Índice Propósito de este sumario del PDQ Información general Clasificación celular Información sobre los estadios
Sarcoma de tejido blando en adultos en estadio I Sarcoma de tejido blando en adultos en estadio II y III Sarcoma de tejido blando en adultos en estadio IV Sarcoma de tejido blando recidivante en adultos Obtenga más información del NCI Modificaciones a este sumario (08/01/2008) Información adicional
Propósito de este sumario del PDQ
Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud, provee información integral con base en la información científica disponible que ha sido revisada por expertos en el tratamiento del sarcoma de tejido blando en adultos. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ revisa y actualiza regularmente este sumario a medida que es necesario.
Este sumario contiene información sobre los siguiente aspectos:
- Factores pronósticos.
- Clasificación celular.
- Estadificación.
- Opciones de tratamiento por estadio del cáncer.
El propósito de este sumario es servir como fuente de información y ayuda para el médico que atiende a los pacientes de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.
Algunas de las referencias bibliográficas de este sumario, están acompañadas por un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadístico que sustentan el uso de una intervención específica o enfoque. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ utiliza un sistema formal de jerarquización de la medicina factual para establecer las designaciones del grado de comprobación. Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se describen como “estándar” o “bajo evaluación clínica.” Estas clasificaciones no deben utilizarse como base para determinar reembolsos.
Este sumario está disponible en inglés, y también una versión para pacientes escrito en lenguaje menos técnico.
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Nota: el PDQ también pone a su disposición sumarios adicionales, que contienen información sobre el Tratamiento del Sarcoma de tejido blando infantil y el Tratamiento del Sarcoma uterino.
Nota: número estimado de casos nuevos y defunciones por sarcoma de tejido blando en los Estados Unidos de América en 2008:[1]
- Casos nuevos: 10.390.
- Mortalidad: 3.680.
Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. El Consejo de Redacción del PDQ usa un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica.)
Los sarcomas de tejido blando son tumores malignos que pueden surgir en
cualquiera de los tejidos mesodérmicos de las extremidades (50%), del tronco y el
retroperitoneo (40%), o de la cabeza y el cuello (10%). Es infrecuente que estos
tumores surjan en el tracto o el estroma gastrointestinal, y un porcentaje mínimo
de esos se les conoce como tumores del estroma gastrointestinal (TEGI). Los TEGI malignos pueden presentarse entre el esófago al
recto, pero se presentan con mayor frecuencia en el estómago y el intestino
delgado. Los sarcomas de tejido blando ocurren con más frecuencia en pacientes
con:[2]
- La enfermedad de von Recklinghausen (neurofibromatosis).
- El síndrome de
Gardner.
- El síndrome de Werner.
- Esclerosis tuberosa.
- Síndrome de nevos de células
basales.
- Entre los parientes de Li-Fraumeni (mutaciones p53).
Los sarcomas de tejido blando
pueden ser histológicamente heterogéneos y, por lo tanto, debe obtenerse tejido
adecuado para hacer un examen microscópico ya sea por biopsia incisional o por
biopsia de aguja centrada. Para no perjudicar la resección curativa posterior,
es importante planear con cuidado la biopsia inicial. Como la selección del
tratamiento se determina de acuerdo con la histología del tumor, es indispensable
que un patólogo experimentado en el diagnóstico de sarcomas revise cuidadosamente
el tejido de la biopsia. Para determinar el tratamiento óptimo para pacientes
con esta enfermedad es necesario efectuar una clasificación completa y dejar que
un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer planifique el tratamiento.
En la mayoría de los casos, se usa una modalidad combinada de la radioterapia
preoperatoria o postoperatoria, en vez de los procedimientos quirúrgicos radicales que se utilizaban en el pasado. La función de la quimioterapia no está tan bien
definida. A causa de la constante evolución de los últimos adelantos en el
tratamiento de esta enfermedad, todos los pacientes con dichas lesiones deben ser
incluidos, siempre que sea posible, en un ensayo clínico.
El pronóstico para sarcomas de tejido blando en adultos depende de varios
factores, como la edad del paciente y el tamaño del tumor, su grado
histológico y su estadio.[3-5] Entre los factores que se asocian con un pronóstico
precario se incluyen si se tiene más de 60 años, si los tumores miden más de 5 cm o tienen una histología de grado alto.[6]
Mientras que los tumores de
grado bajo son generalmente curables con cirugía solamente, los sarcomas de grado
más alto (según lo determinen el índice mitótico y la presencia de hemorragia y
necrosis) están relacionados con tasas más elevadas de fracaso local del
tratamiento y un potencial metastático mayor.[7] La piedra angular de un
tratamiento eficaz, consiste en aplicar una cirugía de escisión de amplio margen,
que preserve las funciones siempre que sea factible, con el propósito de preservar la funcionalidad de una extremidad.[8,9] Esto podría facilitarse por medio de una cirugía reconstructiva del tejido blando.[10] La técnica quirúrgica
de Mohs podría ser considerada una alternativa a la escisión quirúrgica amplia
para los sarcomas pequeños, bien diferenciados cuando los resultados cosméticos
se consideran de suma importancia, ya que podría permitir que se aseguren los
márgenes con extirpación mínima de tejido normal.[2,11] Con frecuencia es posible
tratar eficazmente los sarcomas de tejido blando de grado alto de las
extremidades y al mismo tiempo preservar el miembro si se utiliza un tratamiento
de modalidad combinada consistente en radioterapia preoperatoria o postoperatoria
para reducir la recidiva local. Se condujo un ensayo de terapia neoadyuvante en fase II (SWOG-9119) con DOX/DTIC/IFF para el sarcoma de tejido blando de pronóstico precario.[8,12-19] En adultos, el control local de
sarcomas de tejido blando del tronco, la cabeza y el cuello se puede lograr con
cirugía, a menudo en combinación con radioterapia, con quimioterapia o sin
ella.[20]
El tratamiento eficaz de los sarcomas retroperitoneales requiere la
extirpación de toda la enfermedad macroscópica, salvando al mismo tiempo las
vísceras adyacentes no invadidas por el tumor. El pronóstico para los pacientes
con sarcomas retroperitoneales de grado alto, es menos favorable que para
pacientes con tumores en otros sitios debido, en parte, a la dificultad de
resecar completamente estos tumores y a las limitaciones impuestas sobre la
radioterapia de dosis elevada.[2,21]
El resecado quirúrgico es la modalidad de tratamiento más eficaz para los
TEGI.[22] Existen pruebas que indican que un inhibidor de la
tirosina cinasa llamado mesilato de imatinib, indujo una respuesta sostenida en
aquellos pacientes con TEGI metastásicos no resecables.[23-25][Grado de comprobación: 3iiiDiv][26,27]
Varios ensayos prospectivos aleatorios no han podido confirmar
de manera conclusiva si la quimioterapia adyuvante a base de doxorrubicina beneficia a
los adultos con sarcomas resecables de tejido blando. La mayoría de estos
estudios acumularon pequeños números de pacientes y no demostraron un beneficio para la supervivencia sin metástasis ni la supervivencia general (SG).[20] Un pequeño estudio con quimioterapia adyuvante, mostró un
impacto positivo en cuanto a la supervivencia sin enfermedad y la SG en los pacientes que fueron tratados con quimioterapia postoperatoria.[28] Los estudios variaron ampliamente entre sí, incluso hubo diferencia en los
regímenes terapéuticos, las dosis de los fármacos, el tamaño de la muestra, el
sitio del tumor y el grado histológico. Un metaanálisis cuantitativo de
información actualizada sobre 1.568 pacientes individuales que participaron en 14
ensayos de terapia adyuvante a base de doxorrubicina mostró un beneficio
absoluto, como resultado de la terapia adyuvante, de 6% en el intervalo sin
recaída local (intervalo de confianza [IC] de 95%, 1–10), de 10% en el intervalo
sin recaída distante (IC de 95%, 5–15) y de 10% en la supervivencia sin
recaída (IC de 95%, 5–15); sin embargo, no hubo ventaja en la SG a 10 años.[29][Grado de comprobación: 1iiDii] Los pacientes con tumores de
grado alto (grados 3 o 4) que miden más de 5 cm de diámetro tienen la mayor
tendencia a padecer metástasis de la enfermedad y satisfacen los requisitos para
participar en los ensayos clínicos de quimioterapia adyuvante.
En el caso de metástasis distantes (estadio IV), es posible realizar cirugía
curativa en pacientes seleccionados por su conducta biológica subyacente óptima
(i.e., en pacientes con número limitado de metástasis, con un intervalo sin
enfermedad prolongado, y con un crecimiento clínico bajo) con metástasis pulmonar
que se haya sometido o se esté sometiendo a una resección completa del tumor
primario.[30-32] Se considera que la doxorrubicina sola o con dacarbacina es el
mejor régimen quimioterapéutico para el sarcoma avanzado.[33-35] En un ensayo
aleatorio de 340 pacientes con sarcoma avanzado, el tratamiento con
doxorrubicina, dacarbacina, ifosfamida y mesna (MAID) mostró tener una tasa de
respuesta más alta (32% vs. 17%, P < 0,002) y un período más largo hasta que
evolucionara la enfermedad (6 meses vs. 4 meses, P < 0,02) que el régimen de
doxorrubicina y dacarbacina solas.[36][Grado de comprobación: 1iiDiii] Podría
justificarse el uso del régimen de MAID debido a la mayor tasa de respuesta en el
manejo preoperatorio de pacientes más jóvenes con resecabilidad marginal, pero
los efectos tóxicos adicionales constituyen razones en contra de su uso en
pacientes mayores.[36]
Suele ser difícil realizar una resección quirúrgica completa de los sarcomas del
retroperitoneo debido a su gran tamaño antes de ser detectados y a su situación
anatómica.[37,38] En los ensayos prospectivos aleatorios, ni la quimioterapia
preoperatoria ni la postoperatoria adyuvante, han mostrado ninguna ventaja de
supervivencia para este subgrupo de pacientes.[29]
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Volver Arriba Clasificación celular
Los sarcomas de tejido blando se clasifican histológicamente según las células de
origen del tejido blando, aunque el tipo de células no forma parte del sistema de
clasificación para fines de establecer el pronóstico. Estudios adicionales,
incluso la microscopia electrónica, histoquímica, citometría del flujo,
citogenética y estudios de cultivo de tejidos podrían permitir la identificación
de subtipos específicos dentro de las categorías histológicas principales. El
grado histológico refleja el potencial metastásico de estos tumores con más
exactitud que la clasificación celular clásica de la lista que aparece a
continuación.[1-3] En conjunto, el histiocitoma fibroso maligno es el tipo
histológico más común (40% del total), seguido por el liposarcoma (25%); pero la
frecuencia del tipo histológico depende del sitio. Los patólogos asignan el
grado basándose en el número de mitosis por campo de alta potencia, la presencia
de necrosis, la morfología celular y nuclear y el grado de celularidad. En una
revisión prospectiva podría haber un desacuerdo hasta de 40% entre los
patólogos.[3,4]
Los sarcomas de tejido blando incluyen los siguientes tumores:
- Sarcoma alveolar de partes blandas.[5]
- Angiosarcoma.[6]
- Dermatofibrosarcoma protuberans.[7]
- Sarcoma epitelioide.
- Condrosarcoma extraesquelético.
- Osteosarcoma extraesquelético.
- Fibrosarcoma.
- Tumor gastrointestinal del estroma (TEGI).
- Leiomiosarcoma.
- Liposarcoma.
- Histiocitoma fibroso maligno.
- Hemangiopericitoma maligno.
- Mesenquimoma maligno.
- Schwannoma maligno.
- Tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos.
- Tumores neuroectodérmicos periféricos.
- Rabdomiosarcoma.
- Sarcoma sinovial.
- Sarcoma, NOS (no especificado de otra forma, por sus siglas en inglés).
Los TEGI son de origen mesenquimal y son
inmunohistoquímicamente diferentes de los leiomiosarcomas, schwannomas y
fibrosarcomas con los que con frecuencia se les clasifica. Se les puede
identificar por ser CD34 y CD117 positivos. Estos tumores expresan un receptor
del factor de crecimiento con una actividad de la tirosina cinasa llamada c-kit
(CD117). Los TEGI de las paredes del estómago se consideran malignos cuando
miden más de 5 a 10 cm, tienen un alto índice mitótico o han hecho
metástasis. Los TEGI del intestino delgado se consideran malignos si tienen
alguna mitosis o si es mayor de 2 cm. Las pruebas actuales indican que
las mutaciones del c-kit (CD117) se identifican con mayor frecuencia en los TEGI
malignos que los benignos. Los TEGI malignos son también,
con frecuencia, CD34 positivos.[8-11]
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Volver Arriba Información sobre los estadios
La clasificación tiene una función importante en la determinación del
tratamiento más eficaz para sarcomas de tejido blando. El estadio se determina
por el tamaño del tumor, su grado histológico y de acuerdo a si se ha diseminado
a ganglios linfáticos o a sitios distantes. La extensión intracompartamental o
extracompartamental de los sarcomas de las extremidades también resulta
importante en el momento de tomar decisiones quirúrgicas. Para realizar una
clasificación completa, es necesario efectuar un reconocimiento físico minucioso,
radiografías, estudios de laboratorio y una revisión cuidadosa de todos los
especimenes de la biopsia (incluso los del tumor primario, los ganglios
linfáticos y otras lesiones sospechosas). Un barrido tomográfico computarizado
del tórax es algo recomendado para los sarcomas que miden más de 5 cm (T2) o
que están mal o moderadamente diferenciados (grados 2 a 4). La afectación de los
ganglios es poco común, ocurriendo en menos de 3% de los pacientes que padecen
de sarcoma.[1]
El Comité Estadounidense Conjunto sobre el Cáncer (AJCC, por sus siglas en inglés) ha
clasificado los estadios basándose en cuatro criterios: tamaño del tumor, estado
ganglionar, grado y metástasis (TNGM, por sus siglas en inglés).[2]
Definiciones de grado y de TNM
Grado del tumor (G)
- GX: el grado no puede determinarse
- G1: bien diferenciado
- G2: moderadamente diferenciado
- G3: precariamente diferenciado
- G4: precariamente diferenciado o indiferenciado
Tumor primario (T)
- TX: el tumor primario no puede determinarse
- T0: no hay indicio de tumor primario
- T1: tumor de 5 cm o menos en su mayor dimensión
- T1a: tumor superficial
- T1b: tumor profundo
- T2: tumor mayor de 5 cm en su mayor dimensión
- T2a: tumor superficial
- T2b: tumor profundo
[Nota: el tumor superficial está localizado sobre la fascia superficial sin
invadir la fascia; el tumor profundo está localizado ya sea exclusivamente debajo
de la fascia superficial, superficialmente sobre la fascia con invasión de la
fascia o a través de ella, o de manera superficial sobre la fascia y debajo de
ella. Los sarcomas retroperitoneales, mediastínicos y pélvicos se clasifican como
tumores profundos.]
Ganglios linfáticos regionales (N)
- NX: no pueden evaluarse los ganglios linfáticos regionales
- N0: no hay metástasis a ganglio linfático regional
- N1: metástasis a ganglio linfático regional
[Nota: la presencia de ganglios positivos (N1) se considera estadio IV.]
Metástasis a distancia (M)
- MX: no puede evaluarse la presencia de metástasis a distancia
- M0: no hay metástasis a distancia
- M1: metástasis a distancia
Agrupación por estadios del AJCC
Estadio I
El tumor en estadio I se define como de grado bajo, superficial y
profundo.
- G1, T1a, N0, M0
- G1, T1b, N0, M0
- G1, T2a, N0, M0
- G1, T2b, N0, M0
- G2, T1a, N0, M0
- G2, T1b, N0, M0
- G2, T2a, N0, M0
- G2, T2b, N0, M0
Estadio II
El tumor en estadio II se define como de grado alto, superficial y
profundo.
- G3, T1a, N0, M0
- G3, T1b, N0, M0
- G3, T2a, N0, M0
- G4, T1a, N0, M0
- G4, T1b, N0, M0
- G4, T2a, N0, M0
Estadio III
El tumor en estadio III se define como de grado alto, grande y profundo.
- G3, T2b, N0, M0
- G4, T2b, N0, M0
Estadio IV
El estadio IV se define como cualquier metástasis a ganglio linfático o sitio
distante.
- Cualquier G, cualquier T, N1, M0
- Cualquier G, cualquier T, N0, M1
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Volver Arriba Sarcoma de tejido blando en adultos en estadio I
Los sarcomas de tejido blando de grado bajo (grado 1 o 2) tienen poco o ningún
potencial metastásico, pero pueden reaparecer localmente si no se tratan como es
debido. En consecuencia, la escisión quirúrgica con márgenes negativos de tejido
de 2 cm o más en todas las direcciones es el tratamiento de
elección para los pacientes con sarcomas en sus estadios iniciales.[1]
La técnica quirúrgica de Mohs podría ser una alternativa a la escisión quirúrgica
amplia para los sarcomas pequeños, bien diferenciados cuando los resultados
cosméticos se consideran de suma importancia, ya que permite asegurar los
márgenes con extirpación mínima de tejido normal.[2,3]
La radioterapia de dosis
elevada ejecutada cuidadosamente usando una técnica de reducción de campo puede
ser beneficiosa para tumores no resecables o para tumores resecables en los cuales
se cree que existe una alta probabilidad de enfermedad residual, cuando se sabe
que los márgenes tienen menos de 2 cm, y cuando una resección mayor
requeriría una amputación o la extracción de un órgano vital.[4] Debido al bajo
potencial metastático de estos tumores, no suele administrarse quimioterapia.[5]
Opciones de tratamiento estándar:
- Escisión quirúrgica con márgenes negativos de tejido de varios centímetros en
todas las direcciones.
- Escisión quirúrgica conservadora con radioterapia preoperatoria o
postoperatoria.[6,7]
- Si el tumor no es resecable, se puede utilizar radioterapia preoperatoria de
dosis elevada, seguida de resección quirúrgica y radioterapia
postoperatoria.[4,8]
- Para los tumores del retroperitoneo, del tronco, de la cabeza y del cuello:
- Resección quirúrgica con la opción de radioterapia postoperatoria si no se puede obtener márgenes negativos. En estos sitios no suele darse márgenes amplios y generalmente se recomienda radioterapia para
tumores primarios localizados en el tronco, la cabeza y sitios primarios del cuello.[3]
- Radioterapia preoperatoria seguida de resección quirúrgica máxima.
La radioterapia se usa generalmente para lograr un control local
máximo debido a la incapacidad de obtener márgenes quirúrgicos amplios.
- Tratamiento con haces de neutrones rápidos.[9]
Ensayos clínicos en curso
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage I adult soft tissue sarcoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
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Volver Arriba Sarcoma de tejido blando en adultos en estadio II y III
Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. El Consejo de Redacción del PDQ usa un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica.)
Los sarcomas de tejido blando localizados tienen un mayor potencial de
propagación metastásica. Para sarcomas de las extremidades podría lograrse
un control local comparable al que se obtiene con amputación, mediante una
cirugía que conserva el miembro e implica una escisión local amplia en
combinación con radioterapia preoperatoria o postoperatoria y, en algunos casos,
quimioterapia.[1-4]
Varios ensayos prospectivos aleatorios no han podido confirmar
de manera conclusiva si la quimioterapia adyuvante a base de doxorrubicina beneficia a
los adultos con sarcomas resecables de tejido blando. La mayoría de estos
estudios acumularon pequeños números de pacientes y no mostraron un beneficio de la
quimioterapia adyuvante en la supervivencia
sin metástasis o la supervivencia general (SG).[5] Los estudios variaron ampliamente entre sí, incluso hubo
diferencia en los regímenes terapéuticos, las dosis de los fármacos, el tamaño de
la muestra, el sitio del tumor y el grado histológico. Un metaanálisis
cuantitativo de información actualizada sobre 1.568 pacientes individuales que
participaron en 14 ensayos de terapia adyuvante a base de doxorrubicina mostró un
beneficio absoluto, como resultado de la terapia adyuvante, de 6% en el intervalo
sin recaída local (intervalo de confianza [IC] de 95%, 1–10), de 10% en el
intervalo sin recaída distante (IC de 95%, 5–15) y de 10% en la supervivencia
sin recaída (IC de 95%, 5–15); sin embargo, no hubo ventaja en la
SG a 10 años.[6][Grado de comprobación: 1iiDii] Los pacientes
con tumores de grado alto (grados 3 o 4) mayor de 5 cm de diámetro
tienen la mayor tendencia a padecer metástasis de la enfermedad y satisfacen los
requisitos para participar en los ensayos clínicos de quimioterapia adyuvante.
Suele ser difícil realizar una resección quirúrgica completa de los sarcomas del
retroperitoneo debido a su gran tamaño antes de ser detectados y a su localización anatómica.[7,8] En contraposición a los sarcomas de tejido blando de las
extremidades, la recidiva local es la causa de muerte más común entre
pacientes con sarcoma de tejido blando retroperineal. La extirpación quirúrgica
completa (i.e., extirpación de todo tumor macroscópico) es el factor más importante en
la prevención de la recidiva local, y en muchos casos demanda la extirpación
de vísceras adyacentes. El papel de la radioterapia adyuvante en los pacientes con sarcoma retroperitoneal no ha sido claramente definido. Los ensayos prospectivos aleatorios no han mostrado que
la quimioterapia preoperatoria o la adyuvante ofrezcan ninguna ventaja de
supervivencia para este subgrupo de pacientes.[6,9]
Opciones de tratamiento estándar:
- Se puede utilizar la escisión quirúrgica con márgenes negativos de tejido de varios centímetros en
todas las direcciones.
- Si el tumor tiene mayor de 5 cm de diámetro, se puede utilizar una escisión quirúrgica con márgenes de tejidos negativos de varios centímetros en todas las direcciones seguido por radioterapia.
- Si el tumor no es resecable, se puede utilizar radioterapia de dosis elevada,
pero es posible que dé como resultado un control local deficiente.
- En algunas situaciones, la radioterapia o quimioterapia antes
de la cirugía para convertir un tumor marginalmente resecable en uno que pueda
ser resecado adecuadamente con preservación del miembro; este tratamiento se
sigue con irradiación postoperatoria.
Ensayos clínicos en curso
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar los términos en inglés stage II adult soft tissue sarcoma y stage III adult soft tissue sarcoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
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Volver Arriba Sarcoma de tejido blando en adultos en estadio IV
Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. El Consejo de Redacción del PDQ usa un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica.)
Enfermedad ganglionar
Los sarcomas en estadio IV son tumores con complicación metastásica a los
ganglios linfáticos regionales o tumores que se han diseminado a órganos
distantes. Los sarcomas de tejido blando que más comúnmente se extienden a los
ganglios linfáticos incluyen sarcomas de células sinoviales, sarcomas
epitelioides y rabdomiosarcomas. Es probable que en el caso de los sarcomas en
estadio IV, se controle mejor el tumor primario con resección de márgenes
negativos, linfadenectomía y radioterapia postoperatoria de haz externo.[1] En
tumores gastrointestinales del estroma (TEGI), las pruebas preliminares indican
que un inhibidor de la tirosina cinasa llamado mesilato de
imatinib induce una respuesta sostenida en pacientes con tumores no resecables o
metastásicos.[2-6][Grado de comprobación: 3iiiDiv]
Opciones de tratamiento estándar:
- Se puede utilizar resección quirúrgica y linfadenectomía para los pacientes que tengan ganglios
linfáticos positivos, con radiación postoperatoria al sitio primario o sin ella.
- En algunos centros, la radioterapia puede emplearse antes de la extirpación
quirúrgica y después ella.[7]
- Puede tenerse en cuenta la utilización de quimioterapia adyuvante para los
pacientes que satisfacen los requisitos de participación en ensayos
clínicos.[8-11]
Enfermedad visceral
Cuando hay metástasis distante, es posible efectuar cirugía con
intención curativa en aquellos pacientes que tengan metástasis pulmonar limitada
y que también se estén sometiendo o se hayan sometido a una resección completa del tumor primario.[12-14] La función de la terapia adyuvante para nódulos pulmonares está bajo
evaluación clínica en ensayos tales como el EORTC-62933.
El valor de la resección de la metástasis hepática no
está claro. Se cree que la doxorrubicina sola o en combinación con la
dacarbacina es el mejor régimen quimioterapéutico para el sarcoma avanzado.[15-17] Cuando se utilizan como fármacos individuales, solamente la doxorrubicina
y la ifosfamida muestran tasas de respuesta mayores de 20%; otros fármacos menos
activos incluyen dacarbacina, cisplatina, metotrexato y vinorelbina.[18] En un
ensayo aleatorio de 340 pacientes con sarcoma avanzado, el tratamiento con
doxorrubicina, dacarbacina, ifosfamida y mesna mostró una tasa de
respuesta superior (32% comparada con 17%, P < 0,002) y mayor periodo de tiempo
hasta la evolución (6 meses vs. 4 meses, P < 0,02) que la doxorrubicina y la
dacarbacina solas.[19][Grado de comprobación: 1iiDiii] Para los pacientes de más edad, el uso en secuencia de fármacos individuales con cada recidiva es una mejor
estrategia paliativa. La quimioterapia de dosis elevada (con transplante o
sin él) no ha influido en la supervivencia sin enfermedad ni en la supervivencia
general en los estudios publicados hasta ahora, pero todavía está en evaluación
clínica para los pacientes con enfermedad metastásica en su primera remisión
completa, después de la resección de los ganglios linfáticos pulmonares y para
los tumores primarios grandes inoperables.[20][Grado de comprobación: 3iiiDiv]
En los TEGI, las pruebas preliminares indican que un
inhibidor de la tirosina cinasa llamado mesilato de imatinib induce una
respuesta sostenida en pacientes con tumores no resecables o metastásicos.[2-4][Grado de comprobación: 3iiiDiv]
Opciones de tratamiento estándar:
- Resección quirúrgica del tumor primario con radioterapia. La resección de
las lesiones pulmonares puede realizarse después de la terapia definitiva del
tumor primario.[12-14]
- Se puede utilizar escisión quirúrgica con márgenes negativos.
- Si el tumor es resecable pero no se puede obtener márgenes amplios,
se podría añadir radioterapia.
- Si el tumor no es resecable, se puede utilizar radioterapia de dosis elevadas, frecuentemente junto con quimioterapia.
- Para tumores del retroperitoneo, el tronco, la cabeza y el cuello, se
puede usar resección quirúrgica con radioterapia preoperatoria, postoperatoria o con ambas, y a veces se puede utilizar la quimioterapia.
- Para paliación de los pacientes con enfermedad visceral no resecable,
se puede utilizar quimioterapia con los siguientes fármacos:
- Doxorrubicina.[15]
- Doxorrubicina + dacarbacina.[15,16]
- Doxorrubicina + ifosfamida.[21]
- Doxorrubicina + dacarbacina + ifosfamida + mesna.[19,22]
- Regímenes de ifosfamida de dosis elevada.[23-25]
Ensayos clínicos en curso
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage IV adult soft tissue sarcoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
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Volver Arriba Sarcoma de tejido blando recidivante en adultos
Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. El Consejo de Redacción del PDQ usa un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica.)
El tratamiento de los sarcomas de tejido blando recidivantes depende del tipo
de presentación y de tratamiento iniciales. Los pacientes que desarrollan una
recidiva local a menudo solo se pueden recuperar con una terapia local
agresiva: escisión local más radioterapia después de terapia mínima previa o
amputación después de tratamiento agresivo previo.[1,2] Para pacientes
escogidos que han recibido radioterapia, la radioterapia preoperatoria y la
escisión local amplia pueden evitar la necesidad de efectuar una amputación.[3-5]
La metástasis al pulmón como primera recidiva suele ocurrir a los 2 o 3 años del
diagnóstico inicial y debe tratarse según lo descrito bajo el tratamiento de la
enfermedad en estadio IV.[6-8] Se ha observado una tasa de supervivencia de 30% a
tres años si la metástasis pulmonar limitada es resecable.
La doxorrubicina sola o en combinación con la dacarbacina es uno de los mejores
regímenes quimioterapéuticos para el sarcoma avanzado.[9-11] Cuando se utilizan
como fármacos únicos, solamente la doxorrubicina y la ifosfamida muestran tasas de
respuesta mayores de 20%; otros fármacos menos activos incluyen dacarbacina,
cisplatina, metotrexato y vinorelbina.[12] En un estudio pequeño, la
doxorrubicina liposomal pegilateada demuestra actividad similar a la
doxorrubicina con menos efectos tóxicos.[13][Grado de comprobación: 3iiiDiv] En
un ensayo aleatorio de 340 pacientes con sarcoma avanzado, el tratamiento con
doxorrubicina, dacarbacina, ifosfamida y mesna mostró tener una tasa de
respuesta más alta (32% vs. 17%, P < 0,002) y un período más largo hasta que
evolucionara la enfermedad (6 meses vs. 4 meses, P < 0,02) para doxorrubicina,
dacarbazina, ifosfamida, y mesna contra el régimen de doxorrubicina y
dacarbacina solas.[14][Grado de comprobación: 1iiDiii] Se requiere con regularidad,
el uso secuencial de la doxorrubicina seguido de ifosfamida u otro fármaco con
cada recidiva subsiguiente. También debe tenerse en cuenta la participación en
ensayos clínicos con fármacos en fase I y fase II para las recidivas
posteriores. La quimioterapia de dosis elevada (con transplante o sin él) no ha
influido en la supervivencia sin enfermedad ni en la supervivencia general en los
estudios publicados, pero todavía está en evaluación clínica para los
pacientes con enfermedad metastásica en su primera remisión completa, para los
pacientes que se han sometido a resección de los ganglios linfáticos pulmonares y
para los tumores primarios grandes inoperables.[15-17]
Ensayos clínicos en curso
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent adult soft tissue sarcoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
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Antman K, Crowley J, Balcerzak SP, et al.: An intergroup phase III randomized study of doxorubicin and dacarbazine with or without ifosfamide and mesna in advanced soft tissue and bone sarcomas. J Clin Oncol 11 (7): 1276-85, 1993.
[PUBMED Abstract]
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Buesa JM, López-Pousa A, Martín J, et al.: Phase II trial of first-line high-dose ifosfamide in advanced soft tissue sarcomas of the adult: a study of the Spanish Group for Research on Sarcomas (GEIS) Ann Oncol 9 (8): 871-6, 1998.
[PUBMED Abstract]
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Patel SR, Vadhan-Raj S, Burgess MA, et al.: Results of two consecutive trials of dose-intensive chemotherapy with doxorubicin and ifosfamide in patients with sarcomas. Am J Clin Oncol 21 (3): 317-21, 1998.
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Elias AD: High-dose therapy for adult soft tissue sarcoma: dose response and survival. Semin Oncol 25 (2 Suppl 4): 19-23; discussion 45-8, 1998.
[PUBMED Abstract]
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Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 4:30 p.m. Las personas sordas o con dificultad para escuchar que tienen equipo de TTY, pueden llamar al 1-800-332-8615. La llamada es gratis y un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.
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Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.
Publicaciones
El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), TTY al 1-800-332-8615.
Volver Arriba Modificaciones a este sumario (08/01/2008)
Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes hechos a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.
Sarcoma de tejido blando en adultos en estadio IV
Se añadió a Blanke et al. como referencia 6.
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