Es una forma extremadamente rara de cardiopatía congénita en la cual la válvula pulmonar no se forma de manera apropiada. La válvula pulmonar es una abertura similar a un colgajo en el lado derecho del corazón que permite que la sangre pase hacia los pulmones.

En la atresia pulmonar, se forma una capa sólida de tejido donde debería estar la abertura de la válvula y, debido a este defecto, la sangre del lado derecho del corazón no puede viajar a los pulmones para ser oxigenada.

Como sucede con la mayoría de las cardiopatías congénitas, no hay una causa conocida para la atresia pulmonar. La afección está asociada con otro tipo de cardiopatía congénita llamada conducto arterial persistente (PDA).

Las personas con atresia pulmonar también pueden tener una válvula tricúspide con un desarrollo deficiente.

La atresia pulmonar puede ocurrir con o sin la presencia de una comunicación interventricular. Si la persona no presenta esta comunicación, la afección se denomina atresia pulmonar con tabique ventricular intacto (PA/IVS). Si la persona tiene ambos problemas, la afección se denomina atresia pulmonar con comunicación interventricular y es una forma extrema de tetralogía de Fallot.

Los síntomas generalmente se presentan en las primeras horas de vida, aunque pueden tomar hasta varios días. Dichos síntomas abarcan:

• Coloración azulada de la piel (cianosis)
• Dificultad respiratoria
• Respiración rápida
• Hábitos alimenticios deficientes (los bebés pueden cansarse mientras los amamantan)
• Fatiga

El médico utilizará un estetoscopio para auscultar el corazón y los pulmones. Las personas con un conducto arterial persistente presentan un soplo cardíaco característico que se puede escuchar con este instrumento.

Se pueden ordenar los siguientes exámenes:

• Electrocardiograma (ECG)
• Radiografía de tórax
• Oximetría del pulso que muestra la cantidad de oxígeno en la sangre
• Ecocardiograma
• Cateterismo cardíaco

Se puede utilizar un medicamento llamado prostaglandina E1 para ayudar a movilizar o hacer circular la sangre a través del cuerpo.

Otros tratamientos abarcan:

• Cateterismo cardíaco intervencionista
• Cirugía abierta de corazón para reparar o reemplazar la válvula
• Trasplante de corazón

La cirugía puede ayudar en muchos casos. Sin embargo, la recuperación del bebé depende de la calidad de los vasos sanguíneos que irriguen el corazón, de la calidad de los latidos cardíacos y de la cantidad de filtración de las otras válvulas cardíacas.

A algunos pacientes que presentan PA/IVS, donde el ventrículo derecho es extremadamente pequeño, en general se les practican varias cirugías para ayudar a estimular la circulación normal, pero estas cirugías no recrean exactamente dicha circulación normal. Un subgrupo de estos pacientes también presenta suministro sanguíneo anormal al corazón.

• Retraso en el desarrollo y crecimiento
• Convulsiones debido a la cantidad demasiado baja de oxígeno en la sangre
• Endocarditis infecciosa
• Insuficiencia cardíaca

Se debe consultar con el médico si el bebé tiene:

• Problemas respiratorios
• Uñas o piel con apariencia azulada (cianosis)

No se conoce una forma de prevención.

Todas las mujeres embarazadas deben recibir un buen cuidado prenatal. Muchos defectos congénitos se pueden descubrir en ecografías de rutina realizadas por un obstetra. Si estos defectos se detectan antes del nacimiento, algunos especialistas médicos, como un cardiólogo pediatra, un cirujano cardiotorácico y un neonatólogo pueden estar presentes y prestos a ayudar en la medida de lo necesario. Esta preparación puede significar la diferencia entre la vida y la muerte para algunos bebés.

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