causan más síntomas que otros. El tratamiento apropiado y el hecho de evitar los desencadenantes pueden ayudar a reducir el tiempo entre los ataques.
Complicaciones Volver al comienzo
Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo
Se debe buscar asistencia médica tan pronto como se presenten signos de un ataque agudo. Igualmente, se debe consultar con el médico acerca del riesgo de esta enfermedad en caso de tener un largo historial de dolor abdominal sin diagnosticar, problemas nerviosos y musculares y sensibilidad a la luz solar.
Prevención Volver al comienzo
La asesoría genética le puede servir a los futuros padres con antecedentes familiares de cualquier tipo de porfiria.
Referencias Volver al comienzo
Hoffman R, Benz EJ, Shattil SS, et al. Hematology: Basic Principles and Practice. 4th ed. Orlando, Fl: Churchill Livingstone; 2005.
Dombeck TA. The porphyrias. Emerg Med Clin North Am. Aug 2005; 23(3): 885-99, x.
Actualizado: 4/5/2007 Versión en inglés revisada por: Mark Levin, MD, Hematologist and Oncologist, Newark, NJ. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
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Página actualizada: 26 septiembre 2008 |