Es una afección que generalmente se presenta al momento de nacer (congénita) y en la cual el flujo sanguíneo del corazón (ventrículo derecho o cámara inferior) se obstruye a nivel de la válvula que separa el corazón de la arteria pulmonar (válvula pulmonar).

La estenosis de la válvula pulmonar es causada con mayor frecuencia por un problema que ocurre cuando el feto se está desarrollando. La causa se desconoce, pero la genética puede jugar un papel.

El estrechamiento que ocurre en la válvula pulmonar se denomina estenosis de la válvula pulmonar y cuando se presenta por debajo de esta válvula se denomina estenosis pulmonar subvalvular. Otra forma de esta afección, la estenosis pulmonar supravalvular, se presenta cuando el estrechamiento ocurre por encima de la válvula pulmonar.

El defecto puede ocurrir solo; sin embargo, también puede ocurrir con otros defectos cardíacos. La afección puede ser leve o severa y rara vez se presenta sólo en alrededor del 10% de los pacientes con cardiopatía congénita.

La estenosis pulmonar puede ocurrir posteriormente en la vida como resultado de afecciones que causan daño o cicatrización de las válvulas cardíacas, como fiebre reumática, endocarditis y otros trastornos.

• Coloración azulada de la piel (cianosis) en algunos pacientes
• Dolor en el pecho
• Desmayo
• Fatiga
• Bajo aumento de peso o retraso en el desarrollo en bebés con obstrucción severa
• Dificultad respiratoria
• Muerte súbita

Nota: los pacientes con obstrucción leve o moderada pueden ser asintomáticos y es posible que no se presenten síntomas hasta que el trastorno sea grave. Los síntomas, una vez que se presentan, pueden empeorar con el ejercicio o la actividad.

El médico puede escuchar un soplo cardíaco por medio de un estetoscopio. Los exámenes utilizados en el diagnóstico de la estenosis pulmonar pueden abarcar:

• Cateterismo cardíaco
• Radiografía del tórax
• ECG
• Ecocardiografía
• IRM del corazón

Algunas veces, es posible que no se requiera tratamiento.

La dilatación pulmonar con balón percutáneo (valvuloplastia) utilizando un catéter puede ser eficaz para la forma de la estenosis pulmonar que se presenta sin otros defectos cardíacos.

Se puede llevar a cabo una cirugía para reparar el defecto.

Los medicamentos empleados antes de la cirugía pueden abarcar:

• Antiarrítmicos para mejorar el funcionamiento del corazón
• Anticoagulantes para prevenir coágulos
• Prostaglandinas
• Diuréticos para eliminar el exceso de líquido

Como regla general con la estenosis leve, un tercio de los pacientes mejora, un tercio sigue igual y otro tercio empeora. El desenlace clínico es bueno con una cirugía exitosa o cateterismo cardíaco. Otros defectos cardíacos también pueden ser un factor.

• Cianosis
• Muerte
• Insuficiencia cardíaca
• Flujo retrógrado de sangre hacia el ventrículo derecho (regurgitación pulmonar) después de la reparación
• Hipertrofia ventricular derecha (agrandamiento)

La persona debe consultar con el médico si presenta síntomas de estenosis de la válvula pulmonar.

De igual manera, debe consultarle al médico si tiene estenosis de la válvula pulmonar que haya recibido o no tratamiento y presenta hinchazón (de los tobillos o de cualquier área), dificultad respiratoria u otros síntomas nuevos.

Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. St. Louis, Mo; WB Saunders; 2007.