Apoyo y recursos

Estadificación pretratamiento
        Subclasificación de los estadios
        Estadio I
        Estadio II
        Estadio III
        Estadio IV
Evaluación de la respuesta temprana a la quimioterapia
Reevaluación al final de la quimioterapia

La estadificación y la evaluación del estado de la enfermedad se llevan a cabo en el momento del diagnóstico y se vuelve a realizar temprano en el transcurso de la quimioterapia y al final de la misma.

El estadio es un factor crítico determinante para seleccionar el tratamiento. La evaluación inicial del niño con linfoma de Hodgkin incluye la anamnesis, el examen físico, el diagnóstico anatómico por imaginología (incluso radiografías de tórax; gammagrafías por tomografía computarizada [TC] del tórax, el abdomen y la pelvis; imaginología funcional que incluya las gammagrafías por tomografía con emisión de positrones [TEP]),[1-3] y pruebas de laboratorio. Las radiografías del tórax póstero-anterior y lateral continúan siendo importantes dado que el criterio para la linfadenopatía mediastínica voluminosa se define por el coeficiente de la medida de los ganglios linfáticos mediastínicos con la medida máxima de la cavidad torácica en una radiografía de tórax vertical; las razones mediastínicas de 33% o más se consideran voluminosas. Las gammagrafías por TC ayudan a delinear la condición de los grupos de ganglios linfáticos intratorácicos (incluso del hilio y el ángulo cardiofrénico), el parénquima pulmonar, el pericardio, la pleura y la pared torácica, y demuestran anomalías en aproximadamente la mitad de los pacientes con radiografías de tórax sin características notables. La definición por TC del compromiso de los tejidos intratorácicos debido a la enfermedad dictará a menudo un tratamiento más radical que el que se administraría de otro modo. La diferenciación entre el timo normal (o hiperplásico) y los ganglios puede ser problemática en los niños. En pacientes con enfermedad en estadio avanzado (estadio III o IV) o síntomas (fiebre, pérdida de peso o sudores nocturnos), se debe realizar una biopsia de médula ósea.[4] Las gammagrafías por TEP son confiables para evaluar el compromiso óseo. El estadio se determina mediante prueba anatómica de enfermedad haciendo una gammagrafía por TC junto con un estudio funcional mediante imaginología. La sospecha de lesión anatómica que es TEP-negativa no se debe considerar como compromiso, a menos que se demuestre mediante biopsia. En la estadificación, se deben desestimar las áreas TEP-positivas que no correspondan a una lesión anatómica (mediante examen clínico o gammagrafía por TC). Los procedimientos de imaginología funcional (gammagrafía con TEP con fluorodeoxiglucosa TEP-[FDG]) son sensibles para determinar los sitios afectados inicialmente, en particular en el cuello y el mediastino. Las gammagrafías con TEP pueden ser particularmente útiles para mostrar áreas del bazo o el hueso de las que no se sospecha compromiso. La TEP-FDG tiene ventajas sobre el galio-67 porque la gammagrafía es un procedimiento que se completa en un día y tiene resolución más alta, mejor dosimetría y menor actividad intestinal.[1] La TEP-FDG es actualmente el procedimiento de imaginología funcional recomendado para la estadificación inicial.[5,6]

Los pacientes con masas mediastínicas grandes están en riesgo de paro cardíaco o respiratorio durante la anestesia general o la sedación profunda.[7-10] Si bien esto es menos factible que sea problemático en el linfoma de Hodgkin que en el linfoma no Hodgkin, es esencial planificar adecuadamente el enfoque quirúrgico. Después de una evaluación fisiológica y radiográfica minuciosa del paciente, se debe utilizar el procedimiento menos invasor para establecer el diagnóstico del linfoma. Si fuera posible, el diagnóstico se debe establecer mediante biopsia de los ganglios linfáticos. No se recomienda la citología por aspiración sola por la falta de tejido estromal, el pequeño número de células presentes en el espécimen y la dificultad de clasificar el linfoma de Hodgkin en uno de los subtipos. En los casos para los que la anestesia general supone un riesgo, se considerar debe realizar una TC o una biopsia central de aguja guiada por ecografía. Este procedimiento suele realizarse con sedación leve y anestesia local. La mediastinoscopía, la mediastinotomía anterior o la toracoscopía son los procedimientos preferidos ante el fracaso de otras modalidades diagnósticas para establecer el diagnóstico. Raramente se indica una toracotomía formal para el diagnóstico del linfoma de Hodgkin. Si no se pudiese realizar un procedimiento operacional diagnóstico debido al riesgo de la anestesia general o la sedación profunda, y si no es factible una biopsia de aguja, se debe considerar entonces realizar un tratamiento prequirúrgico con radioterapia localizada. Dado que el tratamiento preoperatorio puede obstaculizar un diagnóstico tisular certero, se debe obtener una biopsia de diagnóstico tan pronto como se piense que se pueden atenuar los riesgos de la anestesia o la sedación profunda.

La clasificación en estadios utilizada en la actualidad para el linfoma de Hodgkin fue adoptada en la Conferencia de Ann Arbor celebrada en 1971 [11] y revisada en 1989.[12]

El linfoma de Hodgkin puede subclasificarse en categorías A y B: A es para aquellos pacientes asintomáticos y B para aquellos pacientes con cualquiera de los siguientes síntomas específicos:

• Pérdida no explicada de más del 10% del peso corporal en los seis meses anteriores al diagnóstico.



• Fiebre no explicada, con temperaturas superiores a 38° C durante más de tres días.



• Sudoración nocturna copiosa.

La enfermedad extralinfática a raíz de la extensión directa de una región afectada de los ganglios linfáticos se designa E. La enfermedad extralinfática puede causar confusión en la estadificación. Por ejemplo, a designación E no es apropiada para los casos de enfermedad diseminada o de enfermedad extralinfática difusa (por ejemplo, gran efusión pleural con citología positiva para el linfoma de Hodgkin), que se debe considerar estadio IV. Si se ha documentado evidencia patológica de compromiso no contiguo de uno o más sitios extralinfáticos, se anota el símbolo para el sitio afectado seguido de un signo más (+). La práctica actual es asignar un estadio clínico sobre la base de los hallazgos de la evaluación clínica; no obstante, se indica firmemente la confirmación patológica de compromiso extralinfático no contiguo para asignar el estadio IV.

Compromiso de una sola región de ganglios linfáticos o, en el caso del estadio I(E), extensión directa desde ese ganglio a una región extralinfática adyacente.

Compromiso de dos o más regiones de ganglios linfáticos (se debe indicar el número) del mismo lado del diafragma, o extensión desde cualquiera de estos ganglios linfáticos a un órgano extralinfático adyacente o estadio II(E).

Compromiso de regiones de ganglios linfáticos a ambos lados del diafragma, que también se puede acompañar por extensión a un órgano extralinfático adyacente (estadio III[E]), compromiso del bazo (estadio III[S+]) o ambos (estadio III[E+S]).

Compromiso no contiguo de uno o más órganos o tejidos extralinfáticos con compromiso del ganglio linfático relacionado o sin este.

La evaluación de la respuesta temprana se puede basar en la reducción del volumen de la enfermedad, el estado de la imaginología funcional o ambos. La reducción significativa de la enfermedad y el carácter negativo de la TEP en un estadio temprano (luego de uno o dos ciclos de quimioterapia) se relaciona con un resultado favorable. La utilización de una evaluación de la respuesta temprana para modificar el tratamiento sigue en investigación. En el ensayo actual sobre el linfoma de Hodgkin de riesgo intermedio del Children's Oncology Group (COG), solo se utiliza la reducción anatómica para la estratificación entre grupos que responden rápido y grupos que responden despacio. En el ensayo que le seguirá, se utilizará la imaginología funcional para determinar la respuesta.

Al cabo de la quimioterapia se realiza una reclasificación del estadio, con el propósito de determinar el grado de respuesta a la quimioterapia inicial. Si bien la respuesta completa puede definirse como ausencia de la enfermedad por examen clínico o estudios por imágenes, la respuesta completa en ensayos del linfoma de Hodgkin suele definirse por una reducción superior del 70% al 80% de la enfermedad y un cambio de la positividad inicial a negatividad con la gammagrafía con galio o TEP.[13] Esta definición es necesaria en el caso del linfoma de Hodgkin porque el residual fibrótico es común, especialmente en el mediastino. En algunos estudios estos pacientes se clasifican como que tienen una respuesta completa no confirmada.

Hay un consenso cada vez más amplio de que la exploración con TEP es más precisa que la exploración con galio para la detección del linfoma de Hodgkin viable en masas residuales postratamiento.[1,14] El momento en que se realiza la gammagrafía TEP luego de completarse la terapia es un asunto importante. En los pacientes tratados solamente con quimioterapia, la gammagrafía TEP se debe completar en un mínimo de tres semanas después de la terapia. En los pacientes cuya última modalidad de tratamiento fue la radioterapia, la gammagrafía TEP se debe llevar a cabo 8 a 12 semanas después de la radiación.[15] Un estudio en el que se prueba la sensibilidad y especificidad de la imaginología convencional (TC o imaginología por resonancia magnética) y gammagrafía TEP en niños con linfoma de Hodgkin, mostró que la comparación paralela o la fusión de imagen puede mejorar la precisión de la estadificación de cada modalidad por si misma.[3] En la actualidad, se acepta la exploración mediante gammagrafía con TEP; sin embargo, se debe tener cuidado al hacer un diagnóstico de enfermedad recidivante solo con base en la imaginología, ya que no es inusual que se presenten resultados falso positivos.[16-19]

Bibliografía

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