Apoyo y recursos

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Información general
Cánceres de cabeza y cuello

Carcinoma nasofaríngeo         Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica Estesioneuroblastoma Tumores tiroideos Cánceres orales Tumores de las glándulas salivales Cáncer de laringe y papilomatosis Carcinoma de las vías respiratorias con compromiso del gen NUT del cromosoma 15

Cánceres torácicos

Cáncer de mama Tumores bronquiales Blastoma pleuropulmonar Tumores esofágicos Timoma y carcinoma tímico Tumores del corazón Mesotelioma

Cánceres abdominales

Carcinoma de la corteza suprarrenal         Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica Carcinoma de estómago Cáncer de páncreas Carcinoma colorrectal Tumores carcinoides Tumor de las células del estroma gastrointestinal

Tumores genitales y urinarios

Carcinoma de vejiga Cáncer de ovario Carcinoma de cuello uterino y de vagina

Otros cánceres poco frecuentes en la niñez

Síndrome de neoplasia endocrina múltiple         Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica Cáncer de piel (melanoma, carcinoma de células basales y de células escamosas)         Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica Cordoma Cáncer de sitio primario desconocido

Obtenga más información del NCI
Modificaciones a este sumario (12/18/2008)
Información adicional

Propósito de este sumario del PDQ

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud, provee información integral con base en la información científica disponible que ha sido revisada por expertos en el tratamiento de cánceres poco comunes de la niñez. El Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ revisa y actualiza regularmente este sumario a medida que es necesario.

Este sumario contiene información sobre los siguientes aspectos:

• Incidencia de los cánceres poco comunes de la niñez.
• Opciones de tratamiento para cánceres poco comunes de la niñez.

El propósito de este sumario es servir como fuente de información y ayuda para los médicos y otros profesionales de la salud que atienden a los pacientes pediátricos de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Algunas de las referencias bibliográficas de este sumario están acompañadas por un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadísticos que sustentan el uso de una intervención específica o enfoque. Los consejos editoriales sobre tratamientos pediátricos y de adultos del PDQ utilizan un sistema formal de jerarquización de la medicina factual para establecer las designaciones del grado de comprobación. Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se describen como “estándar” o “bajo evaluación clínica”. Estas clasificaciones no deben utilizarse como base para determinar reembolsos.

Este sumario está disponible en inglés y también en una versión para pacientes escrita en lenguaje menos técnico.

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Información general

El Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) brinda los sumarios de tratamiento con información oncológica pediátrica del PDQ como un servicio público para hacer más accesible la información científica sobre el cáncer a los profesionales de la salud, los pacientes y el público en general.

El cáncer es poco frecuente en los niños y adolescentes. Los niños y adolescentes con cáncer se deben referir a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer con amplia experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan durante la niñez y la adolescencia. El enfoque de este equipo multidisciplinario incorpora la pericia del médico de cabecera, los subespecialistas en cirugía pediátrica, los radiooncólogos, los médicos hematólogos especializados en pediatría, los especialistas en rehabilitación, los enfermeros especializados en enfermería pediátrica, los trabajadores sociales y otros, para asegurar que los pacientes reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que permita a los pacientes lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas. (Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre Cuidados médicos de apoyo.)

Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento del paciente pediátrico con cáncer han sido formuladas por la American Academy of Pediatrics.[1] En estos centros de oncología pediátrica hay ensayos clínicos disponibles para la mayoría de los cánceres que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece a la mayoría de los pacientes y familiares la oportunidad de participar en estos ensayos. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con diagnóstico de cáncer se diseñan generalmente para comparar lo que se considera un tratamiento potencialmente mejor con el tratamiento que se acepta actualmente como estándar. La mayor parte del progreso alcanzado en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se ha logrado por medio de ensayos clínicos. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

En décadas recientes, se ha notado una dramática mejoría en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los niños y adolescente sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento cercano porque los efectos secundarios del tratamiento anticanceroso pueden persistir o aparecer meses o años después del mismo. (Para obtener información específica sobre la incidencia, tipo y monitoreo de los efectos tardíos en niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.)

Los tumores que se presentan en este sumario son diversos; la presentación se organiza en orden anatómico descendente, desde los tumores poco comunes de cabeza y cuello hasta los tumores poco comunes del tracto urogenital y la piel. Todos estos cánceres son tan poco frecuentes que la mayoría de los hospitales pediátricos probablemente vean menos de dos en un año. La mayoría de estos tumores son más usuales en los adultos con cáncer; por lo tanto, se puede encontrar también gran cantidad de información sobre estos tumores en las fuentes pertinentes para los adultos con cáncer.

Bibliografía

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Cánceres de cabeza y cuello

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Grados de comprobación científica.)

Los cánceres de cabeza y cuello incluyen el carcinoma nasofaríngeo, el estesioneuroblastoma, los tumores de la tiroidea, el cáncer de boca, el cáncer de las glándulas salivales, el carcinoma laríngeo, la papilomatosis y el carcinoma de las vías respiratorias que compromete el gen NUT en el cromosoma 15. El pronóstico, el diagnóstico, la estadificación y el tratamiento de estos cánceres se examinan más abajo.

El cáncer nasofaríngeo surge en el revestimiento de la cavidad nasal y la faringe.[1,2] Este tumor representa alrededor de la tercera parte de todos los cánceres de las vías respiratorias superiores. La incidencia aproximada de este tumor es de 1 en 100.000 personas menores de 20 años en los Estados Unidos de América.[3] Este tumor se presenta con frecuencia en el norte de África y el sudeste de Asia.

El carcinoma nasofaríngeo se presenta con relación al virus de Epstein-Barr (VEB), el virus relacionado con la mononucleosis infecciosa.[4] El virus se puede detectar en los especímenes de biopsia de estos cánceres y las células tumorales pueden contener antígenos para el VEB en su superficie celular. La Organización Mundial de la Salud reconoce tres subtipos histológicos. El tipo 1 es el carcinoma de células escamosas; el tipo 2 es el carcinoma no queratinizante y el tipo 3 es el carcinoma indiferenciado.

Este cáncer se disemina con mayor frecuencia hasta los ganglios linfáticos del cuello, lo que puede alertar al paciente, sus padres o el médico de la presencia de este tumor. El tumor también se puede diseminar hasta la nariz, la boca y la faringe, causando ronquidos, epistaxis, obstrucción de las trompas de Eustaquio o pérdida de la audición; también puede invadir la base del cráneo y causar parálisis del nervio craneal o dificultades para mover la mandíbula (trismo). Los sitios de metástasis distantes pueden incluir los huesos, los pulmones y el hígado. La localización del tumor primario se puede determinar por inspección directa de la nasofaringe. El diagnóstico se puede realizar mediante la biopsia del tumor primario o de los ganglios linfáticos agrandados del cuello. Los carcinomas nasofaríngeos se deben distinguir de todos los demás cánceres que se pueden presentar con ganglios linfáticos agrandados y de todos los otros tipos de cáncer del área de la cabeza y el cuello. Así, se deben considerar las enfermedades como el cáncer tiroideo, el rabdomiosarcoma, el linfoma no de Hodgkin, el linfoma de Hodgkin y el linfoma de Burkitt, así como las afecciones benignas como el angiofibroma nasal, que se presenta con epistaxis, y las infecciones que drenan en los ganglios linfáticos del cuello.

Las pruebas diagnósticas deben determinar el alcance del tumor primario y si hay metástasis o no. Para determinar el grado del tumor primario, un especialista otorrinolaringólogo puede realizar la observación de la nasofaringe con un espejo, una prueba realizada por un neurólogo y una prueba de imaginología por resonancia magnética de la cabeza y el cuello. Para determinar si hay enfermedad metastásica también se puede hacer una evaluación del tórax y el abdomen mediante tomografía computarizada y gammagrafía ósea. Asimismo, se deben medir las concentraciones del VEB y del anticuerpo contra el VEB.[1,5]

La estadificación del tumor se realiza utilizando el sistema de clasificación tumor-ganglio-metástasis del American Joint Committee on Cancer (AJCC).[6] La mayoría (>90%) de los niños y adolescentes con carcinoma nasofaríngeo se presentan con enfermedad avanzada (estadio III/IV o T3/T4).[7] Es poco habitual encontrar metástasis en el momento del diagnóstico (estadio IVC). El desenlace clínico se relaciona directamente con el estadio de la enfermedad, con una supervivencia general que oscila entre 80% para el estadio I y el estadio II, y 40% para el estadio III.[8] Otros factores relacionados con un desenlace clínico más precario incluyen: un nódulo de tamaño superior a 6 cm, dosis de radiación de menos de 60 Gy y respuesta precaria a la quimioterapia.[8]

La cirugía tiene una función limitada en el tratamiento del carcinoma nasofaríngeo ya que la enfermedad suele considerarse irresecable debido a su extensa diseminación local. La radioterapia de dosis altas por sí sola puede cumplir una función en el tratamiento del carcinoma nasofaríngeo en sus primeros estadios; sin embargo, los estudios realizados tanto en niños como en adultos mostraron que la terapia de modalidad combinada con quimioterapia y radiación es la manera más eficaz de tratar el carcinoma nasofaríngeo.[8-12] En un metaanálisis de estudios que agregaron quimioterapia a la radioterapia en el tratamiento de adultos con carcinoma nasofaríngeo, la quimioterapia simultánea con radioterapia aportó ventajas significativas a la supervivencia, el control local y regional de la enfermedad, y la reducción de metástasis a distancia.[11] La quimioterapia neoadyuvante resultó solo en una reducción significativa de la recidiva local y regional, mientras que la quimioterapia después de la radioterapia no ofreció ningún beneficio. En dos estudios realizados con niños donde se utilizó quimioterapia con metotrexato, cisplatino, 5-fluorouracilo (5-FU) y leucovorina con interferón-β recombinante o sin él, antes de la radiación, se notificaron tasas de respuesta superiores a 90%.[13,14] Las dosis de radioterapia utilizadas en ambos estudios fueron de aproximadamente 60 Gy. Otras combinaciones de fármacos utilizados en niños con carcinoma nasofaríngeo incluyen bleomicina, epirrubicina y cisplatino, cisplatino y fluorouracilo y cisplatino, metotrexato y bleomicina.[2] Se notificó la incorporación de dosis altas de braquiterapia en el enfoque de quimiorradioterapia, pero se desconoce su función en el tratamiento de niños con carcinoma nasofaríngeo.[15,16]

Un informe preliminar sobre el uso de los linfocitos T citotóxicos específicos para el VEB, reveló toxicidad mínima y pruebas de actividad antitumoral significativa en pacientes con carcinoma nasofaríngeo resistente o en recidiva.[17] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de la nasofaringe.)

• ARAR0331: este ensayo del Children's Oncology Group (COG-ARAR0331) evalúa la eficacia de la terapia de inducción con cisplatino junto con 5-FU seguida de la administración simultánea de quimioterapia (cisplatino) y radioterapia con amifostina como radioprotector en pacientes con carcinoma de la nasofaringe en estadios IIB a V según el sistema de estadificación de la AJCC. Los pacientes con enfermedad en estadios I a IIA recibirán solo radioterapia con amifostina.

El estesioneuroblastoma (neuroblastoma olfatorio) es un tumor poco frecuente de células redondas y pequeñas que surge del neuroepitelio nasal y que es diferente de los tumores neuroectodérmicos primitivos.[18-20] En la mayoría de los niños se presenta como una masa nasofaríngea que puede tener extensión local hacia las órbitas oculares, los senos nasales o el lóbulo frontal, con síntomas relacionados. Parecería haber un predominio masculino y la edad promedio de presentación es en la adolescencia. El niño más pequeño que se notificó con este diagnóstico tenía 2 años de edad. No es común la enfermedad metastásica. El tratamiento principal ha sido cirugía y radiación. Las nuevas técnicas, como la cirugía endoscópica del seno paranasal, la radiocirugía y la terapia con haz de protones pueden incidir en el tratamiento de este tumor.[21] Un análisis retrospectivo de datos provenientes del programa Surveillance, Epidemiology, and End Results identificó a 311 pacientes con estesioneuroblastoma.[22] Se estadificó a los pacientes según el grado del tumor. Se consideró que la enfermedad limitada a la cavidad nasal era el estadio más bajo; el compromiso de ganglios linfáticos regionales o metástasis se consideraron el estadio más alto. Este sistema de estadificación se correlacionó bien con el desenlace clínico. Un metaanálisis de 26 estudios con un total de 390 pacientes de estesineuroblastoma, en su mayoría adultos, indica que un grado histopatológico más alto y metástasis hasta los ganglios linfáticos del cuello uterino se pueden correlacionar con factores pronósticos adversos.[23] Los informes recientes indican el uso creciente de la quimioterapia neoadyuvante.[18,19,24,25] Los regímenes quimioterapéuticos que se han utilizado con eficacia incluyen el etopósido (VP-16), ifosfamida y cisplatino (Platinol),[26] vincristina, actinomicina D y ciclofosfamida sin doxorrubicina (Adriamicina), ifosfamida/etopósido, y cisplatino más etopósido o doxorrubicina.[24] La tasa de supervivencia a largo plazo parece ser de aproximadamente 60% a 80%. Las recidivas locales pueden aparecer más tarde en la vida.

Los tumores de la tiroides se clasifican como adenomas o carcinomas.[27-31] Los adenomas son crecimientos benignos que pueden causar agrandamiento de toda la glándula o parte de ella, se extienden a ambos lados del cuello y pueden ser bastante grandes. Algunos de estos tumores pueden segregar hormonas. La transformación a un carcinoma maligno puede comenzar en algunas células, que entonces pueden crecer y diseminarse hasta los ganglios linfáticos del cuello o hasta los pulmones.

Aunque poco frecuentes, los cánceres de la tiroides representan alrededor de 1,5% de todos los tumores observados en el grupo de edad pediátrica. La mayoría de los carcinomas tiroideos se presentan en niñas.[32] Generalmente, los pacientes con cáncer de la tiroides se presentan con una masa tiroidea, con adenopatía cervical o sin esta.[33-35] Hay una frecuencia excesiva de adenoma y de carcinoma de la tiroidea en los pacientes que previamente recibieron radiación dirigida al cuello.[36,37] Cuando se presenta en pacientes con síndromes de neoplasia endocrina múltiple, el cáncer tiroideo se puede relacionar con la formación de otros tipos de tumores malignos. (Para mayor información, consultar la sección sobre Síndrome de neoplasia endocrina múltiple de este sumario.) La American Thyroid Association Taskforce [38] ha elaboró pautas para el manejo de nódulos tiroideos en adolescentes mayores y adultos, pero aún no se sabe cómo aplicar estas pautas a los nódulos tiroideos en niños.[27]

La evaluación inicial de un niño o adolescente con un nódulo tiroideo debe incluir una ecografía de la tiroides. Las pruebas de función tiroidea suelen dar resultados normales, pero la tiroglobulina puede estar elevada. La estrategia inicial para abordar el diagnóstico es la aspiración con aguja fina (AAF), aunque la experiencia con AAF en los hospitales pediátricos puede ser limitada; en este caso, se debe considerar una biopsia abierta o resección lobular.[39,40] Asimismo, la biopsia abierta o resección también puede ser preferibles para los niños más pequeños.

La categoría diagnóstica general del carcinoma de la tiroides abarca varias histologías,[41] pero la gran mayoría de los tumores son diferenciados. Estos tumores comprenden el carcinoma papilar (60%–75%),[37] el carcinoma folicular (10%–20%), el carcinoma medular (5%–10%) y el carcinoma anaplásico (<1%). El carcinoma folicular puede ser esporádico o familiar y, en general, el carcinoma medular es familiar.[42] Con frecuencia, el carcinoma papilar tiene orígenes multicéntricos y una tasa muy alta de metástasis en los ganglios linfáticos (70%– 90%).[41] El carcinoma folicular está, por lo general, encapsulado y tiene una incidencia más elevada de metástasis en el hueso y los pulmones. Tanto el carcinoma folicular como el papilar tienen, por lo general, una evolución benigna, con una tasa de supervivencia a los 10 años de más de 95%.[43] De los niños y adultos con carcinomas medulares tiroideos, 55% tienen metástasis hematógenas en el momento del diagnóstico.[44] Los pacientes con carcinoma medular de la tiroides tienen un pronóstico reservado, a menos que tengan tumores muy pequeños (microcarcinoma, definido como <1,0 cm de diámetro), que tienen un buen pronóstico.[45]

La cirugía, realizada por un cirujano experimentado especializado en la tiroides, es el tratamiento necesario para todos los neoplasmas tiroideos.[43] La tiroidectomía total o casi total acompañada de disección de los ganglios linfáticos cervicales, cuando esté indicada, es el enfoque quirúrgico más común.[33] Para los pacientes con enfermedad metastásica obvia o invasión ganglionar cuantiosa, se indica una tiroidectomía total y tratamiento con yodo radiactivo. Para los pacientes con un nódulo aislado en la tiroides, el tratamiento puede constar solo de una lobectomía.[33,46] Durante el período de 4 a 6 semanas posteriores a la cirugía, los pacientes sometidos a una tiroidectomía total pueden presentar hipotiroidismo. Se realiza entonces una centellografía de yodo radiactivo (I-131) para buscar neoplasmas residuales funcionalmente activos. Si no hay enfermedad fuera del lecho tiroideo, se administra una dosis ablativa de I-131 (aproximadamente 29 mCi) para destruir completamente la tiroides. Si se comprueba la presencia de enfermedad nodal o diseminada, se necesitan dosis más altas de I-131 (100–200 mCi). En los niños, las dosis de I-131 podrían ajustarse en cuanto al peso y otros factores dependientes de la edad.[47,48] Después de la cirugía y el tratamiento con yodo radiactivo, se debe administrar terapia de reemplazo hormonal para compensar la hormona tiroidea perdida y suprimir la producción de tirotropina (TSH).[49]

El tratamiento inicial (definido como cirugía más ablación de yodo radiactivo, más reemplazo de la tiroides) resulta eficaz al inducir remisión en 70% de los pacientes. La enfermedad extendida en el momento del diagnóstico y un tumor de tamaño mayor, presagian el fallo de la remisión. Un 89% de los pacientes logran remisión con tratamiento adicional.[50] Es necesario realizar evaluaciones periódicas para determinar si hay enfermedad metastásica que compromete los pulmones. Es preciso un seguimiento de por vida.[51] Se deben evaluar periódicamente las concentraciones de tiroglobulina, T4 y la TSH deben evaluarse periódicamente para determinar si la dosis de la hormona de reemplazo es correcta.

Los pacientes con cáncer tiroideo diferenciado disfrutan, por lo general, de excelente supervivencia con relativamente pocos efectos secundarios.[51-53] Sin embargo, la recidiva es común (35%–45%) y se ve más a menudo en los niños menores de 10 años y en aquellos con ganglios linfáticos cervicales palpables en el momento del diagnóstico.[29,54,55] Cabe notar que, en los niños y adolescentes, entre 35% y 45% de los cánceres tiroideos expresan el cotransporte unidireccional de yoduro sódico (un cotransportador de glicoproteína unido por membrana) que es esencial para la captación de yoduro y la síntesis de la hormona tiroidea. Los pacientes cuyos tumores expresan el cotransporte unidireccional de yoduro sódico corren menos riesgo de recidiva.[56] El cáncer tiroideo papilar recidivante generalmente responde al tratamiento de ablación con yodo radioactivo.[57] Incluso los pacientes con un tumor que se diseminó hasta los pulmones pueden esperar que, después del tratamiento apropiado, no se reduzcan sus años de vida. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de la tiroides en adultos.)

El cáncer de la cavidad oral es extremadamente poco frecuente en los niños y los adolescentes.[3,58] La gran mayoría (>90%) de los tumores y lesiones de aspecto tumoral de la cavidad oral son benignos.[59-62] Los neoplasmas odontogénicos benignos incluyen el odontoma y el ameloblastoma. Los neoplasmas no odontogénicos más comunes son los fibromas, hemangiomas y papilomas. Las lesiones de aspecto tumoral comprenden los linfangiomas, los granulomas y el granuloma eosinófilo (histiocitoma de células de Langerhans [LCH, por sus siglas en inglés]). Se encontraron tumores malignos en 0,1% a 2% de una serie de biopsias orales realizadas en niños [59,60] y entre 3% y 13% de las biopsias de tumores orales.[61,62] Los tipos de tumores malignos incluyen los linfomas (especialmente el de Burkitt) y los sarcomas (incluso el rabdomiosarcoma y el fibrosarcoma). El tipo de cáncer oral primario más común en adultos, el carcinoma de células escamosas (CCE), es extremadamente poco frecuente en los niños. En la literatura médica solo se encuentran informes esporádicos de casos.[63,64] Los adolescentes con un CCE oral deben se deben examinar para determinar si sufren de anemia de Fanconi.[65,66]

El tratamiento de los tumores orales benignos es quirúrgico. El manejo de los tumores malignos depende de su histología y puede incluir cirugía, quimioterapia y radiación.[67] El LCH puede necesitar de otro tratamiento además de la cirugía. (Para obtener mayor información, consultar los sumarios del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de la orofaringe y Tratamiento del cáncer del labio y la cavidad oral.)

La mayoría de los neoplasmas de las glándulas salivales surgen en la glándula parótida.[68-72] Alrededor de 15% de estos tumores pueden surgir en las glándulas submandibulares o en las glándulas salivales menores que se encuentran debajo de la lengua y la mandíbula. Con mayor frecuencia estos tumores son benignos pero, en ocasiones muy raras, pueden ser malignos.[73] Por lo general, los sialoblastomas son tumores benignos que se presentan en el período neonatal, pero muy pocas veces hacen metástasis.[74] Para el tratamiento del sialoblastoma metastásico se usó un régimen quimioterapéutico con carboplatino, epirubicina, vincristina, etopósido, ifosfamida y dactinomicina, y se obtuvo respuesta en un niño.[75][Grado de comprobación: 3iiiDiv] Las lesiones malignas incluyen el carcinoma mucoepidermoide,[76] el carcinoma de células acinosas, el rabdomiosarcoma, el adenocarcinoma y el carcinoma no diferenciado. Estos tumores se pueden presentar después de la administración de radioterapia y quimioterapia para tratar una leucemia primaria o tumores sólidos.[77,78] La extirpación quirúrgica radical es el tratamiento de elección, siempre que sea posible, con radioterapia y quimioterapia adicionales para los tumores de grado alto o los tumores que se diseminaron más allá de su lugar de origen.[76,79,80] Por lo general, el pronóstico para los pacientes con estos tumores suele ser bueno.[71,81-83] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de la glándula salival en adultos.)

Los tumores benignos de la laringe son poco frecuentes. Los tumores malignos, que son particularmente menos frecuentes, se pueden relacionar con tumores benignos como pólipos y papilomas.[84,85] Estos tumores pueden causar ronquera, dificultad para tragar e inflamación de los ganglios linfáticos del cuello. El rabdomiosarcoma es el más común de los tumores malignos de la laringe en la población de edad pediátrica. El CCE de la laringe se debe tratar de la misma forma que en los adultos con carcinoma en este lugar: con cirugía y radiación.[86] El primer tipo de tratamiento utilizado para estas lesiones puede ser la cirugía de rayos láser.

La papilomatosis de la laringe es un sobrecrecimiento benigno de los tejidos que revisten la laringe y está relacionada con el virus del papiloma humano (VPH), más comúnmente con VPH 6 y VPH 11.[87] La presencia del VPH 11 parece que se correlaciona con una evolución clínica más dinámica que aquella en la que está presente el VPH 6.[88] Esta afección no es cancerosa y su tratamiento primario consiste en ablación quirúrgica con vaporización láser.[89] Las recidivas son frecuentes. Si un paciente necesita más de cuatro procedimientos quirúrgicos por año, se debe considerar el uso de tratamiento con interferón.[90] Un estudio piloto de la inmunoterapia con HspE7, una proteína de fusión recombinante que mostró actividad en otras enfermedades relacionadas con el VPH, indicó un aumento marcado en la cantidad del tiempo transcurrido entre cirugías.[91] Sin embargo, estos resultado se deben confirmar en un ensayo aleatorizado más amplio. Estos tumores pueden producir ronquera por su asociación con nódulos verrugosos de las cuerdas vocales y. muy raras veces, se pueden diseminar hacia el pulmón y producir una morbilidad significativa. Se puede presentar una degeneración maligna, con formación de cáncer de la laringe y cáncer de células escamosas del pulmón. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de la laringe en adultos.)

Los investigadores describieron un grupo de pacientes jóvenes con carcinomas de la línea media con un pronóstico muy precario. Los tumores surgen en las estructuras epiteliales de la línea media, incluso el timo, el mediastino, las estructuras de las vías respiratorias y la vejiga. Los mismos exhiben diferenciación escamosa. Los tumores de 8 de 11 pacientes presentaron un desplazamiento cromosómico balanceado t(15;19) que compromete los genes BRD4 y NUT. Estos pacientes no respondieron a la quimioterapia y murieron muy rápido. Los tumores de los tres pacientes restantes presentaban una ruptura cromosómica en el gen NUT del cromosoma 15, pero tenían un cromosoma 19 normal. Estos pacientes eran mayores y tuvieron una supervivencia un poco más larga que la de los ocho pacientes que presentaron el t(15;19).[92]

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92. French CA, Kutok JL, Faquin WC, et al.: Midline carcinoma of children and young adults with NUT rearrangement. J Clin Oncol 22 (20): 4135-9, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    

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Cánceres torácicos

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Grados de comprobación científica.)

Los cánceres torácicos incluyen el cáncer de mama, los adenomas bronquiales, los tumores carcinoides bronquiales, el blastoma pleuropulmonar, los tumores esofágicos, los timomas, los carcinomas tímicos, los tumores del corazón y el mesotelioma. A continuación, se exponen el pronóstico, el diagnóstico, el tratamiento y la estadificación de estos cánceres torácicos.

El tumor de mama que se ve con mayor frecuencia en los niños es un fibroadenoma.[1] Estos tumores se pueden observar y muchos remiten sin necesidad de recurrir a una biopsia. No obstante, se notificó la poco frecuente transformación maligna que conduce a tumores filoides.[2] Ante el crecimiento rápido imprevisto de un presunto fibroadenoma, se indica biopsia de aguja o escisión. Los tumores filoides se pueden tratar mediante escisión local amplia, sin mastectomía.[2]

Se notificaron carcinomas tanto en hombres como en mujeres menores de 21 años de edad.[3-8] Hay un aumento de riesgo de por vida de cáncer de mama para las mujeres sobrevivientes del linfoma de Hodgkin que fueron tratadas con radiación en la región torácica. Sin embargo, el cáncer de mama también se observa en pacientes tratadas por cualquier cáncer mediante irradiación dirigida a la región torácica.[7,9-11] (Para obtener mayor información sobre cánceres secundarios de mama, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.) Los carcinomas son más frecuentes que los sarcomas. Se debe comenzar con las mamografías a los 25 años de edad o 10 años después que el paciente haya estado expuesto a radioterapia (lo que haya ocurrido último). Las opciones de tratamiento para niños y adolescentes con cáncer de mama comprenden radiación, quimioterapia y cirugía. Los tumores de la mama también se pueden presentar como depósitos metastásicos de leucemia, rabdomiosarcoma, otros sarcomas o linfoma (en particular, en pacientes infectados por el virus de inmunodeficiencia humana). (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer del seno [mama].)

Los tumores bronquiales constituyen un grupo heterogéneo de lesiones endobronquiales primarias y, aunque el adenoma es un proceso benigno, de vez en cuando todas las variedades de tumores bronquiales exhiben una conducta maligna. Hay tres tipos histológicos. El tipo que se presenta con mayor frecuencia es el tumor carcinoide, seguido del carcinoma mucoepidermoide y el carcinoma adenoideo quístico. Los tumores carcinoides representan entre 80% y 85% de todos los tumores bronquiales en niños.[12-16] Los síntomas de presentación suelen deberse a una obstrucción bronquial incompleta con tos, neumonitis recidivante y hemoptisis. A causa de las dificultades que presenta el diagnóstico, frecuentemente los síntomas se encuentran presentes durante meses y, a veces, se ha tratado a niños con silbido en el pecho por asma, retrasando el diagnóstico hasta 4 o 5 años. Se notifican lesiones metastásicas en alrededor de 6% de los casos y recidivas en 2% de los casos. Los tumores carcinoides atípicos son poco frecuentes, pero más agresivos, con 50% de pacientes que presentan enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico.[17] Solo hay un informe de un niño con tumor carcinoide y enfermedad metastásica que presentó el síndrome carcinoide clásico.[18] La gammagrafía nuclear con octreotida puede mostrar absorción de radiactividad por el tumor o los ganglios linfáticos, lo que indica diseminación metastásica. Los tumores bronquiales de todos los tipos histológicos se relacionan con un pronóstico excelente en los niños, aunque haya invasión local.[19,20] El tratamiento de los tumores bronquiales es algo polémico porque todos los tumores bronquiales se pueden observar generalmente mediante endoscopía. La biopsia de estas lesiones puede ser peligrosa debido a hemorragias y no se recomienda la resección endoscópica. La broncografía o la gammagrafía por tomografía computarizada pueden resultar útiles para determinar el grado de bronquiectasia distal a la obstrucción, ya que el grado de destrucción pulmonar puede influir en el tratamiento quirúrgico.[21] Los cánceres epiteliales de pulmón son frecuentes en niños. Cuando estos se presentan, tienden a estar en estadio avanzado, con un pronóstico que depende tanto de la histología como del estadio.[17]

La resección pulmonar conservadora con remoción de los ganglios linfáticos comprometidos es el tratamiento preferido. La resección bronquial segmentaria en manguito en niños es posible, y de ser factible, es el tratamiento preferido.[22,23] Los carcinomas adenoideos quísticos (cilindromas) tienen tendencia a diseminarse por la submucosa y se notificó recidiva o diseminación local tardía. Además de la resección en bloque acompañada con linfadenectomía hiliar, se debe examinar una sección congelada de las márgenes bronquiales en los casos de niños con esta lesión. No se indican ni quimioterapia ni radioterapia para los tumores bronquiales, a no ser que haya prueba documentada de metástasis.

El blastoma pleuropulmonar es un tumor muy poco frecuente y muy dinámico en los niños. El blastoma pleuropulmonar parece evolucionar por estadios, en donde el estadio más temprano (tipo I) es un neoplasma quístico pulmonar puro con cambios malignos sutiles que, por lo general, se presentan en los primeros dos años de vida con un buen pronóstico,[24][Grado de comprobación: 3iiiA] seguido por los estadios más malignos: tipo II (neoplasma quístico y sólido) y tipo III (neoplasma puramente sólido).[25,26] Hay informes del tipo I que pasan directamente a ser tipo III.[27] La metástasis cerebral se presenta hasta en un 50% de los pacientes con tumores tipo III.[28] Un grupo independiente de investigadores ha establecido un registro y un sitio de recursos en la Internet para este tumor poco frecuente.[29] Se ha observado una relación entre los quistes pulmonares congénitos y el blastoma pleuropulmonar, aunque los estudios citogenéticos y moleculares pueden ayudar a distinguir la malformación adenomatoide quística congénita no neoplásica del blastoma pleuropulmonar.[30-34] Los métodos de hibridización comparativos genómicos y fluorescentes in situ han identificado adquisición del cromosomo 8q, como la principal anomalía cromosómica recidivante en el blastoma pleuropulmonar.[35,36] El tumor suele ubicarse en la periferia del pulmón, pero puede ser extrapulmonar y comprometer el mediastino, el diafragma o la pleura.[33,37] Estos tumores pueden recidivar o metastatizarse, a pesar de la resección primaria.[24,26] Se han observado respuestas a la quimioterapia con fármacos similares a los que se utilizan en el tratamiento del rabdomiosarcoma; la quimioterapia adyuvante puede beneficiar a los pacientes de blastoma pleuropulmonar tipo I al reducir el riesgo de recidiva.[25,38] El logro de un resecado tumoral completo en cualquier momento del tratamiento se relaciona con un mejor pronóstico.[33] Los fármacos quimioterapéuticos pueden incluir vincristina, ciclofosfamida, dactinomicina y doxorrubicina. Se ha utilizado la quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre sin éxito alguno.[39] La radiación, ya sea de haz externo o con P-32 se puede utilizar cuando el tumor no se puede extirpar quirúrgicamente. Se ha observado que muchos pacientes jóvenes afectados por este tumor tienen antecedentes familiares de cáncer en parientes cercanos.[40] Además, se notificó una relación entre el blastoma pleuropulmonar y el nefroma quístico.[41,42] Datos del Pleuropulmonary Blastoma Registry indican que la quimioterapia adyuvante puede reducir el riesgo de recidiva.[25]

El cáncer de esófago es poco frecuente en el grupo de edad pediátrica, aunque es relativamente común en los adultos mayores.[43] Los síntomas se relacionan con dificultad para tragar y la pérdida resultante de peso. La mayoría de estos tumores son carcinomas de células escamosas, aunque el sarcoma también puede nacer en el esófago. El tumor benigno más común es el leiomioma. El diagnóstico se realiza mediante el examen histológico del tejido de la biopsia.

Las opciones de tratamiento para el carcinoma esofágico son la radioterapia intracavitaria de haz externo o los fármacos quimioterapéuticos que por lo general se usan para el tratamiento de carcinomas: derivados de platino, paclitaxel y etopósido. Por lo general, el pronóstico suele ser precario para este cáncer que pocas veces se puede resecar completamente. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer del esófago.)

El cáncer del timo no se considera un timoma o carcinoma tímico a no ser que haya cambios neoplásicos de las células epiteliales que cubren el órgano.[44,45] Es costumbre utilizar el término timoma para describir neoplasmas que no muestran una atipia evidente del componente epitelial. Un tumor epitelial tímico que muestra una atipia citológica definitiva y características histológicas que ya no son específicas al timo, se conoce como carcinoma tímico y también como timoma tipo C. Otros tumores que involucran al timo son los linfomas, los tumores de células germinales, los carcinomas, los carcinoides y los timomas. El linfoma de Hodgkin y el linfoma no de Hodgkin también pueden afectar el timo y, por lo tanto, se deben diferenciar de los verdaderos timomas y carcinomas tímicos.

Los timomas y los carcinomas tímicos son poco frecuentes en los adultos y los niños.[46,47] Hay varias enfermedades y síndromes que se relacionan con el timoma; entre ellos, la miastenia grave, la polimiositis, el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide, la tiroiditis, el síndrome de Isaacs o neuromiotonía (endurecimiento muscular contínuo que resulta de la actividad muscular persistente como consecuencia de anticuerpos en contra de los canales de potasio con entrada de voltage) y la aplasia eritrocitaria pura.[48,49] Algunos trastornos endocrinos (hormonales) como el hipertiroidismo, la enfermedad de Addison y el panhipopituitarismo también se pueden relacionar con un diagnóstico de timoma.[50]

Estos neoplasmas suelen ubicarse en la parte anterior del tórax y descubrirse durante una radiografía del tórax de rutina. Los síntomas pueden incluir tos, dificultad para tragar, opresión en el pecho, dolor en el pecho y falta de aire, aunque también se pueden presentar síntomas no específicos. Por lo general, estos tumores crecen lentamente, pero pueden ser invasores y hacer metástasis hasta órganos o ganglios linfáticos distantes. La estadificación está relacionada con el grado de invasión. El objetivo de la cirugía es la resección completa.

En los pacientes con timoma infiltrante o carcinoma tímico, es necesaria la radioterapia, aún con una resección completa.[50] En general, la quimioterapia se suele reservar para los pacientes con enfermedad en estadio avanzado que no respondieron ni a la radioterapia ni a los corticosteroides. Entre los fármacos que resultaron ser eficaces, se encuentran la doxorrubicina, el cisplatino y el paclitaxel.[50-52] El pronóstico para los pacientes con timoma infiltrante o carcinoma tímico suele ser precario, aunque se notificaron tasas de supervivencia significativamente mayores en pacientes cuyo tumor no muestra invasión local. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del timoma y carcinoma tímico en adultos.)

Hay investigadores que describieron un grupo de pacientes jóvenes con carcinomas de la línea media de pronóstico muy precario. Los tumores surgen en las estructuras epiteliales de la línea media incluso el timo, el mediastino, las estructuras de las vías respiratorias y la vejiga. Los mismos exhiben diferenciación escamosa. Los tumores de 8 de 11 pacientes presentaron un desplazamiento cromosómico balanceado t(15;19) que compromete los genes BRD4 y NUT. Estos pacientes no respondieron a la quimioterapia y murieron muy rápido. Los tumores de los tres pacientes restantes tenían una ruptura cromosómica en el gen NUT del cromosoma 15, pero tenían un cromosoma 19 normal. Estos pacientes eran de mayor edad y tuvieron una supervivencia un poco más larga que los ocho pacientes que presentaron t(15;19).[53]

Los tumores más comunes del corazón son benignos e incluyen mixomas, rabdomiomas y neurofibromas (es decir, tumores de los nervios que inervan los músculos).[54-56] Los tumores primarios del corazón comprenden los teratomas benignos y malignos, los rabdomiosarcomas, los hemangiomas y los condrosarcomas. Los tumores cardiacos múltiples que se observan durante el período fetal o neonatal están altamente relacionados con un diagnóstico de esclerosis tuberosa.[54] En una revisión retrospectiva de 94 pacientes con tumores cardiacos detectados mediante una ecocardigrafía prenatal o neonatal, un 68% de los pacientes mostraron características de esclerosis tuberosa.[57] En otro estudio, 79% (15 de 19) de los pacientes de rabdomiosarcomas descubiertos en la etapa prenatal tenían esclerosis tuberosa, mientras que el 96% de los que fueron diagnosticados después de nacer tenían esclerosis tuberosa. La mayoría de los rabdomiosarcomas, independientemente de que sean diagnosticados antes o después del nacimiento, regresarán en forma espontánea.[58] Otros tumores del corazón pueden incluir una diseminación metastásica del rabdomiosarcoma, melanoma, leucemia y carcinoma de otros sitios. Los síntomas incluyen anomalías del ritmo cardíaco, agrandamiento del corazón, líquido en el saco pericárdico e insuficiencia cardiaca congestiva. El tratamiento exitoso puede requerir de cirugía, que puede incluir trasplante, y la administración de la quimioterapia apropiada para el tipo de cáncer que se presenta.[59,60]

El mesotelioma es extremadamente poco frecuente en la niñez: solo 2% a 5% de pacientes lo presentan durante las dos primeros décadas de vida.[61]

Este tumor puede afectar los revestimientos membranosos del pulmón, el corazón o los órganos abdominales.[62] Estos tumores se pueden diseminar sobre la superficie de los órganos, sin invasión muy profunda del tejido subyacente, y se pueden diseminar hasta los ganglios linfáticos regionales o distantes. El mesotelioma se puede formar después del tratamiento exitoso de un cáncer más temprano, especialmente después del tratamiento con radioterapia.[63,64] En los adultos, estos tumores se asociaron con la exposición a asbestos, que se usaban como aislantes para la construcción.[65] Se desconoce el grado de exposición necesario para contraer un cáncer y no hay información acerca de los riesgos para los niños expuestos asbestos.

Los mesoteliomas benignos y malignos no se pueden diferenciar mediante criterios histológicos. Las lesiones difusas e invasoras y las recidivantes se relacionan con un pronóstico precario. En general, el curso de la enfermedad es lento y es común la supervivencia a largo plazo. En casos donde exista sospecha, se debe considerar realizar una toracoscopia para confirmar el diagnóstico.[61] Se intentó la resección quirúrgica radical con resultados mixtos.[66] El tratamiento con varios fármacos quimioterapéuticos que se usan para carcinomas y sarcomas puede dar como resultado una respuesta parcial.[67] Aunque el dolor es un síntoma poco frecuente, se puede utilizar la radioterapia con intención paliativa.

El carcinoma papilar seroso del peritoneo a veces se identifica erróneamente como mesotelioma.[68] Este tumor por lo general afecta todas las superficies que revisten los órganos abdominales, incluso la superficie del ovario. El tratamiento comprende la resección quirúrgica, siempre que sea posible, y la quimioterapia con fármacos como el cisplatino, el carboplatino y el paclitaxel. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del mesotelioma maligno en adultos.)

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Cánceres abdominales

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Grados de comprobación científica.)

Los cánceres abdominales comprenden los tumores suprarrenales, los carcinomas estomacales, el cáncer de páncreas, los carcinomas colorrectales, los tumores carcinoides y los tumores de las células del estroma gastrointestinal. A continuación, se exponen el pronóstico, el diagnóstico, el tratamiento y la estadificación de estos cánceres abdominales. (Para mayor información, consultar la sección sobre carcinoma de células renales en el sumario del PDQ sobre Tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles.)

Los tumores de la corteza suprarrenal se clasifican como carcinomas y adenomas.[1-5] Pueden tener actividad hormonal o ser inactivos. Por lo general, los adenomas son benignos, pero los carcinomas corticosuprarrenales secretan hormonas y pueden hacer que el paciente desarrolle características masculinas independientemente de su sexo. Los pacientes pediátricos con carcinoma de la corteza suprarrenal frecuentemente padecen del síndrome de Li-Fraumeni, que es una afección hereditaria que predispone a los miembros de una familia a múltiples cánceres, incluso cáncer de mama, rabdomiosarcoma y osteosarcoma.[6] Se observaron diversas mutaciones del gen p53 relacionadas con el síndrome de Li-Fraumeni en niños con carcinoma corticosuprarrenal en América del Norte, mientras que en una población del sur de Brasil hay una mutación distintiva del p53 que predispone a la enfermedad.[1,7] Los niños con el síndrome de Beckwith-Wiedemann [8] o hemihipertrofia [9] corren un mayor riesgo de contraer un carcinoma de la corteza suprarrenal (así como un tumor de Wilms, un hepatoblastoma y otros cánceres poco comunes) durante los primeros años de vida.

Estos tumores se diseminan localmente hasta los ganglios linfáticos y pueden afectar también los riñones, los pulmones, los huesos y el cerebro.[10] Si bien se debe intentar la extirpación quirúrgica, quizás no siempre sea posible si el tumor se diseminó ampliamente. El tratamiento adicional puede incluir el uso de una hormona artificial que bloquea los efectos masculinizantes del tumor,[11] o la quimioterapia con cisplatino, 5-fluorouracilo (5-FU) y etopósido.[4,12] Un análisis retrospectivo llevado a cabo en Italia y Alemania, identificó a 177 pacientes de carcinoma de la corteza suprarrenal. La supervivencia sin recidiva se prolongó de manera significativa mediante el uso de mitotano adyuvante. Se observó el beneficio con el uso de 1 a 3 gramos por día de mitotano y esto se relacionó con menos efectos tóxicos secundarios que con las dosis de 3 a 5 gramos por día.[13,14] El pronóstico para pacientes que tienen tumores pequeños completamente resecados es, por lo general, excelente, pero el pronóstico puede ser precario para pacientes que tienen tumores primarios grandes o enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico.[3,15] Se identificó el estadio del tumor como un factor pronóstico significativo en niños con tumores adrenocorticales. Siempre que sea posible, se debe intentar una reescisión quirúrgica en casos de recidiva local del tumor local y cuando el tumor invade la vena cava inferior.[16] Los tumores suprarrenales se pueden descubrir de manera imprevista (fortuitomas) y se deben evaluar a fondo.[17] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del carcinoma de la corteza suprarrenal en adultos.)

• ARAR0332 : este ensayo del Children's Oncology Group evalúa el tratamiento de los tumores adrenocorticales con cirugía y disección de ganglio linfático. Los pacientes con enfermedad avanzada recibirán quimioterapia multifarmacológica. Los pacientes con enfermedad en estadio I o estadio II se someterán a resecado y muestreo de ganglio linfático retroperineal (I) o disección (II). Los pacientes con enfermedad en estadio III y estadio IV recibirán quimioterapia antes de la resección. La quimioterapia consiste en cisplatino, doxorrubicina, etopósido y mitotano oral.

La frecuencia y la tasa de mortalidad del cáncer de estómago disminuyó en todo el mundo durante los últimos 50 años con la introducción de las prácticas de preservación de los alimentos tales como la refrigeración.[18] Este tumor se debe distinguir de otras afecciones como el linfoma no Hodgkin, el tumor carcinoide maligno, el leiomiosarcoma y diversas afecciones o tumores estomacales benignos. Los síntomas incluyen un dolor impreciso en el abdomen superior, que puede estar relacionado con apetito deficiente y pérdida de peso. Muchos personas se vuelven anémicas pero, por lo demás, no muestran ningún síntoma antes de que se presente la diseminación metastásica. Otros síntomas pueden incluir náusea, vómitos, cambios de los hábitos intestinales, apetito deficiente, debilidad e infección por Helicobacter pilori.[19] Se puede utilizar la endoscopia con fibra óptica para visualizar el tumor o para tomar una muestra para realizar una biopsia a fin de confirmar el diagnóstico. Esta confirmación también puede incluir una radiografía del aparato digestivo superior.

El tratamiento debe incluir la escisión quirúrgica con márgenes amplios. Cuando la resección quirúrgica no es completa, se puede utilizar la radioterapia junto con fármacos quimioterapéuticos como el 5-FU y el irinotecán.[20] Otros fármacos que pueden resultar valiosos son las nitrosoureas, con cisplatino o sin este, el etopósido, la doxorrubicina o la mitomicina C.

El pronóstico depende del grado de la enfermedad en el momento del diagnóstico y del éxito del tratamiento apropiado para la situación clínica.[21] Debido a que el cáncer del estómago es tan poco frecuente en el grupo de edad pediátrica, hay muy poca información acerca del desenlace clínico del tratamiento de niños. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer del estómago en adultos.)

Los tumores pancreáticos son poco frecuentes en los niños y los adolescentes.[22] En esta categoría general se incluyen tumores que pueden nacer en cualquier sitio del páncreas. Los cánceres del páncreas se pueden clasificar como adenocarcinomas, carcinomas de células escamosas, carcinomas de células acinosas, liposarcomas, linfomas, papilocarcinomas quísticos, blastomas pancreáticos, e insulinomas, glucagonomas y gastrinomas malignos.[23-25] Se notificaron varios casos de tumor neuroectodermal primitivo del páncreas en niños y adultos jóvenes.[26] La mayoría de los tumores pancreáticos no segregan hormonas, aunque algunos segregan insulina, que puede producir síntomas de debilidad, fatiga, hipoglicemia y coma.[23,27] Si el tumor interfiere con la función normal de las células del islote de Langerhans, los pacientes pueden sufrir de diarrea acuosa o anomalías en el equilibrio salino. Tanto el carcinoma de páncreas como el blastoma pancreático pueden elaborar hormonas activas y se pueden relacionar con una masa abdominal, emaciación y dolor.[28-30] A veces, se si obstruye la cabeza del páncreas, esto se relaciona con ictericia y hemorragia gastrointestinal. Se notificó una elevación de la α-fetoproteína en el pancreatoblastoma.[31,32] Se ha informado que el pancreatoblastoma está relacionado con el síndrome Beckwith-Wiedemann y el síndrome de Cushing.[33,34]

El neoplasma pseudopapilar sólido del páncreas es un tumor poco frecuente y de malignidad limítrofe que se notificó en niños, pero que se presenta con mayor frecuencia en mujeres jóvenes.[35,36] El tratamiento consiste en una resección completa del tumor (en condiciones ideales, sin biopsia). Se puede presentar metástasis pero, en general, el pronóstico es bueno después de la cirugía sola.[37,38]

El diagnóstico de los tumores pancreáticos suele establecerse por biopsia, utilizando laparotomía o una cirugía de invasión mínima (como la laparoscopia). El diagnóstico se puede lograr solamente después de descartar diversas lesiones benignas y cancerosas. El tratamiento incluye diversos procedimientos quirúrgicos para extirpar el páncreas y el duodeno, o para extirpar parte del páncreas. Generalmente, es posible obtener una resección completa y es muy probable que se obtenga una supervivencia a largo plazo, aunque el pancreatoblastoma tiene una tasa alta de recidiva.[24,31] Se desconoce la eficacia de la radioterapia para los pacientes pediátricos. La quimioterapia puede resultar útil en el tratamiento del carcinoma pancreático localizado o metastásico. La combinación de cisplatina y doxorrubicina generó respuestas en el pancreatoblastoma antes de la resección del tumor.[39,40] Los tratamientos posoperatorios con cisplatino, doxorrubicina, ifosfamida y etopósido también produjeron respuestas en pacientes con pancreatoblastoma.[41][Grado de comprobación: 3iiiA] Otros fármacos que pueden tener valor en este tratamiento son el 5-FU, la estreptozotocina, la mitomicina C, el carboplatino, la gemcitabina y el irinotecán. Las tasas de respuesta y de supervivencia por lo general no son favorables. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer del páncreas.)

En los Estados Unidos, los casos de carcinoma del intestino grueso pediátrico son poco frecuentes: solo se ve un caso por año por cada millón de personas menores de 20 años de edad.[42] Entre 40% y 60% de los tumores en niños surgen en el lado derecho, en contraste con los de los adultos, que exhiben prevalencia de tumores en el lado izquierdo.[43] A menudo, el cáncer del colon infantil se suele relacionar con un síndrome de cáncer familiar.[44,45] Los miembros de las familias con antecedentes de poliposis intestinal familiar, que puede conducir a la formación de pólipos adenomatosos múltiples, correr mayor riesgo tienen mayor riesgo de contraer un carcinoma colorrectal.[46] Los pólipos juveniles no se relacionan con un aumento en la incidencia o el riesgo de cáncer.

La poliposis familiar se hereda como característica dominante, lo que confiere un grado alto de riesgo. El diagnóstico temprano y la remoción quirúrgica del colon eliminan el riesgo de contraer carcinomas del intestino grueso.[47] Sin embargo, hay carcinomas colorrectales que en los jóvenes se pueden relacionar con la mutación del gen coli de la poliposis adenomatosa (APC, por sus siglas en inglés), que también se relaciona con mayor riesgo de contraer tumores cerebrales y hepatoblastoma.[48] El síndrome familiar APC resulta de la mutación de un gen en el cromosoma 5q que normalmente suprime la proliferación de las células que revisten el intestino y la formación posterior de pólipos.[49] Otro gen supresor tumoral en el cromosoma 18 se relaciona con la evolución de los pólipos a una forma maligna. Los carcinomas múltiples del colon también se relacionan con la evolución de los pólipos a una forma maligna, la neurofibromatosis de tipo I y con otros síndromes menos frecuentes.[50]

Los tipos histológicos del cáncer colorrectal incluyen adenocarcinomas, adenocarcinomas mucinosos o coloides, adenocarcinomas de células en anillo de sello y tumores escirrosos. La mayoría de los tumores en el grupo de edad pediátrica son carcinomas que elaboran mucina,[51][Grado de comprobación: 3iii][52][Grado de comprobación: 3iiA] mientras que solo alrededor de 15% de las lesiones adultas presentan esta histología. Los tumores de los pacientes más jóvenes con esta variante histológica pueden responder menos a la quimioterapia. Estos tumores surgen en la superficie del intestino, por lo general en el sitio de un pólipo adenomatoso. El tumor se puede diseminar hacia la capa muscular que rodea el intestino o puede perforar el intestino completamente y sembrarse a través de los espacios que lo rodean, incluso la grasa intraabdominal, los ganglios linfáticos, el hígado, los ovarios y la superficie de otros recodos del intestino. Puede haber una alta incidencia de metástasis que compromete la pelvis o los ovarios en las niñas.[53]

El carcinoma colorrectal se suele presentar con síntomas relacionados con el sitio del tumor.[51][Grado de comprobación: 3iii] Los cambios en los hábitos intestinales se relacionan con tumores del recto y el colon inferior. Los tumores del colon derecho pueden causar síntomas más sutiles, pero con frecuencia se relacionan con una masa abdominal, pérdida de peso, disminución del apetito y sangre en deposiciones. Cualquier tumor que cause una obstrucción completa del intestino grueso puede provocar la perforación del intestino y diseminar las células del tumor dentro de la cavidad abdominal.

Debido a su poca frecuencia, el carcinoma colorrectal se diagnostica muy pocas veces en un paciente pediátrico; sin embargo, los síntomas gastrointestinales imprecisos deben poner sobre aviso al médico para que investigue esta posibilidad. Los estudios diagnósticos que pueden de valor en estos casos son el examen de las heces fecales en busca de sangre oculta, estudios de las funciones hepática y renal, medición del antígeno carcinoembrionario y varios estudios de imaginología médica, e incluso un examen directo mediante la colonoscopía para detectar pólipos en el intestino grueso. Otros estudios radiográficos convencionales son el enema de bario seguido de una tomografía computarizada del tórax y gammagrafías óseas.[53,54]

La mayoría de los pacientes presentan pruebas de enfermedad metastásica,[51][Grado de comprobación: 3iii] ya sea en forma de tumor macroscópico o de depósitos microscópicos en los ganglios linfáticos, en la superficie del intestino o en los órganos intraabdominales.[55] La escisión quirúrgica completa debe ser el objetivo principal del cirujano, pero en la mayoría de las situaciones esto es imposible; la remoción de grandes porciones de tumor produce escaso beneficio para las personas con enfermedad metastásica extensa. Por lo general, la mayoría de los pacientes con enfermedad metastásica microscópica evolucionan hacia la enfermedad metastásica macroscópica; pocas personas con enfermedad macroscópica sobreviven por mucho tiempo.

El tratamiento actual incluye el uso de radiación para los tumores rectales y del colon inferior, junto con la quimioterapia a base de 5-FU con leucovorina.[56] Otro fármaco que pueden resultar valioso es el irinotecán.[51][Grado de comprobación: 3iiiA] No se determinó que el interferón-α administrado junto con 5-FU y leucovorina ofrezca un beneficio significativo.[57] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer del colon en adultos y Tratamiento del cáncer del recto en adultos.)

Estos tumores, al igual que los adenomas bronquiales, pueden ser benignos o malignos, y pueden afectar el revestimiento del pulmón o de los intestinos delgado y grueso.[58-62] Aunque la mayoría de las lesiones son benignas, algunas hacen metástasis.[63] La mayoría de los tumores carcinoides del apéndice se descubren accidentalmente durante una apendicectomía y son tumores pequeños, localizados; la apendectomía simple es el tratamiento preferido.[64] El tratamiento habitual para tratar tumores más grandes (>2 cm de diámetro) o los tumores que se diseminaron hasta los ganglios locales es la cecectomía o, con escasa frecuencia, la hemicolectomía. Se ha tornado aceptable la práctica de resecar el colon derecho completo de los pacientes de tumores carcinoides grandes del apéndice (>2 cm de diámetro) o de tumores que se diseminaron hasta los ganglios; sin embargo, esta práctica aún resulta polémica.[65] El tratamiento de los tumores carcinoides metastásicos del intestino grueso o del estómago es más complicado y exige un tratamiento similar al que se emplea para el carcinoma colorrectal. El síndrome carcinoide de excreción excesiva de somatostatina se caracteriza por enrojecimiento de la piel, presión sanguínea lábil y diseminación metastásica del tumor hasta el hígado.[63] Los síntomas se pueden aliviar mediante la administración de análogos de la somatostatina, que están disponibles en fórmulas de acción rápida o prolongada.[66] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tumores carcinoides gastrointestinales.)

El tumor de las células del estroma gastrointestinal (TEGI) es un tumor mesenquimatoso del tracto intestinal que se presenta en forma típica en adultos mayores de 40 años. Estos tumores son poco frecuentes en los niños. Solo 1,4% de todos los pacientes de TEGI son niños y adultos jóvenes.[67] Muchos de estos tumores se diagnosticaron previamente como leiomiomas, leiomiosarcomas y leiomioblastomas. Los pacientes jóvenes con TEGI, que por lo general son mujeres, se presentan por lo común en la segunda década de vida con sangrado gastrointestinal relacionado con anemia. En los niños, la mayoría de los tumores están en el estómago y pueden ser localizados o multifocales. La tríada de Carney se relaciona con el TEGI gástrico en un número pequeño de niños y en relación con el paraganglioma extra-suprarrenal y el condroma pulmonar. Algunos pacientes pueden presentar un TEGI como primera manifestación de la tríada de Carney, y por esta razón, se debe considerar el diagnóstico de la tríada de Carney en los pacientes pediátricos que se presentan con TEGI.[68] No se estableció una variante familiar del TEGI pediátrico. La relación de mutaciones KIT en adultos con TEGI alcanza a 90%; se halló que el mesilato de imatinib es un tratamiento eficaz para estos pacientes. El TEGI en adolescentes y adultos jóvenes tiene una presentación heterogénea: algunos pacientes tienen tumores con mutaciones en KIT o en PDGFA, lo que indica que estos tumores pueden responder al mesilato de imatinib.[69,70] El TEGI pediátrico probablemente sea biológicamente diferente del TEGI adulto, dado que las mutaciones KIT y PDGFA se detectan con muy poca frecuencia en los tumores TEGI pediátricos.[71] No se comprobó la respuesta clínica a las terapias dirigidas tales como las de mesilato de imatinib. La resección quirúrgica total de la enfermedad localizada debe ser el tratamiento inicial del TEGI pediátrico. Ningún régimen de quimioterapia ha resultado eficaz en el tratamiento del TEGI y, en ausencia de mutaciones en el KIT, no se recomienda el mesilato de imatinib como terapia adyuvante. La evolución clínica del TEGI es variable, con un pronóstico excelente en niños con enfermedad localizada y en una evolución poco activa y lenta en los niños con enfermedad metastásica del hígado y ganglio linfático. Debido a lo variable de la expresión de las mutaciones KIT o PDGFA, se debe examinar los tumores de todos los pacientes con TEGI para determinar si presentan estas mutaciones.[67,69,70]

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Tumores genitales y urinarios

Los tumores genitales y urinarios incluyen carcinoma de la vejiga, cáncer de ovario y carcinoma de cuello uterino y de vagina. El pronóstico, el diagnóstico, la estadificación y el tratamiento de estos tumores se examina más abajo.

El carcinoma de vejiga es extremadamente poco frecuente en los niños. El carcinoma más común que afecta la vejiga es el carcinoma de células transicionales, que se presenta, por lo general, con hematuria.[1] En contraste con los de los adultos, la mayoría de los carcinomas pediátricos de la vejiga son de grado bajo, superficiales y tienen buen pronóstico después de la resección transuretral.[1-3] No obstante, se notificaron carcinomas de células escamosas y carcinomas de crecimiento más rápido.[4,5] El cáncer de vejiga se puede presentar en los adolescentes como consecuencia de la quimioterapia a base de fármacos alquilantes que hayan recibido como tratamiento para otros tumores de la niñez o para la leucemia.[6,7] La única relación que se estableció entre un fármaco específico contra el cáncer y un tumor sólido es la asociación entre la ciclofosfamida y el cáncer de vejiga.[6] Uno de los factores de riesgo más importante para el cáncer de vejiga en los adultos es el fumar cigarrillos, que puede estar relacionado hasta con 50% de estos cánceres en los hombres y 33% en las mujeres.[7] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de la vejiga en adultos.)

La mayoría de las masas ováricas pediátricas son de tipo no neoplásico. Los neoplasmas más comunes son los tumores de células germinales, seguidos de tumores epiteliales, tumores del estroma, y luego tumores variados como el linfoma de Burkitt.[8,9] Los tumores de ovario derivados de elementos epiteliales malignos incluyen el adenocarcinoma. Los carcinomas ováricos incluyen los tumores derivados de elementos epiteliales malignos, incluso adenocarcinomas,[10] cistadenocarcinomas, tumores endometrioides, tumores de células claras y carcinomas no diferenciados. El tratamiento está relacionado con el estadio de la enfermedad y puede incluir cirugía, radiación y quimioterapia con cisplatino, carboplatino, etopósido, topotecán, paclitaxel y otros fármacos. En una serie de 19 pacientes menores de 21 años de edad con neoplasmas epiteliales del ovario, la edad promedio en el momento del diagnóstico fue de 19,7 años. Los síntomas más comunes de presentación fueron la dismenorrea y el dolor abdominal; 79% de los pacientes tenían enfermedad en estadio I, con una tasa de supervivencia de 100%; solo murieron los pacientes que presentaron un carcinoma anaplásico de células pequeñas. A las niñas con carcinoma de ovario (neoplasia ovárica epitelial) les va mejor que a los adultos con histología similar, probablemente porque, por lo general, las niñas presentan un estadio más temprano.[11] (Para mayor información, consultar los sumarios del PDQ sobre Tratamiento de los tumores extracraneales de células germinales en la infancia, Tratamiento del cáncer epitelial de los ovarios y Tratamiento de los tumores del ovario de bajo potencial maligno en adultos.)

Los tumores estromales del cordón sexual del ovario constituyen un grupo heterogéneo de tumores poco frecuentes que se derivan del componente gonadal de células no germinales.[12] Los subtipos histológicos muestran algunas áreas de diferenciación gonadal e incluye tumores de células de la granulosa juvenil (TCGJ), tumores de células de Sertoli-Leyding y tumores estromales esclerosantes. El tipo más común entre las niñas menores de 18 años es el TCGJ (en un estudio, mediana de edad, 7,6 años; rango de 6 meses a 17,5 años).[13] Los TCGJ representan cerca del 5% de los tumores ováricos en niñas y adolescentes y son diferentes de los tumores de células de la granulosa en adultos.[12,14-16] La mayoría de las pacientes se presentan con pubertad precoz.[17] Otros síntomas que se presentan son dolor abdominal, masa abdominal y ascitis. El tumor de células de la granulosa juvenil se notificó en niñas con la enfermedad de Olliers y el síndrome de Maffuci.[18] Hasta un 90% de las niñas tendrán la enfermedad en un estadio bajo (estadio I de la escala de la International Federation of Gynecology and Obstetrics [FIGO]) y, por lo general, se curan con salpingooforectomia unilateral sola. Las pacientes con enfermedad avanzada (estadios II–IV de la escala FIGO) y aquellas con tumores con actividad mitótica alta tienen un pronóstico más precario. Se notificó algún éxito con el uso del tratamiento con quimioterapia basada en cisplatino, tanto en el marco de un tratamiento adyuvante como en el de una enfermedad recidivante.[13,16,19-21]

El adenocarcinoma de cuello uterino y de vagina son poco frecuentes en la niñez y la adolescencia, con menos de 50 casos notificados.[22] Dos tercios de los casos se relacionan con la exposición al dietilestilbestrol en el útero. La mediana de edad en el momento de la presentación es de 15 años con una fluctuación de 7 meses a 18 años; la mayoría de pacientes se presentan con sangrado vaginal. Los adultos con adenocarcinoma del cuello uterino y la vagina se presentan con enfermedad en estadio I o estadio II de la enfermedad en 90% de las veces. En los niños y adolescentes, hay una incidencia alta de la enfermedad en estadio III y estadio IV (24%). Esa diferencia se puede explicar por la práctica de exámenes pélvicos de rutina en adultos y la indecisión de llevar acabo exámenes pélvicos en niños. El tratamiento preferido es la resección quirúrgica,[23] seguida de radioterapia para la enfermedad microscópica residual o las metástasis linfáticas. Se desconoce el papel de la quimioterapia en el manejo, aunque se usaron los fármacos carboplatino y paclitaxel a los que generalmente se recurre para el tratamiento de neoplasmas. La supervivencia sin complicaciones (SSC) a tres años para todos los estadios es de 71% ± 11%; para el estadio I y estadio II, es de 82% ± 11%, y para el estadio III y estadio IV es de 57% ± 22%.[22]

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Otros cánceres poco frecuentes en la niñez

Otros cánceres poco frecuentes en la niñez incluyen el síndrome de neoplasia endocrina múltiple, el cáncer de la piel, el cordoma y el cáncer de sitio primario desconocido. A continuación, se examinan el pronóstico, el diagnóstico, la estadificación y el tratamiento de estos otros cánceres poco frecuentes en la niñez.

Estos síndromes son trastornos familiares que se caracterizan por cambios neoplásicos en más de un órgano endocrino.[1] Los cambios pueden incluir hiperplasia, adenomas benignos y carcinomas. Son trastornos genéticos diferenciados, con presentaciones clínicas características a los que se denomina neoplasia endocrina múltiple (MEN, por sus siglas en inglés) 1, MEN 2a y MEN 2b. Hay otro complejo que se denomina complejo de Carney, que es una asociación de MEN con tumores de corazón y piel.[2]

El síndrome de MEN 1, también llamado síndrome de Werner, puede incluir tumores de la glándula pituitaria, la paratiroides y las estructuras suprarrenales, gástricas y pancreáticas, que pueden segregar hormonas tales como la insulina. El gen para este síndrome se localiza en el cromosoma 11q13. Las pruebas de mutación se deben combinar con exámenes clínicos de detección en aquellos pacientes y sus familiares sobre quienes se tienen pruebas de "están en riesgo" de MEN 1.[3]El síndrome MEN 2a (síndrome de Sipple) se relaciona con el carcinoma medular de la tiroides, las hiperplasias de la paratiroides, los adenomas y los feocromocitomas. El síndrome de MEN 2b se relaciona con el carcinoma medular de la tiroides, la hiperplasia de las paratiroideas, los adenomas, el feocromocitoma, los neuromas mucosos y los ganglioneuromas.[4,5] Los pacientes de síndrome de MEN 2b pueden tener una estructura corporal esbelta y extremidades largas y delgadas, paladar de arco alto y tórax infundibuliforme o pie cavo. La cara se puede caracterizar por labios gruesos a causa de los neuromas mucosos. Tales pacientes también se pueden identificar haciendo una prueba de estimulación de pentagastrina o por tamizaje genético en las familias que se sabe que están afectadas.

Una mutación de línea germinal en el oncogén ret (receptor de la tirosina cinasa) en el cromosoma 10q11.2 es responsable por la multiplicación descontrolada de las células en los casos de carcinoma medular de la tiroides relacionado con los síndromes MEN 2a y MEN 2b.[6-8] El manejo actual del cáncer medular de la tiroides en niños de familias con síndrome de MEN 2 depende de la detección presintomática de la mutación del gen proto-oncogén ret responsable de la enfermedad. Los niños con MEN 2a se deben someter a una tiroidectomía profiláctica total entre los 5 y 8 años de edad.[8-12] Los familiares de pacientes con MEN 2a se deben someter a análisis genéticos durante la niñez temprana, antes de los 5 años de edad. Los portadores se deben someter a una tiroidectomía total con autotrasplante de una glándula paratiroidea a una edad determinada, según el tipo de mutación que se encuentre.[13-15] Debido al aumento de virulencia del carcinoma medular de la tiroides en niños con MEN 2b, se recomienda que estos niños se sometan a una tiroidectomía profiláctica durante la infancia.[10,16] Se recomienda la extirpación completa de la glándula tiroidea como procedimiento adecuado para el tratamiento quirúrgico del cáncer medular de la tiroides en los niños, debido a que hay una incidencia alta de enfermedad bilateral.

La enfermedad de Hirschsprung se relacionó con la formación de tumores neuroendocrinos tales como el carcinoma medular de la tiroides. Se pudieron detectar mutaciones desarticulantes de la línea germinal RET hasta en un 50% de los pacientes con la enfermedad familiar de Hirschsprung y, con menor frecuencia, con su forma esporádica. Si bien no es frecuente la notificación de una cosegregación de la enfermedad de Hirschsprung y el fenotipo del carcinoma medular de la tiroides, por lo general estas personas presentan una mutación en el exón 10 de RET. Se recomendó que los pacientes de la enfermedad de Hirschsprung se sometan a un examen de detección de la mutación del exón 10 del RET y se considere el realizar una tiroidectomía profiláctica si se descubre dicha mutación.[17]

El complejo de Carney comprende la relación de la enfermedad corticosuprarrenal ganglionar pigmentada primaria con el nevo azul de la piel y la mucosa, y una variedad de otros tumores endocrinos y no endocrinos. Puede haber mixomas del corazón, la piel o la mama y tumores nacidos en la vaina de los nervios periféricos.[2,18] Las manifestaciones en la cabeza y el cuello no son raras.[18]

El desenlace clínico para los pacientes de síndrome de MEN 1 generalmente es bueno mientras obtengan tratamiento adecuado para los tumores paratiroideos, pancreáticos y pituitarios. El desenlace clínico para los pacientes de síndrome de MEN 2a en general también es bueno, pero existe la posibilidad de recidiva del carcinoma medular de la tiroides y del feocromocitoma.[19-21] Los pacientes de síndrome de MEN 2b tienen un desenlace clínico más precario, principalmente debido a un carcinoma medular de la tiroides de crecimiento más dinámico. La tiroidectomía profiláctica puede mejorar el desenlace clínico en los casos de MEN 2b, pero hasta la fecha no se publicó ningún informe sobre los resultados a largo plazo. En los pacientes del complejo de Carney, el pronóstico depende de la frecuencia de la recidiva de los mixomas cardíacos y de la piel, y de otros tumores.

• NCI-07-C-0189: en este ensayo de fase I/II del NCI se investiga el vandetanib, un inhibidor del receptor de la tirosina cinasa disponible en forma oral, para pacientes entre 5 y 18 años de edad con carcinoma medular de la tiroides hereditario.[22,23]

Se cree que el melanoma es el cáncer de la piel más común en los niños, seguido de los carcinomas de células basales y de células escamosas (CCE).[24-31] La incidencia de melanoma en los niños y adolescentes representa aproximadamente 1% de los casos nuevos de melanoma que se diagnostican cada año en los Estados Unidos. En la mayoría de los casos, el melanoma en la población pediátrica es similar al de los adultos con relación al sitio de presentación, los síntomas, la descripción, la diseminación y el pronóstico, pero el grosor no parece tener importancia pronóstica.[30,32] El melanoma puede crecer más rápidamente en los niños prepubescentes que en las personas mayores y se puede presentar con características clínicas más atípicas en los niños que en los adultos.[33,34] Los análisis del National Cancer Data Base identificaron a 3.159 pacientes entre 1 y 19 años con melanoma. La mayor parte de dichos pacientes (90%) tenían 10 años de edad o más. Se observaron más niñas (56%) que niños. Mientras más jóvenes y más alto el estadio, peor fue el pronóstico.[32]

La causa más importante de cáncer de piel de cualquier tipo es la exposición a los rayos ultravioletas de la luz solar.[35-38] Otras causas pueden estar relacionadas con carcinogénesis química, exposición a la radiación, inmunodeficiencia o inmunodepresión. La persona que tiene mayor probabilidad de contraer un melanoma se quema fácilmente con el sol, tiene dificultad para broncearse al sol y, generalmente, tiene pelo claro, ojos azules y piel pálida. En todo el mundo hay una incidencia creciente de cánceres de piel, tanto de melanomas como de no melanomas. El melanoma se presenta como una lesión oscura relativamente plana que puede crecer, penetrar la piel o metastatizarse.

Los melanomas pueden ser congénitos.[27] A veces se asocian con grandes manchas negras congénitas, conocidas como nevo melanocítico,[39] que pueden cubrir el tronco y los muslos.[40-42] Los melanomas también se pueden formar en personas que padecen de xerodermia pigmentosa, que es un trastorno recesivo poco frecuente caracterizado por sensibilidad extrema a la luz del sol, queratosis y diversas manifestaciones neurológicas. Las personas con xerodermia pigmentosa también pueden contraer otros cánceres de piel, incluso los CCE o de células basales.[28] Los niños con inmunodepresión hereditaria tienen mayor riesgo de contraer un melanoma durante su vida.

La melanosis neurocutánea es una afección poco común que se asocia con nevos congénitos múltiples o grandes de la piel, y depósitos de melanina dentro del sistema nervioso central. Estos depósitos se pueden detectar mediante imaginología por resonancia magnética del cerebro o de la médula espinal. Los nevos displásicos se presentan en aproximadamente 5% de la población de los Estados Unidos y son precursores potenciales del melanoma.[28] Las personas con lunares atípicos, que incluyen lesiones abultadas que pueden sangrar y diversos matices de color (por ejemplo, marrón, tostado, rosa, negro) corren mayor riesgo de contraer melanoma y de tener hijos afectados por estas lesiones premalignas.

Los carcinomas de células basales aparecen por lo general en forma de bultos elevados o de lesiones ulceradas, comúnmente en áreas de exposición al sol previa. Estos tumores pueden ser múltiples y empeoran con la radioterapia.[43] El síndrome de carcinoma de células basales nevoide (síndrome de Gorlin) es un trastorno poco frecuente, con predisposición a la formación temprana de neoplasmas, incluso el carcinoma de células basales, el fibroma ovárico y el meduloblastoma desmoplásico.[44-47] El CCE se suele presentar con lesiones rojizas con grados variados de escamas o costras, y una apariencia semejante al eczema, infecciones, trauma o psoriasis.

Para determinar el diagnóstico de cualquier cáncer de piel es necesaria una biopsia o escisión. El diagnóstico es necesario para tomar decisiones adicionales acerca del tratamiento. Los carcinomas de células basales y los de células escamosas por lo general se pueden curar con cirugía sola, pero el tratamiento del melanoma exige mayor consideración por su capacidad de metastatizarse. La cirugía para el melanoma depende del tamaño, el sitio, el grado de invasión y el grado de metástasis o el estadio del tumor.[28] Puede ser necesaria una escisión amplia con injerto de piel. La recomendación actual es que la resección quirúrgica incluya un margen de 2 cm de profundidad para las lesiones de melanoma y examen de los ganglios linfáticos regionales que drenan en el sitio del melanoma. Este procedimiento puede exigir que se inyecte un radioisótopo, se siga su distribución y, entonces, se realice la escisión de los ganglios linfáticos regionales relacionados (técnica de biopsia de ganglios linfáticos centinelas [GLC]).[48,49] Para ello es necesaria la inyección de un colorante azul vital y un radioisótopo en la piel para determinar las características del drenaje ganglionar. La disección de los ganglios linfáticos es necesaria si los ganglios centinelas están afectados por el tumor; sin embargo, si la enfermedad no se diseminó más allá de los ganglios linfáticos, se puede recomendar terapia adyuvante con interferón-α-2b solo durante un periodo de un año.[28,50,51] El hallazgo del ganglio linfático regional afectado por el tumor (mediante una biopsia del GLC) puede aclarar también la sospecha de melanoma en situaciones diagnósticamente difíciles, tales como el nevo Spitz con atipia significativa en el sitio primario.[48] Sin embargo, con base en los informes sobre las lesiones melanocíticas clínicamente benignas que comprometen los ganglios linfáticos regionales, no resulta claro el valor pronóstico de la biopsia del GLC.[52] Las biopsias del GLC mostraron un aumento en la frecuencia de nevo ganglionar benigno, que puede imitar una metástasis de melanoma y, por lo tanto, puede presentar posibles problemas diagnósticos y terapéuticos.[53] Para las personas con enfermedad metastásica, se propuso una combinación de cisplatino, vinblastina, carboxamida de imidazol, interleucina-2 (IL-2) e interferón-α-2b.[28]

La supervivencia general a cinco años de los niños y adolescentes con melanoma es aproximadamente 91%.[54] La mayoría de los niños y adolescentes presentan enfermedad localizada (68%–78%) y tienen un desenlace clínico excelente (96% de supervivencia a cinco años). En un estudio del Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER), la supervivencia a cinco años para aquellos con metástasis nodal o distante fue 77% y 57%, respectivamente.[54] Anteriormente, se notificó que el pronóstico para los niños y adolescentes con melanoma es similar al de los adultos con un estadio similar de la enfermedad: depende del grosor del tumor y el grado de la diseminación en el momento del diagnóstico.[55,56] Sin embargo, los desenlaces clínicos que se notaron en niños y adolescentes en el estudio SEER son sustancialmente mejores en aquellos con metástasis nodal o distante, que en los adultos en estadios similares. Un estudio comparó a pacientes jóvenes (≤20 años) con pacientes adultos y halló una incidencia mayor de metástasis en los ganglios linfáticos en los pacientes jóvenes comparados con un pareo de casos entre pacientes adultos (18% vs. 10%), pero las tasas de supervivencia por causa específica a los 10 años fueron similares entre los dos grupos (89% y 79%, respectivamente).[57] Se desconoce la razón de esta diferencia, aunque se ha especulado que, en los niños, algunos casos se clasificaron como estadio III con base en lo que pudo haber sido un nevo intranodal.[52] Entre los factores relacionados con la supervivencia más precaria a causa de un melanoma, se incluye el género masculino, ubicación desfavorable del tumor primario y metástasis regionales o distantes.[54] Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer de la piel.

Hay dos ensayos sobre el melanoma disponibles para pacientes de 10 años o más de edad. Ambos ensayos son ensayos mixtos adultos/pediátricos.

• E1697 (ECOG):[58] ensayo de fase III de cuatro semanas con interferón-α-2b de dosis alta con melanoma en estadios T3 a T4 o N1.



• S0008 (SWOG):[59] ensayo de fase III con interferón α-2b de dosis alta frente a cisplatino, vinblastina y dacarbazina, más IL-2 en pacientes con melanoma de riesgo alto.

El cordoma es un tumor poco frecuente que se origina en restos del notocordio dentro del clivus, la columna vertebral o el sacro. La incidencia anual en los Estados Unidos es de aproximadamente un caso por un millón de personas. En los niños y adolescentes de los Estados Unidos de América, los cordomas se originan con mayor frecuencia en el clivus, especialmente en las mujeres, en vez del sacro, que es más común entre los hombres adultos.[60] Los pacientes generalmente se presentan con dolor, con deficiencias neurológicas tales como el deterioro craneal o en otro nervio, o sin estas. El diagnóstico es claro cuando se presentan células fisalíferas típicas (aparentan estar cubiertas con burbujas de jabón). Algunas veces, el diagnóstico diferencial resulta difícil e incluye el cordoma y el condrosarcoma desdiferenciado. El tratamiento estándar incluye cirugía, que por lo común no resulta curativa debido a la dificultad de obtener márgenes claros, y radioterapia externa. Los mejores resultados se han obtenido con la terapia con haz de protón,[61,62] pero esta solo está en el presente disponible en Loma Linda, California y Boston, Massachussets. Las recidivas son generalmente locales, pero pueden incluir metástasis distante pulmonar u ósea. Los niños menores de 5 años pueden tener una perspectiva más precaria que los pacientes mayores.[63,64] La tasa de supervivencia en niños y adolescentes es de cerca de 50% cuatro años después del diagnóstico.[64] No se tiene conocimiento de un fármaco citotóxico eficaz o quimioterapia combinada para esta enfermedad, pero hay un informe de una regresión temporal después del tratamiento con ifosfamida y doxorrubicina en un niño de 19 meses.[65]

Estos cánceres presentan como un cáncer metastásico para el que no se puede determinar el sitio preciso del tumor primario.[66] Por ejemplo, los ganglios linfáticos en la base del cráneo se pueden agrandar debido a un tumor que puede estar en la cara o en el cuero cabelludo, pero que no es evidente ni en el examen físico ni por imaginología radiográfica. Por lo tanto, las técnicas modernas de imaginología pueden indicar el grado de la enfermedad, pero no su sitio primario. Tumores tales como los adenocarcinomas y los melanomas, y los tumores embrionarios como los rabdomiosarcomas y los neuroblastomas se pueden presentar de esta manera. Debido a que la incidencia de los tipos de tumores está relacionada con la edad, las histologías embrionarias son más comunes en los niños.

Para todos los pacientes que presentan con tumores de sitio primario desconocido, el tratamiento debe tener en cuenta la patología del tumor y debe ser apropiado para el tipo general de cáncer, independientemente del lugar o los sitios afectados.[66] Tan pronto como sea posible se deben iniciar los tratamientos de quimioterapia y radioterapia apropiados y correspondientes a la categoría general de carcinoma o sarcoma (que dependen de la histología, los síntomas y la diseminación del tumor).

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50. Navid F, Furman WL, Fleming M, et al.: The feasibility of adjuvant interferon alpha-2b in children with high-risk melanoma. Cancer 103 (4): 780-7, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
51. Chao MM, Schwartz JL, Wechsler DS, et al.: High-risk surgically resected pediatric melanoma and adjuvant interferon therapy. Pediatr Blood Cancer 44 (5): 441-8, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
52. Roaten JB, Partrick DA, Bensard D, et al.: Survival in sentinel lymph node-positive pediatric melanoma. J Pediatr Surg 40 (6): 988-92; discussion 992, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
53. Holt JB, Sangueza OP, Levine EA, et al.: Nodal melanocytic nevi in sentinel lymph nodes. Correlation with melanoma-associated cutaneous nevi. Am J Clin Pathol 121 (1): 58-63, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
54. Strouse JJ, Fears TR, Tucker MA, et al.: Pediatric melanoma: risk factor and survival analysis of the surveillance, epidemiology and end results database. J Clin Oncol 23 (21): 4735-41, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
55. Gibbs P, Moore A, Robinson W, et al.: Pediatric melanoma: are recent advances in the management of adult melanoma relevant to the pediatric population. J Pediatr Hematol Oncol 22 (5): 428-32, 2000 Sep-Oct.  [PUBMED Abstract]
    
    
56. Conti EM, Cercato MC, Gatta G, et al.: Childhood melanoma in Europe since 1978: a population-based survival study. Eur J Cancer 37 (6): 780-4, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
57. Livestro DP, Kaine EM, Michaelson JS, et al.: Melanoma in the young: differences and similarities with adult melanoma: a case-matched controlled analysis. Cancer 110 (3): 614-24, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
58. Agarwala SS, Eastern Cooperative Oncology Group: Phase III Randomized Adjuvant Study of High-Dose Interferon alfa-2b Therapy in Patients With Stage II or III Melanoma, ECOG-1697, Clinical trial, Active.  [PDQ Clinical Trial]
    
    
59. Flaherty LE, Southwest Oncology Group: Phase III Randomized Study of Interferon alfa Versus Cisplatin, Vinblastine, and Dacarbazine Plus Interferon alfa and Interleukin-2 in Patients With High-Risk Melanoma, SWOG-S0008, Clinical trial, Closed.  [PDQ Clinical Trial]
    
    
60. McMaster ML, Goldstein AM, Bromley CM, et al.: Chordoma: incidence and survival patterns in the United States, 1973-1995. Cancer Causes Control 12 (1): 1-11, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
61. Hug EB, Sweeney RA, Nurre PM, et al.: Proton radiotherapy in management of pediatric base of skull tumors. Int J Radiat Oncol Biol Phys 52 (4): 1017-24, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
62. Noël G, Habrand JL, Jauffret E, et al.: Radiation therapy for chordoma and chondrosarcoma of the skull base and the cervical spine. Prognostic factors and patterns of failure. Strahlenther Onkol 179 (4): 241-8, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
63. Coffin CM, Swanson PE, Wick MR, et al.: Chordoma in childhood and adolescence. A clinicopathologic analysis of 12 cases. Arch Pathol Lab Med 117 (9): 927-33, 1993.  [PUBMED Abstract]
    
    
64. Borba LA, Al-Mefty O, Mrak RE, et al.: Cranial chordomas in children and adolescents. J Neurosurg 84 (4): 584-91, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
65. Scimeca PG, James-Herry AG, Black KS, et al.: Chemotherapeutic treatment of malignant chordoma in children. J Pediatr Hematol Oncol 18 (2): 237-40, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
66. Kuttesch JF Jr, Parham DM, Kaste SC, et al.: Embryonal malignancies of unknown primary origin in children. Cancer 75 (1): 115-21, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    

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Obtenga más información del NCI

Llame al 1-800-4-CANCER

Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 4:30 p.m. Las personas sordas o con dificultad para escuchar que tienen equipo de TTY, pueden llamar al 1-800-332-8615. La llamada es gratis y un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.

Converse en línea

El portal del NCI Live Help® cuenta con un servicio de conversación que permite que los usuarios de Internet conversen en línea con un especialista en información. El servicio funciona de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 11:00 p.m. (hora del este). Estos especialistas en información pueden ayudar a los usuarios de Internet a encontrar información en el portal del NCI y contestar a sus preguntas.

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El portal de Internet del NCI provee acceso en línea a información sobre el cáncer, ensayos clínicos, y otros portales de Internet u organizaciones que ofrecen servicios de apoyo y recursos para los pacientes con cáncer y sus familias. Para una búsqueda rápida, use la casilla "Mejores opciones" en la esquina superior derecha de cada página Web. Los resultados que se acerquen más al término que busca aparecerán en una lista de "mejores opciones" al principio de los resultados de la búsqueda.

Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.

Publicaciones

El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), TTY al 1-800-332-8615.

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Modificaciones a este sumario (12/18/2008)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Cánceres de la cabeza y el cuello

Se añadió a Ventkitaraman et al. como referencia 12.

Se añadió texto sobre el ajuste de las dosis de I-131 en cuanto al peso y otros factores dependientes de la edad (se citó a Luster et al. como referencia 47 y Parisi et al. como referencia 48).

Se añadió a Laikui et al. como referencia 73.

Cánceres torácicos

Se añadió a Hill et al. como referencia 24.

Se añadió texto sobre los métodos de hibridización comparativos genómicos y fluorescentes in situ relacionados con la adquisición del cromosoma 8q, como la principal anomalía cromosómica recidivante en el blastoma pleuropulmonar (se citó a deKrijger et al. como referencia 35 y a Quilichini et al. como referencia 36).

Se añadió texto para incluir la neuromiotonía como otro nombre relacionado con el síndrome de Isaac.

Cánceres abdominales

Se añadió a Ferrari et al. como referencia 52 y al grado de comprobación científica 3iiA.

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Información adicional

Qué es el PDQ

• PDQ® - Amplia base de datos del NCI sobre el cáncer

  Descripción completa de la base de datos PDQ del NCI

Sumarios adicionales del PDQ

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento en adultos

  Opciones de tratamiento para cánceres en adultos.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento pediátrico

  Opciones de tratamiento para cánceres pediátricos.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Cuidado médico de apoyo

  Efectos secundarios del tratamiento del cáncer, tratamiento de las complicaciones del cáncer, y asuntos psicosociales concernientes.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®:Tamizaje/Detección (Pruebas de Cáncer) (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Pruebas o procedimientos que detectan tipos específicos de cáncer.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Prevención (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Factores de riesgo y métodos para aumentar la posibilidad de prevenir tipos específicos de cáncer.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Genética (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Genética de cánceres específicos y síndromes de cánceres hereditarios y asuntos éticos, legales y sociales concernientes.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Medicina complementaria y alternativa (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Información sobre tipos de tratamientos complementarios y alternativos para el cáncer.

Importante:

La presente información está dirigida principalmente al personal médico y a otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada con el presente tema, puede preguntar a su médico o comunicarse directamente con el Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

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