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Sarcoma de tejido blando infantil: Tratamiento (PDQ®)
Versión Paciente   Versión Profesional De Salud   In English   Actualizado: 12/12/2008



Propósito de este sumario del PDQ






Información general






Clasificación celular e histopatológica






Información sobre los estadios






Aspectos generales de las opciones de tratamiento






Sarcoma de tejido blando infantil no metastásico






Sarcoma de tejido blando infantil metastásico






Sarcoma de tejido blando infantil recidivante/evolutivo






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Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Debido a lo poco común que resultan los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos (NRSTS, por sus siglas en inglés) pediátricos, todos los niños, adolescentes y adultos jóvenes deberán recibir un tratamiento planificado por un equipo multidisciplinario compuesto por oncólogos pediatras, cirujanos y radioterapeutas. Para definir mejor la evolución natural y la respuesta a la terapia de estos tumores, se deberá considerar el ingreso de los niños que padezcan estos neoplasmas en protocolos de tratamiento nacionales o institucionales.

Se debe poner el mayor esfuerzo en la resección del tumor primario con márgenes negativos antes o después de la quimioterapia. El momento apropiado de la cirugía va a depender de la evaluación de la viabilidad y morbilidad de la cirugía. La participación de un cirujano con una pericia especial en la resección de sarcomas de tejido blando al momento de tomar una decisión es altamente deseable. En algunos centros se emplea el mapeo centinela de los ganglios linfáticos para identificar los ganglios regionales con mayor probabilidades de afectarse, aunque la contribución de esto no ha sido claramente definida.[1,2] Si la operación original no pudo lograr márgenes de tejido patológicamente negativos, se debe realizar un segundo procedimiento para obtener márgenes claros aunque no necesariamente más amplios.[3-7] Cuando la operación inicial no se hizo con el conocimiento de que existía presencia de cáncer, siempre debe considerarse la posibilidad de realizar una reescisión de la región afectada, aún ante la ausencia de protuberancia en los resultados de una imagen de resonancia magnética.[8] Cuando exista preocupación acerca de la suficiencia del margen quirúrgico, se recomienda el uso de radioterapia.[9] Esto es particularmente importante en aquellos tumores de alto grado con márgenes tumorales menores de 1 cm.[10,11] Por consiguiente, al usar estos dos tipos de tratamiento se puede lograr el control local del tumor primario en más del 80% de los pacientes.[12,13] Aun cuando la cirugía combinada con la radioterapia ha mejorado significativamente el resultado en los adultos y los niños con sarcomas de tejido blando en los últimos 20 años,[9] la morbilidad por la alta dosis de radioterapia es de preocupación en los lactantes y niños en la primera infancia con estos tumores.[14] El uso de la braquiterapia y la radiación intraoperatoria podría aplicarse en determinadas circunstancias.[13,15,16] La radioterapia antes de la operación se ha relacionado con tasas excelentes de control local [17-19] pero se ha relacionado con un aumento en la tasa de complicaciones de la herida en adultos.[20] Este enfoque no ha sido ampliamente utilizado en pacientes pediátricos. Los pacientes del grupo pediátrico con NRSTS no resecado tienen un pronóstico precario y solo un tercio permanece sin enfermedad después de un tratamiento con terapia multimodal.[20,21]

Las estrategias terapéuticas para los niños con tumores de tejido blando son parecidas a las de los pacientes adultos, aunque existen diferencias importantes. Por ejemplo, la biología de la forma pediátrica del neoplasma puede ser completamente diferente a la de la lesión en un adulto. Los procedimientos destinados a evitar la pérdida de una extremidad son más difíciles de realizar en pacientes pediátricos. Además, la morbilidad de la radioterapia en los niños de corta edad puede ser mucho más alta que la que se ha observado en los adultos. Por último, existe mayor preocupación sobre los efectos secundarios potenciales que la terapia combinada (radiación, cirugía y quimioterapia) puede provocar a largo plazo en los niños, al sobrevivir ellos mucho más tiempo que los adultos. Por lo tanto, para lograr el control tumoral máximo y la morbididad a largo plazo mínima, el tratamiento para los niños y adolescentes que padezcan tumores de tejido blando no rabdomiosarcomatosos debe ser individualizado. Estos pacientes deberían participar en estudios que evalúen exactamente las complicaciones que puedan surgir.[22]

El papel de la quimioterapia adyuvante (postoperatoria) sigue siendo polémico. Un metaanálisis de datos actualizados sobre pacientes con sarcoma de tejido blando en adultos, provenientes de todos los ensayos aleatorios disponibles, concluyó que la supervivencia sin recaídas fue mejor con el uso de quimioterapia adyuvante.[23] El estudio clínico pediátrico más grande no mostró beneficio alguno con vincristina, dactinomicina, ciclofosfamida y doxorrubicina adyuvante.[12] El sarcoma sinovial parece ser más sensible a la quimioterapia que muchos otros sarcomas de tejido blando, y los niños con sarcoma sinovial parecen tener un mejor pronóstico.[24-28] Un ensayo alemán indicó un beneficio de la quimioterapia adyuvante en los niños con sarcoma sinovial.[29] Un metaanálisis indicó también que la quimioterapia podría proporcionar beneficios.[30] Muchos centros de tratamiento recomiendan quimioterapia adyuvante después de un resecado de sarcoma sinovial en niños y adultos jóvenes; no existen pruebas inequívocas sobre la validez de esta estrategia provenientes de ensayos clínicos aleatorios.

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