Apoyo y recursos

El Instituto Nacional del Cáncer provee los sumarios de tratamiento con información oncológica pediátrica del PDQ como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad de información con base científica entre el personal sanitario, pacientes y el público en general.

El cáncer es poco frecuente en los niños y adolescentes. Los niños y adolescentes con cáncer deben ser referidos a centros médicos que cuenten con un personal médico multidisciplinario de especialistas en cáncer con amplia experiencia en el tratamiento de los cánceres que aparecen durante la niñez y la adolescencia. Dicho personal debe tener un enfoque que incorpore la pericia del médico de cabecera, subespecialistas en cirugía pediátrica, radiooncólogos, oncólogos y hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, para garantizar que los pacientes reciban el tratamiento, apoyo terapéutico y rehabilitación que determinen una calidad de vida y supervivencia óptimas. (Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los Sumarios del PDQ sobre los cuidados médicos de apoyo.)

Las pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento del paciente pediátrico con cáncer han sido delineadas por la Academia Estadounidense de Pediatría.[1] Dado que el tratamiento de niños con leucemia linfoblástica aguda (LLA) potencialmente conlleva muchas complicaciones y requiere de apoyo terapéutico intensivo (por ejemplo, transfusiones; manejo de complicaciones infecciosas y apoyo financiero, emocional y evolutivo), para coordinar este tratamiento lo mejor es contar con oncólogos pediatras ya sea en un hospital o centro oncológico que disponga de las instalaciones pediátricas necesarias. Resulta esencial el cuidado especializado de todo niño con LLA, incluso aquellos cuyos perfiles clínicos y de laboratorio indican un pronóstico favorable. Es igualmente importante que los centros clínicos y especialistas a cargo del cuidado del paciente, se mantengan en contacto con el médico de la comunidad que refirió a dicha persona. El mantener fuertes lazos de comunicación de hecho optimiza cualquier cuidado urgente o interino que el niño pudiera necesitar una vez esté de regreso en el hogar.

En las últimas décadas, se han logrado dramáticas mejorías en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los niños y adolescentes con cáncer que sobreviven requieren de un seguimiento minucioso ya que los efectos secundarios de la terapia para el cáncer pueden persistir o surgir meses o años después del tratamiento. (Para mayor información específica acerca de la incidencia, tipo y vigilancia de los efectos tardíos en niños y adolescentes con cáncer que han sobrevivido, consultar el sumario del PDQ sobre los Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.)

La LLA es el diagnóstico de cáncer más frecuente entre los niños y representa el 23% de los diagnósticos de cáncer en niños menores de 15 años. La LLA se presenta con una incidencia anual de 30 a 40 por millón.[2] Aproximadamente 2.400 niños y adolescentes menores de 20 años son diagnosticados con LLA cada año en los Estados Unidos,[3] y ha habido un aumento gradual en la incidencia de LLA en los últimos 25 años.[4,5] Se observa un aumento marcado en la incidencia entre niños de dos a tres años de edad (>80 por millón por año), con tasas que disminuyen a 20 por millón entre niños de ocho a 10 años. La incidencia de LLA en pacientes de dos a tres años de edad es aproximadamente cuatro veces mayor que entre lactantes y casi diez veces mayor que entre los adolescentes de 19 años. Debido a razones inexplicables la incidencia de LLA en niños blancos es mucho más alta que en los negros, con una incidencia casi tres veces más alta entre niños blancos de dos a tres años de edad que entre los negros.[3] La incidencia de LLA parece alcanzar su punto más alto entre los niños hispanos (43 por cada millón).[6]

Se han identificado pocos factores que estén relacionados con un aumento en el riesgo de LLA.[3] Entre los factores de riesgo no genéticos primarios aceptados son la exposición prenatal a los rayos X y la exposición postnatal a altas dosis de radiación (como las que se usaban previamente en la radioterapia de la tinea capitis y el agrandamiento del timo).[7] Los niños con síndrome de Down tienen un aumento en el riesgo de desarrollar no solo LLA [8] sino también leucemia mieloide aguda (LMA),[9] con un riesgo cumulativo de desarrollar leucemia de 2,1% al llegar a los cinco años de edad, y de 2,7% al llegar a los 30 años.[10] Aproximadamente de la mitad a dos tercios de los casos de leucemia aguda en niños con síndrome de Down son LLA. Los pacientes con LLA y el síndrome de Down tienen ambos una incidencia baja de hallazgos citogenéticos tanto favorables como no favorables y una incidencia baja de fenotipo de células T.[8,10-13] Mientras que la gran mayoría de los casos de LMA en niños con el síndrome de Down se presentan antes de los 4 años (edad promedio, 1 año),[10,13] la LLA en los niños con el síndrome de Down tiene una distribución de edad similar a aquella observada en casos de LLA en niños que no tienen el síndrome de Down, con una edad promedio de 3 a 4 años.[10,13] Se informa que los resultados en los niños con síndrome de Down con LLA generalmente es más precario que aquel en niños sin el síndrome de Down.[11,12,14] En los niños con el síndrome de Down parece haber una supervivencia sin complicaciones y una supervivencia en general más baja, esto parece estar relacionado con tasas más altas de mortalidad relacionada con el tratamiento, especialmente durante la terapia de inducción,[12,13] y a la ausencia de características biológicas favorables.[11,13] El aumento en los casos de LLA se relaciona también con ciertos trastornos genéticos, como la neurofibromatosis,[15] el síndrome de Shwachman,[16,17] el síndrome de Bloom,[18] y la ataxia telangiectasia.[19]

Muchos de los casos de LLA que se presentan en niños tienen un origen prenatal. Las pruebas que avalan esto, provienen de la observación de que el reordenamiento antígeno de la inmunoglobulina o receptor de células T, que son únicos en la célula leucémica de cada paciente, se puede detectar en muestras de sangre obtenidas en el momento del nacimiento.[20,21] De forma similar, hay datos que dan cuenta de que los pacientes que padecen LLA caracterizada por anomalías cromosómicas específicas, son portadores de células sanguíneas que muestran dicha anomalía en el momento del nacimiento.[20-22] Los estudios genéticos de gemelos idénticos con leucemia concordante, avalan aún más el origen prenatal de algunas leucemias.[23]

Entre los niños con LLA, más de 95% presentan remisión y 75% a 85% sobreviven al menos cinco años sin recaídas después del diagnóstico, con tratamientos actualizados que incorporan terapia sistémica (por ejemplo, quimioterapia combinada) y terapia preventiva específica al sistema nervioso central (es decir, quimioterapia intratecal con radiación craneal o sin esta).[2,3,24-32]

Independientemente de los avances logrados en el tratamiento de la LLA pediátrica, aún quedan por contestar numerosas preguntas de tipo biológico y terapéutico antes de lograr la meta de proporcionar una cura para cada niño afectado de LLA. La investigación sistemática de estos factores, requiere de extensos ensayos clínicos y la oportunidad de participar en estos, se ofrece frecuentemente a la mayoría de los pacientes y familiares. Los ensayos clínicos de niños y adolescentes con LLA están generalmente diseñados para comparar una terapia que puede resultar potencialmente mejor con el tratamiento actualmente considerado como estándar. La mayoría de los avances realizados en la identificación de terapias curativas no solo para el tratamiento de la LLA infantil sino de otros tipos de cánceres pediátricos se han logrado a través de los descubrimientos de investigadores, quienes llevan a cabo la conducción de ensayos clínicos aleatorios cuidadosamente controlados.[33,34] Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

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