Apoyo y recursos

Carcinoma de la corteza suprarrenal
        Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica
Carcinoma de estómago
Cáncer de páncreas
Carcinoma colorrectal
Tumores carcinoides
Tumor de las células del estroma gastrointestinal

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Grados de comprobación científica.)

Los cánceres abdominales comprenden los tumores suprarrenales, los carcinomas estomacales, el cáncer de páncreas, los carcinomas colorrectales, los tumores carcinoides y los tumores de las células del estroma gastrointestinal. A continuación, se exponen el pronóstico, el diagnóstico, el tratamiento y la estadificación de estos cánceres abdominales. (Para mayor información, consultar la sección sobre carcinoma de células renales en el sumario del PDQ sobre Tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles.)

Los tumores de la corteza suprarrenal se clasifican como carcinomas y adenomas.[1-5] Pueden tener actividad hormonal o ser inactivos. Por lo general, los adenomas son benignos, pero los carcinomas corticosuprarrenales secretan hormonas y pueden hacer que el paciente desarrolle características masculinas independientemente de su sexo. Los pacientes pediátricos con carcinoma de la corteza suprarrenal frecuentemente padecen del síndrome de Li-Fraumeni, que es una afección hereditaria que predispone a los miembros de una familia a múltiples cánceres, incluso cáncer de mama, rabdomiosarcoma y osteosarcoma.[6] Se observaron diversas mutaciones del gen p53 relacionadas con el síndrome de Li-Fraumeni en niños con carcinoma corticosuprarrenal en América del Norte, mientras que en una población del sur de Brasil hay una mutación distintiva del p53 que predispone a la enfermedad.[1,7] Los niños con el síndrome de Beckwith-Wiedemann [8] o hemihipertrofia [9] corren un mayor riesgo de contraer un carcinoma de la corteza suprarrenal (así como un tumor de Wilms, un hepatoblastoma y otros cánceres poco comunes) durante los primeros años de vida.

Estos tumores se diseminan localmente hasta los ganglios linfáticos y pueden afectar también los riñones, los pulmones, los huesos y el cerebro.[10] Si bien se debe intentar la extirpación quirúrgica, quizás no siempre sea posible si el tumor se diseminó ampliamente. El tratamiento adicional puede incluir el uso de una hormona artificial que bloquea los efectos masculinizantes del tumor,[11] o la quimioterapia con cisplatino, 5-fluorouracilo (5-FU) y etopósido.[4,12] Un análisis retrospectivo llevado a cabo en Italia y Alemania, identificó a 177 pacientes de carcinoma de la corteza suprarrenal. La supervivencia sin recidiva se prolongó de manera significativa mediante el uso de mitotano adyuvante. Se observó el beneficio con el uso de 1 a 3 gramos por día de mitotano y esto se relacionó con menos efectos tóxicos secundarios que con las dosis de 3 a 5 gramos por día.[13,14] El pronóstico para pacientes que tienen tumores pequeños completamente resecados es, por lo general, excelente, pero el pronóstico puede ser precario para pacientes que tienen tumores primarios grandes o enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico.[3,15] Se identificó el estadio del tumor como un factor pronóstico significativo en niños con tumores adrenocorticales. Siempre que sea posible, se debe intentar una reescisión quirúrgica en casos de recidiva local del tumor local y cuando el tumor invade la vena cava inferior.[16] Los tumores suprarrenales se pueden descubrir de manera imprevista (fortuitomas) y se deben evaluar a fondo.[17] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del carcinoma de la corteza suprarrenal en adultos.)

• ARAR0332 : este ensayo del Children's Oncology Group evalúa el tratamiento de los tumores adrenocorticales con cirugía y disección de ganglio linfático. Los pacientes con enfermedad avanzada recibirán quimioterapia multifarmacológica. Los pacientes con enfermedad en estadio I o estadio II se someterán a resecado y muestreo de ganglio linfático retroperineal (I) o disección (II). Los pacientes con enfermedad en estadio III y estadio IV recibirán quimioterapia antes de la resección. La quimioterapia consiste en cisplatino, doxorrubicina, etopósido y mitotano oral.

La frecuencia y la tasa de mortalidad del cáncer de estómago disminuyó en todo el mundo durante los últimos 50 años con la introducción de las prácticas de preservación de los alimentos tales como la refrigeración.[18] Este tumor se debe distinguir de otras afecciones como el linfoma no Hodgkin, el tumor carcinoide maligno, el leiomiosarcoma y diversas afecciones o tumores estomacales benignos. Los síntomas incluyen un dolor impreciso en el abdomen superior, que puede estar relacionado con apetito deficiente y pérdida de peso. Muchos personas se vuelven anémicas pero, por lo demás, no muestran ningún síntoma antes de que se presente la diseminación metastásica. Otros síntomas pueden incluir náusea, vómitos, cambios de los hábitos intestinales, apetito deficiente, debilidad e infección por Helicobacter pilori.[19] Se puede utilizar la endoscopia con fibra óptica para visualizar el tumor o para tomar una muestra para realizar una biopsia a fin de confirmar el diagnóstico. Esta confirmación también puede incluir una radiografía del aparato digestivo superior.

El tratamiento debe incluir la escisión quirúrgica con márgenes amplios. Cuando la resección quirúrgica no es completa, se puede utilizar la radioterapia junto con fármacos quimioterapéuticos como el 5-FU y el irinotecán.[20] Otros fármacos que pueden resultar valiosos son las nitrosoureas, con cisplatino o sin este, el etopósido, la doxorrubicina o la mitomicina C.

El pronóstico depende del grado de la enfermedad en el momento del diagnóstico y del éxito del tratamiento apropiado para la situación clínica.[21] Debido a que el cáncer del estómago es tan poco frecuente en el grupo de edad pediátrica, hay muy poca información acerca del desenlace clínico del tratamiento de niños. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer del estómago en adultos.)

Los tumores pancreáticos son poco frecuentes en los niños y los adolescentes.[22] En esta categoría general se incluyen tumores que pueden nacer en cualquier sitio del páncreas. Los cánceres del páncreas se pueden clasificar como adenocarcinomas, carcinomas de células escamosas, carcinomas de células acinosas, liposarcomas, linfomas, papilocarcinomas quísticos, blastomas pancreáticos, e insulinomas, glucagonomas y gastrinomas malignos.[23-25] Se notificaron varios casos de tumor neuroectodermal primitivo del páncreas en niños y adultos jóvenes.[26] La mayoría de los tumores pancreáticos no segregan hormonas, aunque algunos segregan insulina, que puede producir síntomas de debilidad, fatiga, hipoglicemia y coma.[23,27] Si el tumor interfiere con la función normal de las células del islote de Langerhans, los pacientes pueden sufrir de diarrea acuosa o anomalías en el equilibrio salino. Tanto el carcinoma de páncreas como el blastoma pancreático pueden elaborar hormonas activas y se pueden relacionar con una masa abdominal, emaciación y dolor.[28-30] A veces, se si obstruye la cabeza del páncreas, esto se relaciona con ictericia y hemorragia gastrointestinal. Se notificó una elevación de la α-fetoproteína en el pancreatoblastoma.[31,32] Se ha informado que el pancreatoblastoma está relacionado con el síndrome Beckwith-Wiedemann y el síndrome de Cushing.[33,34]

El neoplasma pseudopapilar sólido del páncreas es un tumor poco frecuente y de malignidad limítrofe que se notificó en niños, pero que se presenta con mayor frecuencia en mujeres jóvenes.[35,36] El tratamiento consiste en una resección completa del tumor (en condiciones ideales, sin biopsia). Se puede presentar metástasis pero, en general, el pronóstico es bueno después de la cirugía sola.[37,38]

El diagnóstico de los tumores pancreáticos suele establecerse por biopsia, utilizando laparotomía o una cirugía de invasión mínima (como la laparoscopia). El diagnóstico se puede lograr solamente después de descartar diversas lesiones benignas y cancerosas. El tratamiento incluye diversos procedimientos quirúrgicos para extirpar el páncreas y el duodeno, o para extirpar parte del páncreas. Generalmente, es posible obtener una resección completa y es muy probable que se obtenga una supervivencia a largo plazo, aunque el pancreatoblastoma tiene una tasa alta de recidiva.[24,31] Se desconoce la eficacia de la radioterapia para los pacientes pediátricos. La quimioterapia puede resultar útil en el tratamiento del carcinoma pancreático localizado o metastásico. La combinación de cisplatina y doxorrubicina generó respuestas en el pancreatoblastoma antes de la resección del tumor.[39,40] Los tratamientos posoperatorios con cisplatino, doxorrubicina, ifosfamida y etopósido también produjeron respuestas en pacientes con pancreatoblastoma.[41][Grado de comprobación: 3iiiA] Otros fármacos que pueden tener valor en este tratamiento son el 5-FU, la estreptozotocina, la mitomicina C, el carboplatino, la gemcitabina y el irinotecán. Las tasas de respuesta y de supervivencia por lo general no son favorables. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer del páncreas.)

En los Estados Unidos, los casos de carcinoma del intestino grueso pediátrico son poco frecuentes: solo se ve un caso por año por cada millón de personas menores de 20 años de edad.[42] Entre 40% y 60% de los tumores en niños surgen en el lado derecho, en contraste con los de los adultos, que exhiben prevalencia de tumores en el lado izquierdo.[43] A menudo, el cáncer del colon infantil se suele relacionar con un síndrome de cáncer familiar.[44,45] Los miembros de las familias con antecedentes de poliposis intestinal familiar, que puede conducir a la formación de pólipos adenomatosos múltiples, correr mayor riesgo tienen mayor riesgo de contraer un carcinoma colorrectal.[46] Los pólipos juveniles no se relacionan con un aumento en la incidencia o el riesgo de cáncer.

La poliposis familiar se hereda como característica dominante, lo que confiere un grado alto de riesgo. El diagnóstico temprano y la remoción quirúrgica del colon eliminan el riesgo de contraer carcinomas del intestino grueso.[47] Sin embargo, hay carcinomas colorrectales que en los jóvenes se pueden relacionar con la mutación del gen coli de la poliposis adenomatosa (APC, por sus siglas en inglés), que también se relaciona con mayor riesgo de contraer tumores cerebrales y hepatoblastoma.[48] El síndrome familiar APC resulta de la mutación de un gen en el cromosoma 5q que normalmente suprime la proliferación de las células que revisten el intestino y la formación posterior de pólipos.[49] Otro gen supresor tumoral en el cromosoma 18 se relaciona con la evolución de los pólipos a una forma maligna. Los carcinomas múltiples del colon también se relacionan con la evolución de los pólipos a una forma maligna, la neurofibromatosis de tipo I y con otros síndromes menos frecuentes.[50]

Los tipos histológicos del cáncer colorrectal incluyen adenocarcinomas, adenocarcinomas mucinosos o coloides, adenocarcinomas de células en anillo de sello y tumores escirrosos. La mayoría de los tumores en el grupo de edad pediátrica son carcinomas que elaboran mucina,[51][Grado de comprobación: 3iii][52][Grado de comprobación: 3iiA] mientras que solo alrededor de 15% de las lesiones adultas presentan esta histología. Los tumores de los pacientes más jóvenes con esta variante histológica pueden responder menos a la quimioterapia. Estos tumores surgen en la superficie del intestino, por lo general en el sitio de un pólipo adenomatoso. El tumor se puede diseminar hacia la capa muscular que rodea el intestino o puede perforar el intestino completamente y sembrarse a través de los espacios que lo rodean, incluso la grasa intraabdominal, los ganglios linfáticos, el hígado, los ovarios y la superficie de otros recodos del intestino. Puede haber una alta incidencia de metástasis que compromete la pelvis o los ovarios en las niñas.[53]

El carcinoma colorrectal se suele presentar con síntomas relacionados con el sitio del tumor.[51][Grado de comprobación: 3iii] Los cambios en los hábitos intestinales se relacionan con tumores del recto y el colon inferior. Los tumores del colon derecho pueden causar síntomas más sutiles, pero con frecuencia se relacionan con una masa abdominal, pérdida de peso, disminución del apetito y sangre en deposiciones. Cualquier tumor que cause una obstrucción completa del intestino grueso puede provocar la perforación del intestino y diseminar las células del tumor dentro de la cavidad abdominal.

Debido a su poca frecuencia, el carcinoma colorrectal se diagnostica muy pocas veces en un paciente pediátrico; sin embargo, los síntomas gastrointestinales imprecisos deben poner sobre aviso al médico para que investigue esta posibilidad. Los estudios diagnósticos que pueden de valor en estos casos son el examen de las heces fecales en busca de sangre oculta, estudios de las funciones hepática y renal, medición del antígeno carcinoembrionario y varios estudios de imaginología médica, e incluso un examen directo mediante la colonoscopía para detectar pólipos en el intestino grueso. Otros estudios radiográficos convencionales son el enema de bario seguido de una tomografía computarizada del tórax y gammagrafías óseas.[53,54]

La mayoría de los pacientes presentan pruebas de enfermedad metastásica,[51][Grado de comprobación: 3iii] ya sea en forma de tumor macroscópico o de depósitos microscópicos en los ganglios linfáticos, en la superficie del intestino o en los órganos intraabdominales.[55] La escisión quirúrgica completa debe ser el objetivo principal del cirujano, pero en la mayoría de las situaciones esto es imposible; la remoción de grandes porciones de tumor produce escaso beneficio para las personas con enfermedad metastásica extensa. Por lo general, la mayoría de los pacientes con enfermedad metastásica microscópica evolucionan hacia la enfermedad metastásica macroscópica; pocas personas con enfermedad macroscópica sobreviven por mucho tiempo.

El tratamiento actual incluye el uso de radiación para los tumores rectales y del colon inferior, junto con la quimioterapia a base de 5-FU con leucovorina.[56] Otro fármaco que pueden resultar valioso es el irinotecán.[51][Grado de comprobación: 3iiiA] No se determinó que el interferón-α administrado junto con 5-FU y leucovorina ofrezca un beneficio significativo.[57] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer del colon en adultos y Tratamiento del cáncer del recto en adultos.)

Estos tumores, al igual que los adenomas bronquiales, pueden ser benignos o malignos, y pueden afectar el revestimiento del pulmón o de los intestinos delgado y grueso.[58-62] Aunque la mayoría de las lesiones son benignas, algunas hacen metástasis.[63] La mayoría de los tumores carcinoides del apéndice se descubren accidentalmente durante una apendicectomía y son tumores pequeños, localizados; la apendectomía simple es el tratamiento preferido.[64] El tratamiento habitual para tratar tumores más grandes (>2 cm de diámetro) o los tumores que se diseminaron hasta los ganglios locales es la cecectomía o, con escasa frecuencia, la hemicolectomía. Se ha tornado aceptable la práctica de resecar el colon derecho completo de los pacientes de tumores carcinoides grandes del apéndice (>2 cm de diámetro) o de tumores que se diseminaron hasta los ganglios; sin embargo, esta práctica aún resulta polémica.[65] El tratamiento de los tumores carcinoides metastásicos del intestino grueso o del estómago es más complicado y exige un tratamiento similar al que se emplea para el carcinoma colorrectal. El síndrome carcinoide de excreción excesiva de somatostatina se caracteriza por enrojecimiento de la piel, presión sanguínea lábil y diseminación metastásica del tumor hasta el hígado.[63] Los síntomas se pueden aliviar mediante la administración de análogos de la somatostatina, que están disponibles en fórmulas de acción rápida o prolongada.[66] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tumores carcinoides gastrointestinales.)

El tumor de las células del estroma gastrointestinal (TEGI) es un tumor mesenquimatoso del tracto intestinal que se presenta en forma típica en adultos mayores de 40 años. Estos tumores son poco frecuentes en los niños. Solo 1,4% de todos los pacientes de TEGI son niños y adultos jóvenes.[67] Muchos de estos tumores se diagnosticaron previamente como leiomiomas, leiomiosarcomas y leiomioblastomas. Los pacientes jóvenes con TEGI, que por lo general son mujeres, se presentan por lo común en la segunda década de vida con sangrado gastrointestinal relacionado con anemia. En los niños, la mayoría de los tumores están en el estómago y pueden ser localizados o multifocales. La tríada de Carney se relaciona con el TEGI gástrico en un número pequeño de niños y en relación con el paraganglioma extra-suprarrenal y el condroma pulmonar. Algunos pacientes pueden presentar un TEGI como primera manifestación de la tríada de Carney, y por esta razón, se debe considerar el diagnóstico de la tríada de Carney en los pacientes pediátricos que se presentan con TEGI.[68] No se estableció una variante familiar del TEGI pediátrico. La relación de mutaciones KIT en adultos con TEGI alcanza a 90%; se halló que el mesilato de imatinib es un tratamiento eficaz para estos pacientes. El TEGI en adolescentes y adultos jóvenes tiene una presentación heterogénea: algunos pacientes tienen tumores con mutaciones en KIT o en PDGFA, lo que indica que estos tumores pueden responder al mesilato de imatinib.[69,70] El TEGI pediátrico probablemente sea biológicamente diferente del TEGI adulto, dado que las mutaciones KIT y PDGFA se detectan con muy poca frecuencia en los tumores TEGI pediátricos.[71] No se comprobó la respuesta clínica a las terapias dirigidas tales como las de mesilato de imatinib. La resección quirúrgica total de la enfermedad localizada debe ser el tratamiento inicial del TEGI pediátrico. Ningún régimen de quimioterapia ha resultado eficaz en el tratamiento del TEGI y, en ausencia de mutaciones en el KIT, no se recomienda el mesilato de imatinib como terapia adyuvante. La evolución clínica del TEGI es variable, con un pronóstico excelente en niños con enfermedad localizada y en una evolución poco activa y lenta en los niños con enfermedad metastásica del hígado y ganglio linfático. Debido a lo variable de la expresión de las mutaciones KIT o PDGFA, se debe examinar los tumores de todos los pacientes con TEGI para determinar si presentan estas mutaciones.[67,69,70]

Bibliografía

1. Rodriguez-Galindo C, Figueiredo BC, Zambetti GP, et al.: Biology, clinical characteristics, and management of adrenocortical tumors in children. Pediatr Blood Cancer 45 (3): 265-73, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Wieneke JA, Thompson LD, Heffess CS: Adrenal cortical neoplasms in the pediatric population: a clinicopathologic and immunophenotypic analysis of 83 patients. Am J Surg Pathol 27 (7): 867-81, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Michalkiewicz E, Sandrini R, Figueiredo B, et al.: Clinical and outcome characteristics of children with adrenocortical tumors: a report from the International Pediatric Adrenocortical Tumor Registry. J Clin Oncol 22 (5): 838-45, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Ribeiro RC, Figueiredo B: Childhood adrenocortical tumours. Eur J Cancer 40 (8): 1117-26, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Rescorla FJ: Malignant adrenal tumors. Semin Pediatr Surg 15 (1): 48-56, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Li FP, Fraumeni JF Jr, Mulvihill JJ, et al.: A cancer family syndrome in twenty-four kindreds. Cancer Res 48 (18): 5358-62, 1988.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Figueiredo BC, Sandrini R, Zambetti GP, et al.: Penetrance of adrenocortical tumours associated with the germline TP53 R337H mutation. J Med Genet 43 (1): 91-6, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. DeBaun MR, Tucker MA: Risk of cancer during the first four years of life in children from The Beckwith-Wiedemann Syndrome Registry. J Pediatr 132 (3 Pt 1): 398-400, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Hoyme HE, Seaver LH, Jones KL, et al.: Isolated hemihyperplasia (hemihypertrophy): report of a prospective multicenter study of the incidence of neoplasia and review. Am J Med Genet 79 (4): 274-8, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Wagner AS, Fleitz JM, Kleinschmidt-Demasters BK: Pediatric adrenal cortical carcinoma: brain metastases and relationship to NF-1, case reports and review of the literature. J Neurooncol 75 (2): 127-33, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Bugg MF, Ribeiro RC, Roberson PK, et al.: Correlation of pathologic features with clinical outcome in pediatric adrenocortical neoplasia. A study of a Brazilian population. Brazilian Group for Treatment of Childhood Adrenocortical Tumors. Am J Clin Pathol 101 (5): 625-9, 1994.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Hovi L, Wikström S, Vettenranta K, et al.: Adrenocortical carcinoma in children: a role for etoposide and cisplatin adjuvant therapy? Preliminary report. Med Pediatr Oncol 40 (5): 324-6, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Terzolo M, Angeli A, Fassnacht M, et al.: Adjuvant mitotane treatment for adrenocortical carcinoma. N Engl J Med 356 (23): 2372-80, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Schteingart DE: Adjuvant mitotane therapy of adrenal cancer - use and controversy. N Engl J Med 356 (23): 2415-8, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Mayer SK, Oligny LL, Deal C, et al.: Childhood adrenocortical tumors: case series and reevaluation of prognosis--a 24-year experience. J Pediatr Surg 32 (6): 911-5, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Tucci S Jr, Martins AC, Suaid HJ, et al.: The impact of tumor stage on prognosis in children with adrenocortical carcinoma. J Urol 174 (6): 2338-42, discussion 2342, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Shen WT, Sturgeon C, Duh QY: From incidentaloma to adrenocortical carcinoma: the surgical management of adrenal tumors. J Surg Oncol 89 (3): 186-92, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. American Cancer Society.: Cancer Facts and Figures-2000. Atlanta, Ga: American Cancer Society, 2000. 
    
    
19. Rowland M, Drumm B: Helicobacter pylori infection and peptic ulcer disease in children. Curr Opin Pediatr 7 (5): 553-9, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
20. Ajani JA: Current status of therapy for advanced gastric carcinoma. Oncology (Huntingt) 12 (8 Suppl 6): 99-102, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
21. Schwartz MG, Sgaglione NA: Gastric carcinoma in the young: overview of the literature. Mt Sinai J Med 51 (6): 720-3, 1984.  [PUBMED Abstract]
    
    
22. Chung EM, Travis MD, Conran RM: Pancreatic tumors in children: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 26 (4): 1211-38, 2006 Jul-Aug.  [PUBMED Abstract]
    
    
23. Vossen S, Goretzki PE, Goebel U, et al.: Therapeutic management of rare malignant pancreatic tumors in children. World J Surg 22 (8): 879-82, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
24. Shorter NA, Glick RD, Klimstra DS, et al.: Malignant pancreatic tumors in childhood and adolescence: The Memorial Sloan-Kettering experience, 1967 to present. J Pediatr Surg 37 (6): 887-92, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
25. Raffel A, Cupisti K, Krausch M, et al.: Therapeutic strategy of papillary cystic and solid neoplasm (PCSN): a rare non-endocrine tumor of the pancreas in children. Surg Oncol 13 (1): 1-6, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
26. Movahedi-Lankarani S, Hruban RH, Westra WH, et al.: Primitive neuroectodermal tumors of the pancreas: a report of seven cases of a rare neoplasm. Am J Surg Pathol 26 (8): 1040-7, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
27. Karachaliou F, Vlachopapadopoulou E, Kaldrymidis P, et al.: Malignant insulinoma in childhood. J Pediatr Endocrinol Metab 19 (5): 757-60, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    
28. Schwartz MZ: Unusual peptide-secreting tumors in adolescents and children. Semin Pediatr Surg 6 (3): 141-6, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
29. Murakami T, Ueki K, Kawakami H, et al.: Pancreatoblastoma: case report and review of treatment in the literature. Med Pediatr Oncol 27 (3): 193-7, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
30. Imamura A, Nakagawa A, Okuno M, et al.: Pancreatoblastoma in an adolescent girl: case report and review of 26 Japanese cases. Eur J Surg 164 (4): 309-12, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
31. Dhebri AR, Connor S, Campbell F, et al.: Diagnosis, treatment and outcome of pancreatoblastoma. Pancreatology 4 (5): 441-51; discussion 452-3, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
32. Bendell JC, Lauwers GY, Willett C, et al.: Pancreatoblastoma in a teenage patient. Clin Adv Hematol Oncol 4 (2): 150-3; discussion 154, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    
33. Muguerza R, Rodriguez A, Formigo E, et al.: Pancreatoblastoma associated with incomplete Beckwith-Wiedemann syndrome: case report and review of the literature. J Pediatr Surg 40 (8): 1341-4, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
34. Kletter GB, Sweetser DA, Wallace SF, et al.: Adrenocorticotropin-secreting pancreatoblastoma. J Pediatr Endocrinol Metab 20 (5): 639-42, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
35. Papavramidis T, Papavramidis S: Solid pseudopapillary tumors of the pancreas: review of 718 patients reported in English literature. J Am Coll Surg 200 (6): 965-72, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
36. Choi SH, Kim SM, Oh JT, et al.: Solid pseudopapillary tumor of the pancreas: a multicenter study of 23 pediatric cases. J Pediatr Surg 41 (12): 1992-5, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    
37. Moholkar S, Sebire NJ, Roebuck DJ: Solid-pseudopapillary neoplasm of the pancreas: radiological-pathological correlation. Pediatr Radiol 35 (8): 819-22, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
38. Peng CH, Chen DF, Zhou GW, et al.: The solid-pseudopapillary tumor of pancreas: the clinical characteristics and surgical treatment. J Surg Res 131 (2): 276-82, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    
39. Défachelles AS, Martin De Lassalle E, Boutard P, et al.: Pancreatoblastoma in childhood: clinical course and therapeutic management of seven patients. Med Pediatr Oncol 37 (1): 47-52, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
40. Yonekura T, Kosumi T, Hokim M, et al.: Aggressive surgical and chemotherapeutic treatment of advanced pancreatoblastoma associated with tumor thrombus in portal vein. J Pediatr Surg 41 (3): 596-8, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    
41. Lee YJ, Hah JO: Long-term survival of pancreatoblastoma in children. J Pediatr Hematol Oncol 29 (12): 845-7, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
42. Correa P, Haenszel W: The epidemiology of large-bowel cancer. Adv Cancer Res 26: 1-141, 1978.  [PUBMED Abstract]
    
    
43. Sharma AK, Gupta CR: Colorectal cancer in children: case report and review of literature. Trop Gastroenterol 22 (1): 36-9, 2001 Jan-Mar.  [PUBMED Abstract]
    
    
44. Half E E, Bresalier RS: Clinical management of hereditary colorectal cancer syndromes. Curr Opin Gastroenterol 20: 32-42, 2003. 
    
    
45. Durno C, Aronson M, Bapat B, et al.: Family history and molecular features of children, adolescents, and young adults with colorectal carcinoma. Gut 54 (8): 1146-50, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
46. Lynch HT, Fusaro RM, Lynch JF: Cancer genetics in the new era of molecular biology. Ann N Y Acad Sci 833: 1-28, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
47. Erdman SH: Pediatric adenomatous polyposis syndromes: an update. Curr Gastroenterol Rep 9 (3): 237-44, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
48. Turcot J, Despres JP, St. Pierre F: Malignant tumors of the central nervous system associated with familial polyposis of the colon: Report of two cases. Dis Colon Rectum 2: 465-468, 1959. 
    
    
49. Vogelstein B, Fearon ER, Hamilton SR, et al.: Genetic alterations during colorectal-tumor development. N Engl J Med 319 (9): 525-32, 1988.  [PUBMED Abstract]
    
    
50. Pratt CB, Jane JA: Multiple colorectal carcinomas, polyposis coli, and neurofibromatosis, followed by multiple glioblastoma multiforme. J Natl Cancer Inst 83 (12): 880-1, 1991.  [PUBMED Abstract]
    
    
51. Hill DA, Furman WL, Billups CA, et al.: Colorectal carcinoma in childhood and adolescence: a clinicopathologic review. J Clin Oncol 25 (36): 5808-14, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
52. Ferrari A, Rognone A, Casanova M, et al.: Colorectal carcinoma in children and adolescents: the experience of the Istituto Nazionale Tumori of Milan, Italy. Pediatr Blood Cancer 50 (3): 588-93, 2008.  [PUBMED Abstract]
    
    
53. Kauffman WM, Jenkins JJ 3rd, Helton K, et al.: Imaging features of ovarian metastases from colonic adenocarcinoma in adolescents. Pediatr Radiol 25 (4): 286-8, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
54. Pratt CB, Rao BN, Merchant TE, et al.: Treatment of colorectal carcinoma in adolescents and young adults with surgery, 5-fluorouracil/leucovorin/interferon-alpha 2a and radiation therapy. Med Pediatr Oncol 32 (6): 459-60, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
55. Chantada GL, Perelli VB, Lombardi MG, et al.: Colorectal carcinoma in children, adolescents, and young adults. J Pediatr Hematol Oncol 27 (1): 39-41, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
56. Madajewicz S, Petrelli N, Rustum YM, et al.: Phase I-II trial of high-dose calcium leucovorin and 5-fluorouracil in advanced colorectal cancer. Cancer Res 44 (10): 4667-9, 1984.  [PUBMED Abstract]
    
    
57. Wolmark N, Bryant J, Smith R, et al.: Adjuvant 5-fluorouracil and leucovorin with or without interferon alfa-2a in colon carcinoma: National Surgical Adjuvant Breast and Bowel Project protocol C-05. J Natl Cancer Inst 90 (23): 1810-6, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
58. Modlin IM, Sandor A: An analysis of 8305 cases of carcinoid tumors. Cancer 79 (4): 813-29, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
59. Deans GT, Spence RA: Neoplastic lesions of the appendix. Br J Surg 82 (3): 299-306, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
60. Doede T, Foss HD, Waldschmidt J: Carcinoid tumors of the appendix in children--epidemiology, clinical aspects and procedure. Eur J Pediatr Surg 10 (6): 372-7, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
61. Quaedvlieg PF, Visser O, Lamers CB, et al.: Epidemiology and survival in patients with carcinoid disease in The Netherlands. An epidemiological study with 2391 patients. Ann Oncol 12 (9): 1295-300, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
62. Broaddus RR, Herzog CE, Hicks MJ: Neuroendocrine tumors (carcinoid and neuroendocrine carcinoma) presenting at extra-appendiceal sites in childhood and adolescence. Arch Pathol Lab Med 127 (9): 1200-3, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
63. Tormey WP, FitzGerald RJ: The clinical and laboratory correlates of an increased urinary 5-hydroxyindoleacetic acid. Postgrad Med J 71 (839): 542-5, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
64. Pelizzo G, La Riccia A, Bouvier R, et al.: Carcinoid tumors of the appendix in children. Pediatr Surg Int 17 (5-6): 399-402, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
65. Dall'Igna P, Ferrari A, Luzzatto C, et al.: Carcinoid tumor of the appendix in childhood: the experience of two Italian institutions. J Pediatr Gastroenterol Nutr 40 (2): 216-9, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
66. Delaunoit T, Rubin J, Neczyporenko F, et al.: Somatostatin analogues in the treatment of gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors. Mayo Clin Proc 80 (4): 502-6, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
67. Prakash S, Sarran L, Socci N, et al.: Gastrointestinal stromal tumors in children and young adults: a clinicopathologic, molecular, and genomic study of 15 cases and review of the literature. J Pediatr Hematol Oncol 27 (4): 179-87, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
68. Agaram NP, Laquaglia MP, Ustun B, et al.: Molecular characterization of pediatric gastrointestinal stromal tumors. Clin Cancer Res 14 (10): 3204-15, 2008.  [PUBMED Abstract]
    
    
69. Price VE, Zielenska M, Chilton-MacNeill S, et al.: Clinical and molecular characteristics of pediatric gastrointestinal stromal tumors (GISTs). Pediatr Blood Cancer 45 (1): 20-4, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
70. Miettinen M, Lasota J, Sobin LH: Gastrointestinal stromal tumors of the stomach in children and young adults: a clinicopathologic, immunohistochemical, and molecular genetic study of 44 cases with long-term follow-up and review of the literature. Am J Surg Pathol 29 (10): 1373-81, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
71. Janeway KA, Liegl B, Harlow A, et al.: Pediatric KIT wild-type and platelet-derived growth factor receptor alpha-wild-type gastrointestinal stromal tumors share KIT activation but not mechanisms of genetic progression with adult gastrointestinal stromal tumors. Cancer Res 67 (19): 9084-8, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    

Volver Arriba

< Sección Anterior  |  Siguiente Sección >