Propósito de este sumario del PDQ
Información general
Clasificación celular e histopatológica

Anomalías cromosómicas Clasificación histológica         Tumores de tejido fibroso         Tumores fibrohistiocíticos         Tumores del tejido adiposo         Tumores de músculo liso         Tumores de los vasos sanguíneos y linfáticos         Tumores del sistema nervioso periférico         Tumores óseos y cartilaginosos         Tumores de más de un tipo de tejido         Tumores de histogénesis desconocida Sarcomas de tejido blando infantil seleccionados         Sarcoma de parte blanda alveolar         Angiosarcoma         Dermatofibrosarcoma         Tumores desmoides         Tumor miofibroblástico inflamatorio         Leiomiosarcoma         Liposarcoma         Histiocitoma fibroso maligno         Tumor maligno de vaina nerviosa periférica         Sarcoma sinovial         Sarcoma de tejido blando no diferenciado Técnica de biopsia para el sarcoma de tejido blando Sarcoma de tejido blando sistema de clasificación tumoral Lesiones de grado 1 Lesiones de grado 2 Lesiones de grado 3

Información sobre los estadios

Enfermedad no metastásica Enfermedad metastásica Enfermedad recurrente/evolutiva

Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Sarcoma de tejido blando infantil no metastásico

Opciones de tratamiento según el tipo de sarcoma de tejido blando Ensayos clínicos en curso

Sarcoma de tejido blando infantil metastásico

Opciones de tratamiento estándar Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica Ensayos clínicos en curso

Sarcoma de tejido blando infantil recidivante/evolutivo

Opciones de tratamiento estándar Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica Ensayos clínicos en curso

Obtenga más información del NCI
Modificaciones a este sumario (12/12/2008)
Información adicional

Propósito de este sumario del PDQ

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud, provee información integral con base en la información científica disponible que ha sido revisada por expertos en el tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil. El Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ ¹ revisa y actualiza regularmente este sumario a medida que es necesario.

Este sumario contiene información sobre los siguientes aspectos:

• Incidencia y factores de riesgo.
• Clasificación celular e histopatológica.
• Información sobre los estadios.
• Opciones de tratamiento.

El propósito de este sumario es servir como fuente de información y ayuda para el médico que atiende a los pacientes pediátricos de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Algunas de las referencias bibliográficas de este sumario están acompañadas por un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadísticos que sustentan el uso de una intervención específica o enfoque. Los consejos editoriales sobre tratamientos pediátricos y de adultos del PDQ utilizan un sistema formal de jerarquización de la medicina factual ² para establecer las designaciones del grado de comprobación. Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se describen como “estándar” o “bajo evaluación clínica”. Estas clasificaciones no deben utilizarse como base para determinar reembolsos.

Este sumario está disponible en inglés ³, y también en una versión para pacientes ⁴ escrito en lenguaje menos técnico.

Información general

El Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) provee los sumarios de tratamiento con información oncológica pediátrica del PDQ como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad de información con base científica entre el personal sanitario, pacientes y el público en general.

El cáncer es poco común en los niños y adolescentes, y estos deben ser siempre referidos a centros médicos que cuenten con un personal médico multidisciplinario de especialistas en cáncer con amplia experiencia en el tratamiento de los cánceres que aparecen durante la niñez y la adolescencia. Dicho personal debe contar con la pericia del médico de cabecera, subespecialistas en cirugía pediátrica, radioterapeutas oncólogos y hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, para asegurarse de que los pacientes reciban el tratamiento, apoyo terapéutico y rehabilitación que determinen una calidad de vida y una supervivencia óptima. Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre Cuidados médicos de apoyo ⁵.

Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento del paciente pediátrico con cáncer han sido delineados por la Academia Estadounidense de Pediatría.[1] En estos centros oncológicos pediátricos, se llevan a cabo ensayos clínicos para la mayoría de los cánceres que se presentan en niños y adolescentes, y a la mayoría de los pacientes o familiares se les ofrece la oportunidad de participar en estos ensayos. Estos ensayos clínicos para niños y adolescentes están diseñados generalmente para comparar lo que se considera una terapia potencialmente mejor con la terapia que se considera estándar. La mayor parte del progreso alcanzado en la identificación de terapias curativas para el cáncer infantil, se ha logrado a través de ensayos clínicos. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI ⁶.

En décadas recientes, se ha notado una dramática mejoría en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los supervivientes de cáncer tanto niños como adolescentes, necesitan un seguimiento cercano ya que los efectos secundarios de la terapia anticáncer podrían persistir o desarrollarse meses o años después del tratamiento. Consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez ⁷ para recibir información específica sobre la incidencia, tipo y monitoreo de los efectos tardíos en niños y adolescentes supervivientes de cáncer.

Los sarcomas de tejido blando infantil constituyen un grupo de tumores malignos que se originan en el tejido primitivo mesenquimatoso y representan el 7% de todos los tumores infantiles.[2] Los rabdomiosarcomas, tumores de músculo estriado y los sarcomas no diferenciados, representan más de la mitad de todos los sarcomas de tejido blando infantiles. (Para mayor información, ver el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del rabdomiosarcoma infantil ⁸.) El resto de los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos (NRSTS, por sus siglas en inglés) representan aproximadamente el 3% de todos los tumores infantiles.[3] Este grupo heterogéneo de tumores incluye los neoplasmas de músculo liso (leiomiosarcoma), de tejido conjuntivo (fibroso y adiposo), de tejido vascular (vasos sanguíneos y linfáticos) y del sistema nervioso periférico.[4] Los sarcomas sinoviales, los fibrosarcomas y los tumores malignos de la vaina del nervio periférico predominan en los pacientes pediátricos.[5-9]

Los NRSTS son más frecuentes entre los adultos [4] que entre los niños; por lo que mucha de la información relativa al tratamiento y la evolución natural de los niños que padecen dichas lesiones se ha basado en los descubrimientos de estudios realizados con adultos. Sin embargo, los NRSTS pediátricos suelen estar relacionados con resultados mejores. La diferencia en pronóstico es más pronunciada para los bebés y los niños menores de cuatro años de edad con fibrosarcoma, que tienen un comportamiento localmente agresivo pero sin metástasis. Estos pacientes tienen un pronóstico excelente cuando son quimiosensitivos y se les trata con cirugía sola.[3,4,10,11] Los sarcomas de tejido blando que ocurren en niños mayores y adolescentes con frecuencia se comportan en forma similar a los de los pacientes adultos.[3,4]

Aunque se pueden desarrollar en cualquier parte del cuerpo, los NRSTS aparecen con más frecuencia en el tronco y las extremidades.[5,6,12] Estos neoplasmas se pueden presentar inicialmente como una masa sólida asintomática, o pueden ser sintomáticos debido a la invasión local de estructuras anatómicas adyacentes. Los síntomas sistémicos (por ejemplo, fiebre, pérdida de peso y sudores nocturnos) son poco comunes. Se ha informado sobre la aparición de hipoglucemia y raquitismo hipofosfatémico en casos de hemangiopericitoma, mientras que algunos pacientes con fibrosarcoma del pulmón han padecido hiperglucemia.[4]

El desarrollo de los sarcomas NRSTS se ve bajo la influencia tanto por factores genéticos como medioambientales. En las familias con el síndrome de Li-Fraumeni, pueden ocurrir cambios hereditarios relacionados con el cáncer del gen supresor de tumores p53.[13] Los miembros de dichas familias corren un riesgo más alto de desarrollar tumores de tejido blando, sarcomas óseos, cáncer de mama, tumores cerebrales y leucemia aguda.[3] Aproximadamente el 4% de los pacientes con neurofibromatosis tipo 1 acaban padeciendo tumores malignos de las vainas de los nervios periféricos, los cuales se suelen desarrollar después de mantenerse latentes durante largo tiempo; algunos pacientes padecen lesiones múltiples.[4,14,15] Algunos NRSTS (particularmente el histiocitoma fibroso maligno) se pueden desarrollar en un sitio que ya ha recibido radiación previamente; otros (como el leiomiosarcoma) se han vinculado con la infección del virus de Epstein-Barr en pacientes con SIDA.[3,4,16]

El sarcoma sinovial es el sarcoma NRSTS más común entre los niños. La localización más común son las extremidades inferiores, seguida de las extremidades superiores, el torso, el abdomen, la cabeza y el cuello. Aproximadamente el 30% de los pacientes con sarcoma sinovial son menores de 20 años. El lugar más común para metástasis es el pulmón.[17] Ciertos factores tales como el estadio III/estadio IVA, necrosis tumoral, localización en el torso, tasa mitótica elevada, edad y grado histológico del International Union Against Cancer/American Joint Committee on Cancer, han sido relacionados con un diagnóstico mucho más precario entre los adultos.[18-20]

(Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del rabdomiosarcoma infantil ⁸. Para mayor información sobre las opciones de tratamiento del sarcoma extraóseo de Ewing, el neuroepitelioma periférico y el tumor de Askin, ver el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del grupo de tumores de Ewing ⁹.)

El pronóstico y la biología de los tumores NRSTS varía mucho dependiendo de la edad del paciente, el sitio primario, el tamaño del tumor, la agresividad y profundidad del tumor, el grado histológico y el grado de la enfermedad en el momento del diagnóstico. Debido a que la morbilidad a largo plazo relacionada con el tratamiento debe reducirse al mínimo mientras que se alcanza la tasa máxima de supervivencia sin enfermedad, la terapia ideal para cada paciente deberá ser determinada cuidadosamente y de forma individual utilizando estos factores de pronóstico antes de iniciar la terapia para estos pacientes.[6,10,17,21-23]

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21. Marcus KC, Grier HE, Shamberger RC, et al.: Childhood soft tissue sarcoma: a 20-year experience. J Pediatr 131 (4): 603-7, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
22. Pratt CB, Pappo AS, Gieser P, et al.: Role of adjuvant chemotherapy in the treatment of surgically resected pediatric nonrhabdomyosarcomatous soft tissue sarcomas: A Pediatric Oncology Group Study. J Clin Oncol 17 (4): 1219, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
23. Pratt CB, Maurer HM, Gieser P, et al.: Treatment of unresectable or metastatic pediatric soft tissue sarcomas with surgery, irradiation, and chemotherapy: a Pediatric Oncology Group study. Med Pediatr Oncol 30 (4): 201-9, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    

Clasificación celular e histopatológica

Los tumores de tejido blando no rabdomiosarcomatosos se distinguen claramente de los rabdomiosarcomas o del grupo de tumores de Ewing; sin embargo, la clasificación de los sarcomas de tejido blando infantil del tipo no rabdomiosarcomatosos (NRSTS, por sus siglas en inglés) es por lo general difícil. Es importante obtener una cantidad de tejido tumoral adecuado que permita no sólo un análisis de la histología, la inmunocitoquímica convencional y otros estudios como la microscopia de luz y electrones, citogenética, hibridización fluorescente in situ y patología molecular.[1,2] Por esta razón, se recomienda con gran énfasis la biopsia abierta (o múltiples biopsias centrales de aguja fina) para que se pueda extraer cantidad adecuada de tejido tumoral y poder realizar todos estos estudios cruciales.

Muchos NRSTS se caracterizan por anomalías cromosómicas, y algunos de estos desplazamientos cromosómicos provocan la fusión de dos genes dispares. El transcriptor de fusión resultante puede ser fácilmente detectado usando técnicas basadas en una reacción en cadena de polimerasa, lo cual facilita el diagnóstico de aquellos neoplasmas que muestran desplazamientos. En el Cuadro 1 aparecen algunas de las aberraciones más frecuentes que surgen en los tumores de tejido blando no rabdomiosarcomatosos.

Los sarcomas de tejido blando infantiles se clasifican histológicamente según las células de tejido blando a las que más se parecen e incluyen los siguientes:[1]

• Fibromatosis (tumores desmoides).
• Fibrosarcoma infantil y adulto.
• Dermatofibrosarcoma ¹¹.

• Histiocitoma fibroso maligno (MFH, por sus siglas en inglés) ¹² (también se conoce como sarcoma pleomórfico no diferenciado, o sarcoma de célula husiforme).

• Liposarcoma ¹³.

• Leiomiosarcoma ¹⁴.

• Angiosarcoma ¹⁵.
• Linfangiosarcoma.
• Hemangiopericitoma.
• Hemangioendotelioma.

• Schwannoma maligno (tumor maligno de vainas nerviosas periféricas [MPNST, por sus siglas en inglés]) ¹⁶.

• Osteosarcoma extraóseo.
• Condrosarcoma mixoide extraóseo.
• Condrosarcoma mesenquimatoso extraóseo.

• Mesenquimoma maligno.
• Tumor Triton maligno.[8]
• Ectomesenquimoma maligno.[9]

• Sarcoma de parte blanda alveolar (SPBA) ¹⁷.
• Sarcoma epitelioide.
• Sarcoma de células claras (melanoma maligno de partes blandas [MMSP, por sus siglas en inglés]).
• Sarcoma sinovial. ¹⁸
• Tumor de células pequeñas redondas desmoplásico.[7]

Este es un tumor con histogenesis incierta. Un desplazamiento cromosómico t(X;17)(p11.2;q25) consistente se juxtapone al gen ASP con el gen TFE3.[5] El SPBA casi nunca tiene una respuesta objetiva a la quimioterapia.[10] En los niños, el SPBA se presenta con metástasis [11] y algunas veces tiene un curso muy indolente. Existen informes de casos únicos de respuestas objetivas al interferón-α y al bevacizumab.[12,13].

Un análisis de 20 años de experiencia en el Grupo cooperativo italiano y alemán del sarcoma de tejido blando identificó a 12 niños con angiosarcoma.[14] Solo se observó una respuesta objetiva a la quimioterapia, y la conducta general de este tumor resultó idéntica al angiosarcoma en adultos.

Dermatofibrosarcoma es un tumor poco común, pero muchos de los informes de casos se presentan en niños.[15] El tumor tiene un desplazamiento cromosómico t(17;22)(q22;q13) consistente que juxtapone el gen COL1A1 con el gen PDGF-β. La mayoría de los tumores se curan mediante una resección quirúrgica. Cuando no se puede alcanzar una resección quirúrgica o el tumor es recurrente, el tratamiento con imatinib ha resultado eficaz.[16]

Los tumores desmoides son malignidades de grado bajo con potencial de metástasis muy bajo. Los tumores son localmente infiltrantes y se puede dificultar el control quirúrgico debido a la necesidad de preservar las estructuras normales. Estos tumores también tienen un potencial alto de recurrencia local. Los tumores desmoides cuentan con una evolución natural altamente variable que incluye ejemplos bien documentados de regresión espontánea.[17] Algunas veces, el resecado quirúrgico repetido puede poner bajo control las lesiones recidivantes.[18]

El tumor miofibroblástico inflamatorio (IMT, por sus siglas en inglés) es un neoplasma caracterizado de manera incompleta con potencial biológico intermedio. Reaparece con frecuencia pero pocas veces hace metastasis.[19] Más o menos la mitad de los IMT muestran una mutación clonal que activa el receptor de la cinasa del linfoma anaplásico (ALK, por sus siglas en inglés), el gen de la tirosina cinasa en el cromosoma 2p23.[20] No hay una buena documentación de las respuestas a la quimioterapia. Hay informes de casos sobre respuestas a fármacos esteroides o no esteroides antiinflamatorios.

Un análisis retrospectivo de 24 años, del grupo cooperativo italiano identificó a un niño con leiomiosarcoma.[21] Un análisis retrospectivo de la experiencia del St. Jude Children’s Research Hospital de 1962 a 1996 identificó a 40 niños con NRSTS; ninguno presentó leiomiosarcoma.[22] Entre los 43 niños con VIH/SIDA que desarrollaron tumores, ocho presentaron leiomiosarcoma relacionado con el virus del Epstein-Barr.[23]

Un análisis retrospectivo de 24 años del grupo italiano cooperativo identificó a dos niños con liposarcoma.[21] Los tumores no respondieron a la quimioterapia. Los resultados fueron iguales a aquellos que se observaron en adultos con liposarcoma.[24]

En un determinado momento, el histiocitoma fibroso maligno MFH era por si solo, el histiotipo más común entre los adultos con sarcomas de tejido blando. Sin embargo, desde que fue por primera vez reconocido a principio de los años 60, el MFH ha estado plagado tanto en términos de su histogenésis como de su validez como una entidad clinicopatológica. La última clasificación de la Organización Mundial de la Salud ya no incluye el MFH como una categoría diagnóstica distintiva, pero si como un subtipode un sarcoma pleomórfico no diferenciado.[25]

El MPNST se presenta esporádicamente en los niños con neurofibromatosis tipo 1 (NF1).[26] Se ha informado sobre las características con pronóstico favorable para incluir la ausencia de NF1, menos invasivo, estadio bajo y una extremidad como el sitio primario.[26,27] La quimioterapia ha logrado respuestas objetivas en el MPNST infantil. La función de la quimioterapia adyuvante luego del resecado del MPNST no ha sido evaluado en forma prospectiva. Una encuesta retrospectiva de centros oncológicos en Japón, identificó a 56 pacientes con MPNST en su mayoría adultos pero que incluía a niños y adolescentes.[28] Esta encuesta identificó tumores de tamaño grande, metástasis al momento de la presentación y grado histológico alto como características pronósticas no favorables. En este informe, la documentación de NF1 no confirió un pronóstico inferior.

Al sarcoma sinovial se le considera como uno de los sarcomas de tejido blando que mejor responden ante la quimioterapia. Hay una extensiva documentación de respuestas objetivas del sarcoma sinovial ante la quimioterapia.[21,29-31] No se ha logrado sustentar el valor de la quimioterapia adyuvante después del resecado de la enfermedad localizada en los ensayos clínicos, pero la mayoría de los oncólogos pediatras están a favor de la quimioterapia adyuvante en todos los casos excepto en los tumores más pequeños que han sido totalmente resecados.[30,32-34]

El diagnóstico del sarcoma sinovial se hace mediante análisis inmunohistoquímico, hallazgos ultraestructurales y demostración de los desplazamientos cromosómicos específicos t(x;18)(p11.2;q11.2). Esta anomalía es específica al sarcoma sinovial y se encuentra en todos los subtipos morfológicos. El sarcoma sinovial resulta en el reordenamiento del gen SYT en el cromosoma 18 con uno de los subtipos (1, 2 o 4) del gen SSX en el cromosoma X.[35,36] El sarcoma sinovial se puede subclasificar como del tipo fibroso monofásico, tipo bifásico con componentes celulares epiteliales y husiformes distintivos o precariamente diferenciados. El sarcoma sinovial precariamente diferenciado contiene características del sarcoma sinovial monofásico o bifásico pero también una proporción variable de áreas precariamente diferenciadas que se caracterizan por una celularidad alta, pleomorfismo y una morfología de células poligonales o pequeñas y redondas, mitosis numerosas y con frecuencia necrosis.[37]

Los pacientes con sarcoma no diferenciado llenan los requisitos para participar en ensayos del rabdomiosarcoma coordinados por el Grupo de Estudio del rabdomiosarcoma intergrupal y el Grupo de Oncología Infantil. El motivo de dicha inclusión se basó en la observación de que los pacientes con sarcoma no diferenciado tienen sitios de la enfermedad y resultado similares a aquellos con rabdomiosarcoma alveolar. En los ensayos terapéuticos para adultos con sarcoma de tejido blando, se incluyen a pacientes con sarcoma no diferenciado junto con otras histologías y son tratados de la misma forma. El tratamiento contemporáneo para adultos con sarcoma de tejido blando utiliza ifosfamida y doxorrubicina, algunas veces con la adición de otros fármacos quimioterapéuticos, cirugía y radioterapia. Aún no se tiene información disponible que se pueda utilizar para comparar estos dos métodos.

Cuando se identifica una lesión sospechosa, es crucial que se lleve a cabo un exámen físico completo seguido de una biopsia adecuada. Generalmente, es mejor delinear la lesión antes de cualquier intervención. Es mandatorio realizar una biopsia con aguja central o una biopsia abierta limitada que obtenga una cantidad adecuada de tejido para la histopatología, inmunohistoquímica y genética molecular, dada la importancia diagnóstica de los desplazamientos. Las técnicas de biopsia con aguja guiada mediante imagen también deben obtener una muestra de tejido adecuada y por lo general se requiere que se obtengan múltiples sacabocados de tejido. Las biopsias incisivas son aceptables pero no deben comprometer una siguiente escisión local amplia. Se debe evitar las insiciones transversales de la extremidad para reducir la pérdida de piel, al igual que los procedimientos quirúrgicos extensos antes del diagnóstico definitivo.

En la mayoría de los casos, la sola clasificación histopatológica correcta de los sarcomas de tejido blando no ofrece la mejor información sobre su comportamiento clínico. Por consiguiente, se evalúan varios parámetros histológicos, incluyendo el grado de celularidad, el pleomorfismo celular, la actividad mitótica, el grado de necrosis y el crecimiento invasor, mediante un procedimiento de clasificación. Este proceso se usa para mejorar la correlación entre los descubrimientos histológicos y los resultados clínicos.[38] En los niños, la clasificación de los sarcomas de tejido blando se ve comprometido por el buen pronóstico de ciertos tumores, como el fibrosarcoma infantil. Además, es difícil poner a prueba un sistema de clasificación entre la población pediátrica debido a la escasez de estos neoplasmas. En marzo de 1986, el Grupo Oncológico Pediátrico llevó a cabo un estudio sobre los sarcomas de tejido blando infantiles, excluyendo los rabdomiosarcomas, y creó el sistema de clasificación que aparece a continuación. El análisis de los resultados de los pacientes con sarcomas localizados de tejido blando, excluyendo los rabdomiosarcomas, demostró que la enfermedad de los pacientes con tumores de grado 3 fue significativamente peor que la de los que tenían lesiones de grado 1 o 2. Esto indica que este sistema puede predecir de forma certera el comportamientos clínico de los tumores de tejido blando no rabdomiosarcomatosos infantiles.[2,38,39]

• Liposarcoma mixoide o bien diferenciado.
• Dermatofibrosarcoma arraigado protuberante.
• Fibrosarcoma bien diferenciado o infantil (pacientes de cuatro años o menores).
• Hemangiopericitoma bien diferenciado o infantil (pacientes de cuatro años o menores).
• Tumor maligno de vainas nerviosas periféricas bien diferenciado.
• Condrosarcoma mixoide extraóseo.
• Histiocitoma fibroso maligno angiomatoide.

En las lesiones de grado 2, las cuales son sarcomas de tejido blando que no están incluidas en las lesiones de grado 1 y grado 3, menos del 15% del área muestra necrosis y hay menos de cinco figuras mitóticas por cada diez campos de alta potencia (objetivo 40X). Como en los criterios secundarios de los tumores de grado 2, la incidencia de atipia nuclear no es pronunciada y el tumor no es notablemente celular.

• Liposarcoma de células redondas o pleomórficas.
• Condrosarcoma mesenquimatoso.
• Osteosarcoma extraóseo.
• Tumor de Triton (MPNST con elementos rabdomiosarcomatosos).
• Sarcoma alveolar de las partes blandas.
• Sarcoma sinovial.
• Sarcoma epiteliode.
• Sarcoma de células claras (MMSP).

Cualquier otro sarcoma no incluido en el grado 1 en el cual más del 15% del área sea necrótica o en el que haya más de cinco figuras mitóticas por cada diez campos de alta potencia (objetivo 40X) se considera lesión de grado tres. La atipia pronunciada y la celularidad no son buenos factores pronósticos pero pueden ayudar a la hora de asignar tumores a esta categoría.

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Información sobre los estadios

La clasificación clínica por estadios tiene una función importante en la determinación del tratamiento más eficaz para el sarcoma de tejido blando infantil. Actualmente no hay ningún sistema de clasificación bien aceptado que se aplique a todos los sarcomas de tejido blando infantiles; el sistema del Comité Estadounidense Conjunto sobre el Cáncer (AJCC) que se usa con los adultos no ha sido validado en estudios pediátricos, sin embargo, el ensayo actual del Children's Oncology Group (COG) está usando el sistema de estadificación de la AJCC (ver el Cuadro 2 más abajo) para facilitar la comparación de los resultados con otros ensayos en adultos y en niños sobre el sarcoma de tejido blando.[1] En la actualidad se utilizan dos sistemas para clasificar los tumores de tejido blando no rabdomiosarcomatosos pediátricos. El sistema de clasificación quirurgicopatológico usado por el Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (véase a continuación) se basa en la cantidad de tumor que queda después de la operación inicial y en si la enfermedad ha sufrido una metástasis.[2]

• Grupo I: Tumor completamente resecado con márgenes histológicamente negativos.
• Grupo II: Tumor macroscópicamente resecado con enfermedad residual microscópica.
• Grupo III: Resección incompleta o biopsia con tumor residual macroscópico.

• Grupo IV: Cualquier tumor localizado o regional con metástasis distantes presentes en el momento del diagnóstico.

• Cualquier sarcoma de tejido blando que recurra o evolucione después de recibir radioterapia, quimioterapia o cirugía inicial.

El otro sistema utilizado normalmente para clasificar por estadios los tumores de tejido blando pediátricos es el sistema de TNM del International Union Against Cáncer.[3] Según este sistema, las lesiones T1 son aquéllas que están confinadas al órgano en que se originaron, mientras que las lesiones T2 invaden órganos adyacentes. Estas categorías se pueden subdividir para reflejar el diámetro máximo del tumor (a: ≤5 cm; b: >5 cm). El compromiso nodal se indica usando N1 (N0 indica que los nódulos no están comprometidos), y la designación M1 denota la presencia de metástasis distantes en el momento del diagnóstico (a diferencia de M0). Varias series adultas y pediátricas han mostrado que los pacientes con tumores invasores o de gran tamaño tienen un pronóstico significativamente peor que los que padecen tumores pequeños y no invasores.

Estos dos sistemas de clasificación por estadios han mostrado tener importancia pronóstica para los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos adultos y pediátricos (NRSTS, por sus siglas en inglés).[4-8] Tras revisar una serie amplia de miosarcomas no rabdomiosarcomatosos adultos, se ha establecido que los sarcomas superficiales que surgen en las extremidades tienen un pronóstico mejor que los tumores profundos. Por lo tanto, además del grado y el tamaño del tumor, se deberá tener en cuenta la profundidad de la invasión.[9]

A pesar de que no existe un sistema de estadificación estandarizado para los NRSTS pediátricos el ensayo actual del COG está usando la sexta edición del sistema de estadificación de la AJCC para los sarcomas de tejido blando (con revisión de patología central ) descrito en el Cuadro 2 más abajo.[10]

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Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Debido a lo poco común que resultan los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos (NRSTS, por sus siglas en inglés) pediátricos, todos los niños, adolescentes y adultos jóvenes deberán recibir un tratamiento planificado por un equipo multidisciplinario compuesto por oncólogos pediatras, cirujanos y radioterapeutas. Para definir mejor la evolución natural y la respuesta a la terapia de estos tumores, se deberá considerar el ingreso de los niños que padezcan estos neoplasmas en protocolos de tratamiento nacionales o institucionales.

Se debe poner el mayor esfuerzo en la resección del tumor primario con márgenes negativos antes o después de la quimioterapia. El momento apropiado de la cirugía va a depender de la evaluación de la viabilidad y morbilidad de la cirugía. La participación de un cirujano con una pericia especial en la resección de sarcomas de tejido blando al momento de tomar una decisión es altamente deseable. En algunos centros se emplea el mapeo centinela de los ganglios linfáticos para identificar los ganglios regionales con mayor probabilidades de afectarse, aunque la contribución de esto no ha sido claramente definida.[1,2] Si la operación original no pudo lograr márgenes de tejido patológicamente negativos, se debe realizar un segundo procedimiento para obtener márgenes claros aunque no necesariamente más amplios.[3-7] Cuando la operación inicial no se hizo con el conocimiento de que existía presencia de cáncer, siempre debe considerarse la posibilidad de realizar una reescisión de la región afectada, aún ante la ausencia de protuberancia en los resultados de una imagen de resonancia magnética.[8] Cuando exista preocupación acerca de la suficiencia del margen quirúrgico, se recomienda el uso de radioterapia.[9] Esto es particularmente importante en aquellos tumores de alto grado con márgenes tumorales menores de 1 cm.[10,11] Por consiguiente, al usar estos dos tipos de tratamiento se puede lograr el control local del tumor primario en más del 80% de los pacientes.[12,13] Aun cuando la cirugía combinada con la radioterapia ha mejorado significativamente el resultado en los adultos y los niños con sarcomas de tejido blando en los últimos 20 años,[9] la morbilidad por la alta dosis de radioterapia es de preocupación en los lactantes y niños en la primera infancia con estos tumores.[14] El uso de la braquiterapia y la radiación intraoperatoria podría aplicarse en determinadas circunstancias.[13,15,16] La radioterapia antes de la operación se ha relacionado con tasas excelentes de control local [17-19] pero se ha relacionado con un aumento en la tasa de complicaciones de la herida en adultos.[20] Este enfoque no ha sido ampliamente utilizado en pacientes pediátricos. Los pacientes del grupo pediátrico con NRSTS no resecado tienen un pronóstico precario y solo un tercio permanece sin enfermedad después de un tratamiento con terapia multimodal.[20,21]

Las estrategias terapéuticas para los niños con tumores de tejido blando son parecidas a las de los pacientes adultos, aunque existen diferencias importantes. Por ejemplo, la biología de la forma pediátrica del neoplasma puede ser completamente diferente a la de la lesión en un adulto. Los procedimientos destinados a evitar la pérdida de una extremidad son más difíciles de realizar en pacientes pediátricos. Además, la morbilidad de la radioterapia en los niños de corta edad puede ser mucho más alta que la que se ha observado en los adultos. Por último, existe mayor preocupación sobre los efectos secundarios potenciales que la terapia combinada (radiación, cirugía y quimioterapia) puede provocar a largo plazo en los niños, al sobrevivir ellos mucho más tiempo que los adultos. Por lo tanto, para lograr el control tumoral máximo y la morbididad a largo plazo mínima, el tratamiento para los niños y adolescentes que padezcan tumores de tejido blando no rabdomiosarcomatosos debe ser individualizado. Estos pacientes deberían participar en estudios que evalúen exactamente las complicaciones que puedan surgir.[22]

El papel de la quimioterapia adyuvante (postoperatoria) sigue siendo polémico. Un metaanálisis de datos actualizados sobre pacientes con sarcoma de tejido blando en adultos, provenientes de todos los ensayos aleatorios disponibles, concluyó que la supervivencia sin recaídas fue mejor con el uso de quimioterapia adyuvante.[23] El estudio clínico pediátrico más grande no mostró beneficio alguno con vincristina, dactinomicina, ciclofosfamida y doxorrubicina adyuvante.[12] El sarcoma sinovial parece ser más sensible a la quimioterapia que muchos otros sarcomas de tejido blando, y los niños con sarcoma sinovial parecen tener un mejor pronóstico.[24-28] Un ensayo alemán indicó un beneficio de la quimioterapia adyuvante en los niños con sarcoma sinovial.[29] Un metaanálisis indicó también que la quimioterapia podría proporcionar beneficios.[30] Muchos centros de tratamiento recomiendan quimioterapia adyuvante después de un resecado de sarcoma sinovial en niños y adultos jóvenes; no existen pruebas inequívocas sobre la validez de esta estrategia provenientes de ensayos clínicos aleatorios.

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Sarcoma de tejido blando infantil no metastásico

Opciones de tratamiento según el tipo de sarcoma de tejido blando

En los sarcomas pediátricos de tejido blando no rabdomiosarcomatosos y no metastásicos (NRSTS, por sus siglas en inglés), el tratamiento con cirugía sola suele ser curativo.[1-6] Si la cirugía inicial se llevó acabo sin tener una sospecha de malignidad, es esencial que se lleve acabo una re-escisión por un cirujano con experiencia en el tratamiento del sarcoma de tejido blando, aún si los estudios de imaginología no indican la presencia de un tumor residual. Después de la operación se debe confirmar la existencia de márgenes libres de tumor mediante una evaluación patológica, y se debe repetir la reescisión si los márgenes son positivos. Si no es posible llevar a cabo una resección más extenso, se debe usar radioterapia postoperatoria o, si es posible, braquiterapia.[7,8] A los pacientes con recidiva local, se les recomienda someterse a otra escisión de la masa.

1. Tumores con bajo potencial de metástasis:

   Los fibrosarcomas y los hemangiopericitomas son tumores con bajo potencial de metástasis en los bebés y niños de corta edad, los tumores desmoides, fibromatosis agresiva, dermatofibrosarcoma y los histiocitomas fibrosos malignos angiomatoides por lo general, también son menos agresivos clínicamente hablando, su metástasis es poco frecuente, y se pueden tratar exitosamente con cirugía sola.[1,9-11] En los niños con fibrosarcoma infantil la quimioterapia preoperatoria ha hecho posible un enfoque quirúrgico más conservador; entre los fármacos activos en este entorno tenemos la vincristina, dactinomicina, ciclofosfamida y la ifosfamida.[1,12] Se ha informado de respuestas a la quimioterapia prequirúrgica con fármacos similares en los casos de hemangiopericitoma.[1]

   Los tumores desmoides son lesiones fibrosas bien diferenciadas cuya metástasis es poco frecuente pero que tienen gran potencial para la invasión local y la recidiva. El tratamiento de preferencia es la resección para lograr márgenes limpios. Si los márgenes postoperatorios son positivos, el 70% de los pacientes sufrirán una recidiva. Cuando la escisión quirúrgica completa no es viable y el tumor crea un alto riesgo de mortalidad o morbilidad, se deberá considerar el uso de estrategias preoperatorias como la radioterapia de haz externo, la radiación intersticial postoperatoria con iridio ¹⁹², los agentes antiinflamatorios no esteroides, los antiestrógenos, la vinblastina, y el metotrexato.[13,14] La evaluación del beneficio de la quimioterapia como tratamiento para los tumores desmoides ha resultado extremadamente difícil ya que los tumores desmoides tienen un antecedente natural altamente variable. Una serie numerosa de adultos y una serie única pediátrica han informado sobre largos períodos de estabilización de la enfermedad y hasta regresión sin terapia sistémica.[15,16] Una serie pequeña compuesta principalmente por pacientes adultos (n = 19) con tumores desmoides fueron tratados con mesilato de imatinib y las respuestas objetivas fueron poco frecuentes.[17] Una serie compuesta principalmente con pacientes adultos de poliposis adenomatosa familiar con tumores desmoides no resecables que no respondían ante la terapia hormonal, mostró que la doxorrubicina más la dacarbazina seguida de meloxicam (un fármaco antiinflamatorio no esteroide) puede administrarse de forma inocua e inducir a la respuesta.[18] Hay informes de respuesta objetiva ante la quimioterapia sistémica en los niños con tumores desmoides. Se ha utilizado en el tratamiento de los tumores desmoides de tipo evolutivo en niños, quimioterapia combinada que utiliza vinblastina y metotrexato.[13] Esto debe interpretarse con cautela a la luz de lo variable que es la evolución natural de esta enfermedad. Para las lesiones parcialmente resecadas o recurrentes que no pongan en peligro de forma significativa a ningún órgano vital, se puede realizar un seguimiento minucioso si no existen tratamientos alternativos.[16,19-22] Sin embargo, en lo posible, el tratamiento preferido es la resección completa.

   Opción de tratamiento bajo evaluación clínica:

   La siguiente opción de tratamiento está actualmente bajo investigación en ensayos clínicos de orden nacional, institucional o ambos. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos, consultar el portal de Internet del NCI ²⁰.

   • Mesilato de imatinib utilizado como tratamiento en sarcomas de tejido blando recurrentes, sarcomas óseos y en tumores desmoides primarios.



2. Los neoplasmas pediátricos mencionados a continuación presentan comportamientos biológicos similares a las mismas lesiones en pacientes adultos. El tratamiento que se expone a continuación.
   • Fibrosarcoma en niños mayores y adolescentes.
   • Tumor maligno de vainas nerviosas periféricas (MPNST, por sus siglas en inglés).
   • Liposarcoma.
   • Sarcoma sinovial.
   • Hemangiopericitoma en niños mayores y adultos jóvenes.
   • Osteosarcoma extraóseo.
   • Condrosarcoma extraóseo.
   • Histiocitoma fibroso maligno.
   • Leiomiosarcoma.
   • Sarcoma epitelioide.

   Opciones de tratamiento estándar:

   Se debe hacer todo lo posible por resecar el tumor primario localmente con márgenes negativos.[23,24] Si con la operación original no se obtienen márgenes de tejido patológicamente negativos, puede que sea necesario realizar una segunda operación.[2] Aunque en los últimos 20 años la combinación de cirugía y radioterapia ha mejorado de forma dramática los resultados tanto de los adultos como de los niños con sarcomas de tejido blando,[7] se debe tener en cuenta la morbilidad de la radioterapia de dosis elevadas para los bebés y los niños de corta edad que padecen estos tumores.[25] Se está evaluando el uso de la braquiterapia y la radioterapia intraoperatoria.[8,26] La radioterapia preoperatoria ha sido relacionada con tasas de control local excelentes en pacientes adultos;[27,28] sin embargo, no se ha utilizado ampliamente en pacientes pediátricos.

   La función de la quimioterapia adyuvante (postoperatoria) sigue siendo debatible. Virtualmente todos los ensayos de quimioterapia adyuvante en adultos con sarcoma de tejido blando informan los resultados del tratamiento para todos los pacientes en conjunto. Esto puede esconder diferencias importantes en quimiosensibilidad entre los subtipos histológicos del sarcoma de tejido blando. Un análisis retrospectivo de la quimioterapia adyuvante en adultos con sarcoma de tejido blando indicó un beneficio para los pacientes con tumores grandes.[29] El ensayo clínico pediátrico de mayor tamaño sobre este tema no logró documentar ningún beneficio de la quimioterapia adyuvante con vincristina, dactinomicina, ciclofosfamida y doxorrubicina en niños con tumores macroscópicamente resecados.[30] Este ensayo también informó sobre los resultados en conjunto para una variedad de sarcomas de tejido blando. En los pacientes con enfermedad no resecable o metastásica tratados con vincristina, dactinomicina y ciclofosfamida, las tasas de supervivencia general (SG) y sin enfermedad fueron 31% y 10%, respectivamente.[31] Es posible alcanzar respuestas completas después de la quimioterapia, radioterapia y cirugía intensiva en la mayoría de los pacientes con NRSTS más avanzado.[32]

   Aún no se ha estudiado muy bien la quimioterapia para el osteosarcoma extraóseo. Previamente se ha recomendado un tratamiento para dar seguimiento a las pautas para el sarcoma de tejido blando en vez de las pautas para el osteosarcoma de los huesos.[33] El osteosarcoma extraóseo puede ser más quimiosensitivo en los pacientes jóvenes que en los adultos.[33] Un análisis del estudio alemán cooperativo para el osteosarcoma, identificó un resultado favorable para el osteosarcoma extraesquelético tratado con cirugía y quimioterapia convencional para el osteosarcoma.[34] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Osteosarcoma/histiosarcoma fibroso maligno óseo ²¹.)

   El sarcoma sinovial parece ser más sensitivo a la quimioterapia que muchos otros NRSTS. Los niños con sarcoma sinovial tienen unas probabilidades más altas tanto de supervivencia sin enfermedad (SSC) como de SG que los niños con otros tipos de NRSTS, y los niños con sarcoma sinovial parecen tener un mejor pronóstico.[35,36] Un ensayo aleatorio alemán, indicó que la quimioterapia adyuvante mostró beneficios en los niños con sarcoma sinovial.[37] Un metaanálisis también indicó que la quimioterapia mejora la SSC pero no pudo confirmar que hubiese mejora en cuanto a la SG.[24] Muchos centros de tratamiento recomiendan la quimioterapia adyuvante seguida de la resección del sarcoma sinovial en niños y adultos jóvenes; hace falta una prueba inequívoca sobre el valor de esta estrategia en ensayos clínicos aleatorios. Un estudio con 21 pacientes con sarcoma sinovial pequeño (<1cm), localizado mostró una tasa de supervivencia excelente sin presentación de metástasis; solo un paciente recibió quimioterapia.[38] Un análisis retrospectivo llevado a cabo en niños en Alemania e Italia identificó que el tamaño del tumor (>5 cm o <5 cm en su mayor dimensión) es un predictor importante de una SSC.[39] En este análisis, la invasión local confirió una probabilidad inferior de una SSC, pero los márgenes quirúrgicos no predijeron los resultados.

   Un amplio análisis retrospectivo de la experiencia Alemana e Italiana con el MPNST, identificó como hallazgos pronósticos desfavorables; una resección incompleta, tumor de tamaño grande, invasión del tumor, sitio primario que no estuvieran en las extremidades y diagnóstico clínico de la neurofibromatosis.[23] Se observó una tendencia hacia la mejoría del resultado con la radioterapia adyuvante. Mientras 65% de los tumores medibles tenían respuestas objetivas a los regímenes de quimioterapia que contienen ifosfamida, el análisis no mostró de forma definitiva una mejoría en la supervivencia con la quimioterapia.[23] Una serie de 37 pacientes jóvenes con MPNST y neurofibromatosis tipo 1 (NF-1) mostró que la mayoría de los pacientes presentaron tumores invasivos grandes, de respuesta precaria ante la quimioterapia; la supervivencia sin evolución fue de 19% y la tasa de supervivencia general a cinco años fue de 28%.[40] Otra serie con pacientes mayores con MPNST encontró que aquellos con NF-1 presentaron un peor pronóstico que lo que no tenían NF-1.[41]

   • Ninguno en la actualidad.




3. El sarcoma alveolar de las partes blandas (ASPS, por sus siglas en inglés) es un tumor de histogénesis dudosa que se caracteriza por un desplazamiento x;17.[42] El ASPS, parece tener un mejor resultado que su contraparte en adultos.[43] En una serie de 19 pacientes tratados, un grupo informó una tasa de SG a cinco años de 80%, una tasa de SG de 91% en pacientes con enfermedad localizada, una tasa de SG de 100% para pacientes con tumores de 5 cm o más pequeños, y una tasa de SG de 31% en pacientes con tumores más de 5 cm.[6] Un subconjunto de tumores renales en los jóvenes anteriormente se les consideraba como carcinoma de células renales, pero el subconjunto ahora parecen estar genéticamente relacionados con el ASPS.[44]

   Opciones de tratamiento estándar:

   El enfoque estándar es la resección completa de la lesión primaria [6] y si esto no es viable, se debe administrar la radioterapia. Aún no se ha probado el valor de la quimioterapia adyuvante para los ASPS completamente resecados, lo cual se debe sobre todo a que los pacientes con tumores no resecados o metastásicos no responden a los agentes quimioterapéuticos que se suelen usar para tratar los sarcomas de tejido blando.[45] Los pacientes con ASPS pueden tener una recidiva varios años después de un período largo de remisión aparente.[46]

   Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

   • El COG ARST0332 ²² es un estudio en niños y adultos jóvenes con sarcomas de tejido blando aparte del rabdomiosarcoma. Los pacientes son estratificados según el grado y la extensión del tumor. Los pacientes con tumores de menor grado y los pacientes con tumores de grado alto completamente resecados son sometidos a observación después de un resecado quirúrgico solo. Los pacientes con márgenes microscópicos positivos reciben radiación adyuvante. Los pacientes con tumores de grado alto mayores de 5 cm se someten a recado y reciven quimioterapia adyuvante y radiación. Los pacientes con enfermedad no resecable o metastásica reciven quimioterapia neoadyuvante. La quimioterapia para todo paciente idóneo consiste de ifosfamida y doxorrubicina.[47]
   
   
   
   • No se han realizado ensayos para evaluar el papel de la quimioterapia adyuvante en los niños con esta enfermedad. Estos tumores son poco comunes, por lo que todos los niños con ASPS deben participar en ensayos clínicos.
   
   
   




4. El tumor desmoplásico de células redondas pequeñas, es un sarcoma primitivo que con frecuencia afecta el abdomen, la pelvis o los tejidos alrededor de los testículos.[48-50] Se presenta mayormente en los varones con invasión local, pero podría extenderse a los pulmones y a otros sitios. Estudios citogenéticos de estos tumores han mostrado el desplazamiento recurrente de t(11;22)(p13;q12) el cual ha sido caracterizado como una fusión de los genes WT1 y EWS.[51]

   Opciones de tratamiento estándar:

   Muy pocas veces es posible el resecado completo de este tumor, por tanto un tratamiento eficaz deberá depender de la quimioterapia y radioterapia. El tratamiento en individuos con tumores desmoplásicos de células redondas pequeñas después de una cirugía requiere de una quimioterapia agresiva con los agentes usados en el tratamiento del sarcoma en combinación con la radioterapia apropiada. El pronóstico dependerá de la extensión y agresividad del tumor y su tratamiento.[48,49,52] Es factible administrar radioterapia abdominopélvica total, pero a la vez no a mejorado el resultado del diagnóstico de manera significativa.[53,54]

   Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

   • Ninguno en la actualidad.



5. El sarcoma de célula clara (melanoma maligno) de las partes blandas (también conocido como sarcoma de células claras de los tendones y aponeurosis) es algo similar al melanoma cutáneo maligno pero es citogenéticamente distinto; la mayoría de los casos tiene un desplazamiento t(12;22)(q13;q12) que no ha sido informada en melanoma.[55] Les va mejor a los pacientes que tienen tumores pequeños, localizados con tasa mitótica baja y grado histológico intermedio.[56] Para márgenes inciertos o involucrados, el tratamiento es primordialmente cirugía con radioterapia. La quimioterapia antisarcoma muy rara vez es eficaz.[57]



6. Los hemangioendoteliomas son tumores que se originan en el hígado de los lactantes o en cualquier otra parte y por lo general permanecen benignos.[58] Los tumores algunas veces se relacionan con coagulopatía consumptiva, conocida también como síndrome (o fenómeno) de Kasabach-Merritt.[59-61] En los niños más grandes y en los adultos los hemangioendoteliomas pueden originarse en cualquier parte del cuerpo y pueden hacer metástasis a los pulmones, los ganglios linfáticos, los huesos y dentro de las cavidad pleural y peritoneal. La designación patológica preferida para estas lesiones en las personas mayores es hemangioendotelioma epitelioide, que connota la posibilidad de extensión distante. Estas últimas lesiones se consideran de potencial maligno intermedio entre hemangioma benigno y angiosarcoma.[62,63] El tratamiento para hemangioendotelioma hepático asintomático en lactantes menores de un año, puede ser simplemente observación detallada, porque algunos tumores retrocederán. Las lesiones sintomáticas requieren manejo médico o quirúrgico urgente, especialmente si se presenta coagulopatía.[58-61] El hemangioendotelioma epitelioide hepático debe tratarse quirúrgicamente; algunos pacientes pueden necesitar trasplante ortotópico de hígado porque la enfermedad no responde a la radioterapia o a la quimioterapia.[62]



7. Los tumores vasculares varían de hemangiomas (considerados siempre benignos) a angiosarcomas, los cuales son sumamente malignos.[64] La escisión quirúrgica completa parece ser crucial para los angiosarcomas y los linfangiosarcomas a pesar de haber constancia de reducción tumoral en algunos pacientes que responden a la terapia local.[65-67]

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés nonmetastatic childhood soft tissue sarcoma ²³. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI ²⁰.

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55. Speleman F, Delattre O, Peter M, et al.: Malignant melanoma of the soft parts (clear-cell sarcoma): confirmation of EWS and ATF-1 gene fusion caused by a t(12;22) translocation. Mod Pathol 10 (5): 496-9, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
56. Coindre JM, Hostein I, Terrier P, et al.: Diagnosis of clear cell sarcoma by real-time reverse transcriptase-polymerase chain reaction analysis of paraffin embedded tissues: clinicopathologic and molecular analysis of 44 patients from the French sarcoma group. Cancer 107 (5): 1055-64, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    
57. Ferrari A, Casanova M, Bisogno G, et al.: Clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses in pediatric patients: a report from the Italian and German Soft Tissue Sarcoma Cooperative Group. Cancer 94 (12): 3269-76, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
58. Daller JA, Bueno J, Gutierrez J, et al.: Hepatic hemangioendothelioma: clinical experience and management strategy. J Pediatr Surg 34 (1): 98-105; discussion 105-6, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
59. Lyons LL, North PE, Mac-Moune Lai F, et al.: Kaposiform hemangioendothelioma: a study of 33 cases emphasizing its pathologic, immunophenotypic, and biologic uniqueness from juvenile hemangioma. Am J Surg Pathol 28 (5): 559-68, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
60. Hu B, Lachman R, Phillips J, et al.: Kasabach-Merritt syndrome-associated kaposiform hemangioendothelioma successfully treated with cyclophosphamide, vincristine, and actinomycin D. J Pediatr Hematol Oncol 20 (6): 567-9, 1998 Nov-Dec.  [PUBMED Abstract]
    
    
61. Deb G, Jenkner A, De Sio L, et al.: Spindle cell (Kaposiform) hemangioendothelioma with Kasabach-Merritt syndrome in an infant: successful treatment with alpha-2A interferon. Med Pediatr Oncol 28 (5): 358-61, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
62. Makhlouf HR, Ishak KG, Goodman ZD: Epithelioid hemangioendothelioma of the liver: a clinicopathologic study of 137 cases. Cancer 85 (3): 562-82, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
63. Pinet C, Magnan A, Garbe L, et al.: Aggressive form of pleural epithelioid haemangioendothelioma: complete response after chemotherapy. Eur Respir J 14 (1): 237-8, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
64. Coffin CM, Dehner LP: Vascular tumors in children and adolescents: a clinicopathologic study of 228 tumors in 222 patients. Pathol Annu 28 Pt 1: 97-120, 1993.  [PUBMED Abstract]
    
    
65. Lezama-del Valle P, Gerald WL, Tsai J, et al.: Malignant vascular tumors in young patients. Cancer 83 (8): 1634-9, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
66. Fata F, O'Reilly E, Ilson D, et al.: Paclitaxel in the treatment of patients with angiosarcoma of the scalp or face. Cancer 86 (10): 2034-7, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
67. Ferrari A, Casanova M, Bisogno G, et al.: Malignant vascular tumors in children and adolescents: a report from the Italian and German Soft Tissue Sarcoma Cooperative Group. Med Pediatr Oncol 39 (2): 109-14, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    

Sarcoma de tejido blando infantil metastásico

El pronóstico para los niños con sarcomas metastásicos de tejido blando es precario,[1-6] y estos pacientes deben recibir como tratamiento una combinación de quimioterapia, radioterapia y resección quirúrgica de las metástasis pulmonares. En un estudio aleatorio, la quimioterapia con vincristina, dactinomicina, doxorrubicina y ciclofosfamida con dacarbazina o sin esta, obtuvo respuestas tumorales en un tercio de los pacientes con enfermedad no resecable o metastásica. No obstante, la tasa de supervivencia estimada a cuatro años fue baja, al sobrevivir menos de un tercio de los niños.[6-8]

Los niños con metástasis pulmonares aisladas deberían someterse a una toracotomía exploratoria para intentar resecar la enfermedad macroscópica al completo. La tasa de supervivencia estimada a cinco años después de una toracotomía para lograr una metastasectomía pulmonar ha variado entre el 10% y el 58% en estudios realizados con adultos. No es necesario llevar a cabo segmentectomías formales, lobectomías ni disección de ganglios linfáticos mediastínicos.[9]

La vincristina, la doxorrubicina y la ifosfamida con factor estimulante de la colonia de granulocitos se ha utilizado en pacientes con tumores no resecados o metastásicos. El Grupo Oncológico Pediátrico evaluó la combinación de doxorrubicina e ifosfamida en niños con sarcomas de tejido blando no resecados o metastásicos debido a que varias pruebas clínicas realizadas con adultos han sugerido que los regímenes con base de ifosfamida pueden ser superiores a otros regímenes quimioterapéuticos para los sarcomas de tejido blando.[10]

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés metastatic childhood soft tissue sarcoma ²⁴. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI ²⁰.

Bibliografía

1. Demetri GD, Elias AD: Results of single-agent and combination chemotherapy for advanced soft tissue sarcomas. Implications for decision making in the clinic. Hematol Oncol Clin North Am 9 (4): 765-85, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Elias A, Ryan L, Sulkes A, et al.: Response to mesna, doxorubicin, ifosfamide, and dacarbazine in 108 patients with metastatic or unresectable sarcoma and no prior chemotherapy. J Clin Oncol 7 (9): 1208-16, 1989.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Edmonson JH, Ryan LM, Blum RH, et al.: Randomized comparison of doxorubicin alone versus ifosfamide plus doxorubicin or mitomycin, doxorubicin, and cisplatin against advanced soft tissue sarcomas. J Clin Oncol 11 (7): 1269-75, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Rao BN: Nonrhabdomyosarcoma in children: prognostic factors influencing survival. Semin Surg Oncol 9 (6): 524-31, 1993 Nov-Dec.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. deCou JM, Rao BN, Parham DM, et al.: Malignant peripheral nerve sheath tumors: the St. Jude Children's Research Hospital experience. Ann Surg Oncol 2 (6): 524-9, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Pappo AS, Rao BN, Jenkins JJ, et al.: Metastatic nonrhabdomyosarcomatous soft-tissue sarcomas in children and adolescents: the St. Jude Children's Research Hospital experience. Med Pediatr Oncol 33 (2): 76-82, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Pratt CB, Pappo AS, Gieser P, et al.: Role of adjuvant chemotherapy in the treatment of surgically resected pediatric nonrhabdomyosarcomatous soft tissue sarcomas: A Pediatric Oncology Group Study. J Clin Oncol 17 (4): 1219, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Pratt CB, Maurer HM, Gieser P, et al.: Treatment of unresectable or metastatic pediatric soft tissue sarcomas with surgery, irradiation, and chemotherapy: a Pediatric Oncology Group study. Med Pediatr Oncol 30 (4): 201-9, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Putnam JB Jr, Roth JA: Surgical treatment for pulmonary metastases from sarcoma. Hematol Oncol Clin North Am 9 (4): 869-87, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Pappo AS, Devidas M, Jenkins J, et al.: Phase II trial of neoadjuvant vincristine, ifosfamide, and doxorubicin with granulocyte colony-stimulating factor support in children and adolescents with advanced-stage nonrhabdomyosarcomatous soft tissue sarcomas: a Pediatric Oncology Group Study. J Clin Oncol 23 (18): 4031-8, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    

Sarcoma de tejido blando infantil recidivante/evolutivo

Con la posible excepción de los bebés con fibrosarcoma congénito, el pronóstico para los pacientes con enfermedad recidivante o evolutiva es precario. La selección de tratamiento adicional depende de muchos factores, incluyendo el sitio de recidiva, el tratamiento previo y consideraciones individuales de cada paciente. La recidiva local y la recidiva pulmonar aislada deberán tratarse con resección completa. A todos los pacientes con tumores recurrentes se les deberá ofrecer participar en los estudios de fármacos actualmente en curso.

La resección es el tratamiento estándar para los sarcomas pediátricos de tejido blando no rabdomiosarcomatosos recurrentes. Si el paciente aún no ha recibido radioterapia, se deberá considerar el uso de radiación adyuvante después de la escisión local del tumor recurrente. Se ha evaluado el uso de procedimientos destinados a evitar la pérdida de una extremidad con braquiterapia adyuvante en pacientes adultos, pero este tratamiento no se ha estudiado exhaustivamente en los niños. Para algunos niños con sarcomas en las extremidades que ya han recibido radioterapia con anterioridad, la amputación puede ser la única opción terapéutica. Ninguna prueba clínica prospectiva ha podido demostrar que el aumento del control local de los sarcomas pediátricos de tejido blando mejorará en última instancia la tasa de supervivencia. Por lo tanto, el tratamiento debe ser individualizado y depender del sitio de recidiva y las características biológicas del tumor (por ejemplo, su grado, grado de invasión y tamaño). Se debe considerar la participación de todos los pacientes en pruebas clínicas. La metastatectomía pulmonar podría lograr un control de la enfermedad más prolongado en algunos pacientes.[1] Un análisis retrospectivo con pacientes con sarcoma de tejido blando recurrente, mostró que una recaída local aislada tenía un mejor pronóstico y que el resecado de la metástasis pulmonar mejoraba las probabilidades de supervivencia.[2]

En la actualidad hay diferentes regímenes quimioterapéuticos en investigación.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent childhood soft tissue sarcoma ²⁵. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI ²⁰.

Bibliografía

1. Belal A, Salah E, Hajjar W, et al.: Pulmonary metastatectomy for soft tissue sarcomas: is it valuable? J Cardiovasc Surg (Torino) 42 (6): 835-40, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Zagars GK, Ballo MT, Pisters PW, et al.: Prognostic factors for disease-specific survival after first relapse of soft-tissue sarcoma: analysis of 402 patients with disease relapse after initial conservative surgery and radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 57 (3): 739-47, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   

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Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 4:30 p.m. Las personas sordas o con dificultad para escuchar que tienen equipo de TTY, pueden llamar al 1-800-332-8615. La llamada es gratis y un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.

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El portal del NCI Live Help® ²⁶ cuenta con un servicio de conversación que permite que los usuarios de Internet conversen en línea con un especialista en información. El servicio funciona de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 11:00 p.m. (hora del este). Estos especialistas en información pueden ayudar a los usuarios de Internet a encontrar información en el portal del NCI y contestar a sus preguntas.

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Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.

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El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer ²⁸ (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), TTY al 1-800-332-8615.

Modificaciones a este sumario (12/12/2008)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes hechos a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Clasificación celular e histopatológica ²⁹

Se añadió a Rekhi et al. como referencia 8 ³⁰.

Sarcoma de tejido blando infantil no metastásico ³¹

Se añadió a Pappo et al. como referencia 47 ³².

Información adicional

Qué es el PDQ

• PDQ® - Amplia base de datos del NCI sobre el cáncer ³³

  Descripción completa de la base de datos PDQ del NCI

Sumarios adicionales del PDQ

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento en adultos ³⁴

  Opciones de tratamiento para cánceres en adultos.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento pediátrico ³⁵

  Opciones de tratamiento para cánceres pediátricos.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Cuidado médico de apoyo ⁵

  Efectos secundarios del tratamiento del cáncer, tratamiento de las complicaciones del cáncer, y asuntos psicosociales concernientes.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®:Tamizaje/Detección (Pruebas de Cáncer) ³⁶ (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Pruebas o procedimientos que detectan tipos específicos de cáncer.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Prevención ³⁷ (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Factores de riesgo y métodos para aumentar la posibilidad de prevenir tipos específicos de cáncer.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Genética ³⁸ (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Genética de cánceres específicos y síndromes de cánceres hereditarios y asuntos éticos, legales y sociales concernientes.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Medicina complementaria y alternativa ³⁹ (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Información sobre tipos de tratamientos complementarios y alternativos para el cáncer.

Importante:

La presente información está dirigida principalmente al personal médico y a otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada con el presente tema, puede preguntar a su médico o comunicarse directamente con el Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).