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Osteosarcoma/histiocitoma fibroso maligno óseo: Tratamiento (PDQ®)
Versión Paciente   Versión Profesional De Salud   In English   Actualizado: 12/12/2008



Propósito de este sumario del PDQ






Información general






Factores pronósticos






Clasificación celular






Información sobre la estadificación y el sitio






Aspectos generales de las opciones de tratamiento






Osteosarcoma/histiocitoma fibroso maligno óseo localizado






Enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico






Osteosarcoma recidivante






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Modificaciones a este sumario (12/12/2008)






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Información sobre la estadificación y el sitio

Osteosarcoma localizado
Osteosarcoma metastásico

El sistema de estadificación para los neoplasmas musculoesqueléticos de Enneking se fundamenta en el grado, sitio y presencia de metástasis.[1] Todos los osteosarcomas convencionales son de grado alto; el sitio se clasifica como intracompartamental o extracompartamental. Para ser intracompartamental, el osteosarcoma debe estar confinado dentro del periosteum; este tipo de lesiones son grado IIA en el sistema de Enneking. La gran mayoría de osteosarcomas se extienden más allá del periosteum, lo cual los clasifica como IIB. La presencia de metástasis clínicamente detectable se clasifica como estadio III en este sistema. Por razones prácticas, esencialmente hay dos clases de pacientes: los que se presentan sin enfermedad metastásica clínicamente detectable (osteosarcoma localizado) y los que se presentan con enfermedad metastásica clínicamente detectable (osteosarcoma metastásico).

Osteosarcoma localizado

Los tumores localizados se limitan al hueso de origen y pueden observarse metástasis locales no contiguas dentro del hueso, que previamente se relacionaban con un pronóstico inferior.[2] Sin embargo, el análisis de la experiencia del Estudio Cooperativo Alemán sobre el osteosarcoma indica que las lesiones no continuas no confieren un pronóstico inferior si se incluyen en la planificación de la resección quirúrgica.[3] Aproximadamente la mitad de los tumores surgen en el fémur y, de estos, un 80% se presentan en el fémur distal. Otros sitios primarios importantes en orden de frecuencia descendiente son la tibia proximal, el húmero proximal, la pelvis, la mandíbula, el peroné y las costillas.[4] Cuando se compara con el osteosarcoma del esqueleto apendicular, el osteosarcoma de la cabeza y el cuello tiene más probabilidad de ser de grado bajo [5] y de presentarse en pacientes de mayor edad. Un análisis retrospectivo identificó una tendencia hacia una mejor supervivencia en los pacientes de osteosarcoma de la mandíbula y el maxilar que recibieron quimioterapia adyuvante.[6]

Osteosarcoma metastásico

En el momento del diagnóstico, se encuentra prueba radiológica de depósitos de tumores metastásicos en los pulmones, otros huesos u otros sitios distales en 10% a 20% de los pacientes, con 85% a 90% de enfermedad metastásica que se presenta en los pulmones. El segundo sitio más común de metástasis es otro hueso.[7] La metástasis a otros huesos puede ser solitaria o múltiple. El síndrome de osteosarcoma multifocal se refiere a una presentación de múltiples tumores en muchos huesos, con frecuencia con afectación metafisea simétrica. El osteosarcoma multifocal tiene un pronóstico extremadamente grave.[4]

Bibliografía

  1. Enneking WF: A system of staging musculoskeletal neoplasms. Clin Orthop Relat Res (204): 9-24, 1986.  [PUBMED Abstract]

  2. Wuisman P, Enneking WF: Prognosis for patients who have osteosarcoma with skip metastasis. J Bone Joint Surg Am 72 (1): 60-8, 1990.  [PUBMED Abstract]

  3. Kager L, Zoubek A, Kastner U, et al.: Skip metastases in osteosarcoma: experience of the Cooperative Osteosarcoma Study Group. J Clin Oncol 24 (10): 1535-41, 2006.  [PUBMED Abstract]

  4. Longhi A, Fabbri N, Donati D, et al.: Neoadjuvant chemotherapy for patients with synchronous multifocal osteosarcoma: results in eleven cases. J Chemother 13 (3): 324-30, 2001.  [PUBMED Abstract]

  5. Patel SG, Meyers P, Huvos AG, et al.: Improved outcomes in patients with osteogenic sarcoma of the head and neck. Cancer 95 (7): 1495-503, 2002.  [PUBMED Abstract]

  6. Canadian Society of Otolaryngology-Head and Neck Surgery Oncology Study Group.: Osteogenic sarcoma of the mandible and maxilla: a Canadian review (1980-2000). J Otolaryngol 33 (3): 139-44, 2004.  [PUBMED Abstract]

  7. Harris MB, Gieser P, Goorin AM, et al.: Treatment of metastatic osteosarcoma at diagnosis: a Pediatric Oncology Group Study. J Clin Oncol 16 (11): 3641-8, 1998.  [PUBMED Abstract]

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