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Linfoma linfoblástico infantil diseminado
Opciones de tratamiento estándar
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica
Ensayos clínicos en curso
Los pacientes con linfoma linfoblástico diseminado tienen tasas de supervivencia a largo plazo de más de 80%.[1,2] A diferencia de otros linfomas no Hodgkin (LNH) pediátricos, se ha mostrado que el linfoma linfoblástico responde mucho mejor a la terapia de leucemia durante dos años que ante un régimen quimioterapéutico de pulso más corto e intensivo.[1] Un ensayo aleatorio del Grupo de Oncología Pediátrica (POG, por sus siglas en inglés) el (POG 8704), mostró que los pacientes que recibieron una dosis semanal alta del régimen de asparginasa durante 20 semanas, tuvieron mejores resultados.[3] Los mejores resultados hasta la fecha provienen del grupo Berlín-Frankfurt-Munster (BFM). En el estudio NHL-BFM-90, la supervivencia sin enfermedad a cinco años fue de 90%, y no hubo diferencia en los resultados entre pacientes en estadio III y pacientes en estadio IV.[2] El linfoma linfoblástico de células precursoras B parecen tener resultados similares utilizando la misma terapia.[4] En el estudio NHL-BFM-95, se omitió la radiación craneal y la intensidad de la terapia de inducción se redujo ligeramente. No hubo un aumento significativo en las recaídas del sistema nervioso central (SNC), lo cual indica que la radiación craneal pudiera estar reservada para pacientes con enfermedad del SNC al momento del diagnóstico.[5] Resulta interesante que la supervivencia sin complicaciones (SSC) fue peor en el BFM-95 que en el BFM-90 (90% vs. 82%). Aunque esta diferencia no fue estadísticamente diferente, la omisión de radiación craneal profiláctica y la reducción de la asparaginasa o inducción de doxorrubicina, pudiera haber afectado los resultados. Se propuso que la mayor diferencia en cuanto a la EFS entre BFM-90 y BFM-95 fue el resultado de un mayor número de cánceres secundarios observados en el BFM-95.[5] La razón de esto no está clara, pero se ha mostrado que los pacientes tratados por linfoma linfoblástico muestran una mayor incidencia de cánceres secundarios que otros pacientes tratados por otros LNH pediátricos (10% vs. 2% a los 20 años de edad).[6]
La implicación de la médula ósea podría generar confusión sobre si el paciente tiene linfoma o leucemia. Tradicionalmente, los pacientes con más de 25% de blastos medulares se consideran con leucemia y aquellos con menos de 25% de blastos medulares se consideran con linfoma. Aún no resulta claro si estas definiciones arbitrarias son biológicamente diferentes o relevantes para el diseño del tratamiento. Todas las terapias actuales para el linfoma linfoblástico en estadio avanzado se han derivado de regímenes diseñados para el tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda.
La radiación mediastínica no es necesaria en pacientes con masas mediastínicas,
excepto en el tratamiento de emergencia de una obstrucción sintomática en la vena cava
superior u obstrucción de las vías respiratorias, en cuyo caso normalmente se
administra radiación en dosis bajas. (Para mayor información sobre tales complicaciones, ver la sección sobre Aspectos generales de las
opciones de tratamiento de este sumario.) Debido a las complejidades de los regímenes terapéuticos óptimos y las posibilidades de efectos secundarios tóxicos, a los pacientes se les debería de ofrecer la oportunidad de entrar en un ensayo clínico. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.
Opciones de tratamiento estándar
[Nota: los datos actuales no indican la superioridad de las siguientes opciones de tratamiento estándar.]
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NHL-BFM-90: prednisona, dexametasona, vincristina, daunorrubicina, doxorrubicina, L-asparaginasa, ciclofosfamida, citarabina, metotrexato, 6-mercaptopurina, 6-tioguanina, radioterapia al SNC.[1]
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NHL-BFM-95: prednisona, dexametasona, vincristina, daunorrubicina, doxorrubicina, L-asparaginasa, ciclofosfamida, citarabina, metotrexato, 6-mercaptopurina, 6-tioguanina, radioterapia al SNC, solo en pacientes positivos en el SNC.[2]
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica
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COG A-5971
: Ensayo del Grupo de Oncología Infantil (COG, por sus siglas en inglés) en el que se comparó el régimen de NHL-BFM-95 (el cual utiliza alta dosis de metotrexato durante el mantenimiento interino de profilaxis del SNC) con el régimen para la leucemia del COG BFM modificado (el cual utiliza metotrexato oral durante el mantenimiento interino y metotrexato intratecal intensivo como profilaxis para el SNC). Una segunda asignación al azar compara la inducción BFM de cuatro fármacos estándar con la inducción Nueva York con daunoribicina de alta dosis y una sola dosis de ciclofosfamida durante los primeros tres días de terapia, conjuntamente con vincristina, esteroide y asparaginasa-L. El estudio ha llenado su cuota para la aleatorización. El estudio, el cual cerró recientemente, está aguardando el análisis final.
Ensayos clínicos en curso
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar los términos en inglés stage III childhood lymphoblastic lymphoma y stage IV childhood lymphoblastic lymphoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
Bibliografía
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Anderson JR, Jenkin RD, Wilson JF, et al.: Long-term follow-up of patients treated with COMP or LSA2L2 therapy for childhood non-Hodgkin's lymphoma: a report of CCG-551 from the Childrens Cancer Group. J Clin Oncol 11 (6): 1024-32, 1993.
[PUBMED Abstract]
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Reiter A, Schrappe M, Ludwig WD, et al.: Intensive ALL-type therapy without local radiotherapy provides a 90% event-free survival for children with T-cell lymphoblastic lymphoma: a BFM group report. Blood 95 (2): 416-21, 2000.
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Amylon MD, Shuster J, Pullen J, et al.: Intensive high-dose asparaginase consolidation improves survival for pediatric patients with T cell acute lymphoblastic leukemia and advanced stage lymphoblastic lymphoma: a Pediatric Oncology Group study. Leukemia 13 (3): 335-42, 1999.
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Burkhardt B, Zimmermann M, Oschlies I, et al.: The impact of age and gender on biology, clinical features and treatment outcome of non-Hodgkin lymphoma in childhood and adolescence. Br J Haematol 131 (1): 39-49, 2005.
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Burkhardt B, Woessmann W, Zimmermann M, et al.: Impact of cranial radiotherapy on central nervous system prophylaxis in children and adolescents with central nervous system-negative stage III or IV lymphoblastic lymphoma. J Clin Oncol 24 (3): 491-9, 2006.
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Leung W, Sandlund JT, Hudson MM, et al.: Second malignancy after treatment of childhood non-Hodgkin lymphoma. Cancer 92 (7): 1959-66, 2001.
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