Apoyo y recursos

Opciones de tratamiento estándar
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica

Independientemente de la etiología del defecto inmunitario, los niños inmunocomprometidos que tienen linfoma, tienen un pronóstico más precario que la población general con linfoma no Hodgkin (LNH).[1-3] Si la enfermedad es localizada y susceptible de resecado quirúrgico completo, o radioterapia, el resultado es muy favorable; sin embargo, la mayor parte de los LNH en esta población, está diseminada y requiere de terapia citotóxica sistémica. Estos pacientes por lo general, toleran muy mal la terapia citotóxica con un aumento en la morbilidad y la mortalidad debido a un aumento de las complicaciones infecciosas y con frecuencia un aumento en la toxicidad del órgano en cuestión. Sin embargo, los linfomas de grado bajo más indolentes (por ejemplo, linfomas de tejido linfoide relacionado con la mucosa [MALT, por sus siglas en inglés]) se han desarrollado en pacientes con inmunodeficiencia variable común u otros estados inmunodeficientes.[4,5] (Para más información sobre los linfomas MALT, consultar el sumario del PDQ sobre el tratamiento del Linfoma no Hodgkin en adultos.)

En una era de terapia antirretrovírica altamente activa, los niños con virus de la inmunodeficiencia humana y LNH deben tratarse con regímenes quimioterapéuticos estándar contra el LNH, pero es mandatorio poner una atención cuidadosa a la profilaxis contra una detección temprana de infección.[1,6] Los pacientes con inmunodeficiencia primaria pueden lograr remisiones completas y duraderas con regímenes quimioterapéuticos estándar para el LNH, pero, entonces aumenta la toxicidad.[2] Las recaídas son algo común en estos pacientes, y podrían no representar la misma enfermedad clonal.[7] Por lo general se requiere de corrección inmunitaria mediante trasplante alogénico de células madre, a fin de prevenir recaídas. En la enfermedad linfoproliferativa postrasplante (PTLD, por sus siglas en inglés), la terapia de primera línea consiste en la reducción de la inmunosupresión, tanto como pueda ser tolerado.[3,8] El rituximab, un anticuerpo anti CD-20, ha sido utilizado con cierto éxito, pero son escasos los datos que confirman su utilización en niños. En un estudio, diez niños con PTLD fueron tratados con regímenes quimioterapéuticos para el LNH pediátrico, lo que resultó en un 70% de supervivencia sin enfermedad (SSE).[9] Otro estudio trató 36 niños con PTLD que fracasaron ante otras terapias, con un régimen quimioterapéutico de dosis baja, lo que dio como resultado en una SSE de 70%.[6]

• Regímenes quimioterapéuticos estándar para una histología específica.[1,2,7,9]



• Ciclofosfamida y prednisona de dosis baja.[3]

• COG ANHL0221 : con la adición de rituximab, a bajas dosis de ciclofosfamida y prednisona.



• La inmunoterapia adoptiva, ya sea con linfocitos de un donante o células T citotóxicas específicas del virus Epstein-Barr generadas ex vivo, ha sido muy eficaz en el tratamiento del PTLD seguido de trasplante de sangre o de médula ósea;[10,11] sin embargo, esto no ha mostrado haber sido tan eficaz o práctico en pacientes con PTLD después de un trasplante de órgano sólido.

Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. McClain KL, Joshi VV, Murphy SB: Cancers in children with HIV infection. Hematol Oncol Clin North Am 10 (5): 1189-201, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Seidemann K, Tiemann M, Henze G, et al.: Therapy for non-Hodgkin lymphoma in children with primary immunodeficiency: analysis of 19 patients from the BFM trials. Med Pediatr Oncol 33 (6): 536-44, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Gross TG, Bucuvalas JC, Park JR, et al.: Low-dose chemotherapy for Epstein-Barr virus-positive post-transplantation lymphoproliferative disease in children after solid organ transplantation. J Clin Oncol 23 (27): 6481-8, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Aghamohammadi A, Parvaneh N, Tirgari F, et al.: Lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue in common variable immunodeficiency. Leuk Lymphoma 47 (2): 343-6, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Ohno Y, Kosaka T, Muraoka I, et al.: Remission of primary low-grade gastric lymphomas of the mucosa-associated lymphoid tissue type in immunocompromised pediatric patients. World J Gastroenterol 12 (16): 2625-8, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Kirk O, Pedersen C, Cozzi-Lepri A, et al.: Non-Hodgkin lymphoma in HIV-infected patients in the era of highly active antiretroviral therapy. Blood 98 (12): 3406-12, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Hoffmann T, Heilmann C, Madsen HO, et al.: Matched unrelated allogeneic bone marrow transplantation for recurrent malignant lymphoma in a patient with X-linked lymphoproliferative disease (XLP). Bone Marrow Transplant 22 (6): 603-4, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Green M, Michaels MG, Webber SA, et al.: The management of Epstein-Barr virus associated post-transplant lymphoproliferative disorders in pediatric solid-organ transplant recipients. Pediatr Transplant 3 (4): 271-81, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Hayashi RJ, Kraus MD, Patel AL, et al.: Posttransplant lymphoproliferative disease in children: correlation of histology to clinical behavior. J Pediatr Hematol Oncol 23 (1): 14-8, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Papadopoulos EB, Ladanyi M, Emanuel D, et al.: Infusions of donor leukocytes to treat Epstein-Barr virus-associated lymphoproliferative disorders after allogeneic bone marrow transplantation. N Engl J Med 330 (17): 1185-91, 1994.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Rooney CM, Smith CA, Ng CY, et al.: Infusion of cytotoxic T cells for the prevention and treatment of Epstein-Barr virus-induced lymphoma in allogeneic transplant recipients. Blood 92 (5): 1549-55, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    

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