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Índice Propósito de este sumario del PDQ
Información general
Clasificación celular
Información sobre los estadios
Cáncer escamoso metastásico del cuello con tumor primario oculto no tratado
Cáncer escamoso metastásico del cuello con tumor primario oculto recidivante
Obtenga más información del NCI
Modificaciones a este sumario (05/21/2008)
Información adicional
Propósito de este sumario del PDQ
Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud, provee información integral con base en la información científica disponible que ha sido revisada por expertos en el tratamiento del cáncer metastásico del cuello con tumor primario oculto. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ 1 revisa y actualiza regularmente este sumario a medida que es necesario.
Este sumario contiene información sobre los siguientes aspectos:
- Diagnóstico y patología.
- Clasificación celular.
- Estadificación.
- Opciones de tratamiento por estadio del cáncer.
El propósito de este sumario es servir como fuente de información y ayuda para el médico que atiende a los pacientes de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionados con la atención de la salud.
Algunas de las referencias bibliográficas de este sumario, están acompañadas por un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadístico que sustentan el uso de una intervención específica o enfoque. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ utiliza un sistema formal de jerarquización de la medicina factual 2 para establecer las designaciones del grado de comprobación. Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se describen como “estándar” o “bajo evaluación clínica.” Estas clasificaciones no deben utilizarse como base para determinar reembolsos.
Este sumario está disponible en inglés 3, y también en una versión para pacientes 4 escrita en lenguaje menos técnico.
Información general
El diagnóstico de un tumor primario oculto sólo se hace si, después de una
búsqueda cuidadosa, no se detecta un tumor primario y no aparece durante la
terapia. Se excluyen los pacientes con metástasis de los ganglios linfáticos
cervicales histológicamente relacionada a un tumor primario que se había tratado
previamente y a los pacientes con linfomas y adenocarcinomas. Si la
biopsia es un carcinoma indiferenciado (particularmente un linfoepitelioma), el
sitio primario más probable es en el anillo de Waldeyer; por ejemplo, la
nasofaringe, base de la lengua, o la amígdala. La mayoría de los carcinomas
epidermoides metastásicos a los ganglios linfáticos de la mitad superior del
cuello se originarán de un sitio primario en la cabeza y en el cuello. Los
carcinomas escamocelulares metastásicos en la parte inferior del cuello pueden
representar un sitio primario en la cabeza y el cuello, en el tracto esofágico,
pulmonar o genitourinario. Debe efectuarse una búsqueda de tumores primarios en
estas áreas antes de asumir que el tumor primario está oculto. Los tumores
primarios que brotan en la nasofaringe pueden ser secundarios
a la infección del Virus de Epstein-Barr (EBV), y material genómico EBV puede ser
detectable en el tejido ganglionar del cuello después de amplificación de ADN
usando la reacción de cadena de polimerasa. Dicho hallazgo debe conducir a una
búsqueda profunda del tumor primario en la nasofaringe.[1]
Debe individualizarse
el grado de investigación y el tipo de tratamiento para cada paciente,
dependiendo de la edad, sitio y grado de compromiso metastásico de los ganglios
linfáticos, su histología y los deseos del paciente. Cuando se determina que el
paciente tiene carcinoma escamoso del cuello con tumor primario oculto, el
profesional debe estar seguro de que no existe ninguna otra enfermedad
metastática obvia, como por ejemplo, al pulmón, hígado, o a las regiones
óseas, ya que esto afectaría la estrategia locoregional de terapia.[2]
Las tasas de supervivencia de tres años sin enfermedad después de cirugía,
radioterapia o ambos en el caso de tumores primarios escamosos ocultos varía de
40%–50% en pacientes con enfermedad N1 a 38% y 26% en pacientes con N2 y N3, respectivamente.
Los pacientes que posteriormente desarrollan lesiones primarias tienen tasas de
supervivencia bajas comparadas a las de aquellos pacientes cuyo tumor primario
sigue siendo oculto, por ejemplo 30% versus 60%.
A los pacientes con metástasis del cuello de un tumor primario que no puede
detectarse, se les debe otorgar el beneficio de
recibir tratamiento definitivo. A pesar de la situación ominosa del tumor
primario oculto, un número significativo de pacientes logran curación tanto por
cirugía como por radioterapia. En algunos pacientes, la repetición a largo plazo
de exámenes con el tiempo revelará el tumor primario, en una estadio tratable.
Bibliografía
-
Feinmesser R, Miyazaki I, Cheung R, et al.: Diagnosis of nasopharyngeal carcinoma by DNA amplification of tissue obtained by fine-needle aspiration. N Engl J Med 326 (1): 17-21, 1992.
[PUBMED Abstract]
-
de Braud F, al-Sarraf M: Diagnosis and management of squamous cell carcinoma of unknown primary tumor site of the neck. Semin Oncol 20 (3): 273-8, 1993.
[PUBMED Abstract]
Clasificación celular
Esta sección ayudará a conducir al clínico y al patólogo a obtener un diagnóstico
diferencial de un tumor primario oculto con presentación de metástasis a ganglios
cervicales. Sin embargo, la sección terapéutica sólo se relaciona al carcinoma
escamoso y supone que el médico a cargo ha trabajado con el patólogo, como se
describe a continuación, para eliminar otras posibilidades que requerirían
terapias alternativas.
El patólogo desempeña una función central en la evaluación de un tumor primario
oculto. Una evaluación minuciosa de un espécimen adecuado mediante técnicas
histológicas, inmunohistoquímicas, y cuando corresponda, una evaluación
microscopia electrónica proporcionan orientación para la evaluación clínica.
Debe existir una interacción crítica entre patólogos, oncólogos y los médicos a
cargo.
La complejidad de la evaluación patológica tiende a estar inversamente
relacionada con el grado de diferenciación tumoral. En el caso de tumores bien o
moderadamente diferenciados, el diagnóstico patológico de un cáncer epitelial
versus linfoma, sarcoma, melanoma o un tumor de células germinales, por ejemplo,
a menudo es fácilmente aparente. Las tinciones comúnmente usadas como el
mucicarmín o el Acido Periódico de Schiff (PAS, por sus siglas en inglés) sensible a la diastasa pueden ser
importantes para confirmar el diagnóstico de ciertos tumores de origen
gastrointestinal o renal.
Si el clínico se enfrenta con un paciente masculino menos de 50 años de edad con
un tumor mal diferenciado, deben obtenerse niveles séricos de bHCG y AFP y los
especímenes deben ser evaluados con teñidos inmunohistoquímicos para bHCG y AFP.
Algunos de estos tumores responden a quimioterapia combinada con base de platino
de manera similar a las neoplasias malignas de células germinales extragonadales
y este grupo de pacientes debe tratarse con este procedimiento a menos que se
hagan otros diagnósticos alternativos.[1]
Estudios especiales pueden ayudar en la diferenciación de tumores más mal
diferenciados. A menudo, es importante hacer una distinción genérica entre un
tumor mal diferenciado de origen epitelial, hematopoyético, neuroendócrino, o
neuroectodermal (es decir, melanoma).
- Inmunohistoquímica:
Estos estudios inmunohistoquímicos pueden ser importantes para hacer distinciones
generales, particularmente, los estudios que evalúan tinciones para queratinas,
antígenos comunes de leucocito (LCA, por sus siglas en inglés) y S-100, un antígeno neuroectodérmico
expresado en melanomas.[2]
- Reacción de Cadena de Polimerasa:
En pacientes con sospecha de carcinoma nasofaríngeo, la amplificación del DNA de
genomas de Epstein-Barr (EBV, por sus siglas en inglés) puede ser usada para diagnóstico con el tejido
obtenido por biopsia de aspiración de aguja fina. La presencia de EBV en
metástasis de un tumor primario oculto sugiere el desarrollo de un carcinoma
nasofaríngeo claro.[3] Se observan espacios acinares y microacinares con adenocarcinomas. Se ven
gránulos de secreción densos en electrón en tumores de origen neuroectodérmicos.
Pueden encontrarse premelanosomas en la mayoría de los melanomas amelanóticos.
Las características indicadas anteriormente generalmente se asocian con
diferenciación a lo largo de un tipo específico de tumores. A menudo los tumores
mal diferenciados no demuestran dichas características, haciendo que la
evaluación por microscopia electrónica tenga poco valor. Se estima que la
microscopia electrónica puede ayudar en distinguir un diagnóstico primario que no
se obtiene en aproximadamente 10% de las veces por microscopia de luz.[4-6]
Bibliografía
-
Hainsworth JD, Wright EP, Gray GF Jr, et al.: Poorly differentiated carcinoma of unknown primary site: correlation of light microscopic findings with response to cisplatin-based combination chemotherapy. J Clin Oncol 5 (8): 1275-80, 1987.
[PUBMED Abstract]
-
Battifora H: Recent progress in the immunohistochemistry of solid tumors. Semin Diagn Pathol 1 (4): 251-71, 1984.
[PUBMED Abstract]
-
Feinmesser R, Miyazaki I, Cheung R, et al.: Diagnosis of nasopharyngeal carcinoma by DNA amplification of tissue obtained by fine-needle aspiration. N Engl J Med 326 (1): 17-21, 1992.
[PUBMED Abstract]
-
Hanna W, Kahn HJ: The ultrastructure of metastatic adenocarcinoma in serous fluids. An aid in identification of the primary site of the neoplasm. Acta Cytol 29 (3): 202-10, 1985 May-Jun.
[PUBMED Abstract]
-
Herrera GA, Reimann BE: Electron microscopy in determining origin of metastatic adenocarcinomas. South Med J 77 (12): 1557-66, 1984.
[PUBMED Abstract]
-
Mackay B, Ordonez NG: The role of the pathologist in the evaluation of poorly differentiated tumors. Semin Oncol 9 (4): 396-415, 1982.
[PUBMED Abstract]
Información sobre los estadios
El Comité Estadounidense Conjunto sobre el Cáncer (AJCC, por sus siglas en inglés) ha designado los estadios mediante clasificación TNM.[1]
Definiciones TNM
No existe una clasificación tumoral (T) para el cáncer primario oculto
metastásico a los ganglios linfáticos del cuello.
Ganglios linfáticos regionales (N)
- NX: No pueden evaluarse los ganglios linfáticos regionales
- N0: No hay metástasis de los ganglios linfáticos regionales
- N1: Metástasis en un sólo ganglio linfático ipsilateral, 3 cm o menos en su mayor dimensión *
- N2: Metástasis en un sólo ganglio linfático ipsilateral, de más de 3 cm
pero no más de 6 cm en dimensión mayor, o en ganglios linfáticos
ipsilaterales múltiples, ninguno más de 6 cm en dimensión mayor, o en
ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales, ninguno de más de 6 cm
en su mayor dimensión *
- N2a: Metástasis en un sólo ganglio linfático ipsilateral de más de 3
cm pero no más de 6 cm en su mayor dimensión *
- N2b: Metástasis en ganglios linfáticos ipsilaterales múltiples,
ninguno de más de 6 cm en su mayor dimensión*
- N2c: Metástasis en ganglios linfáticos bilaterales o
contralaterales, ninguno de más de 6 cm en su mayor dimensión*
- N3: Metástasis en un ganglio linfático de más de 6 cm en su mayor dimensión*
* [Nota: se podría utilizar una designación para "U" o "L" que indique metástasis por encima del borde bajo de la cricoide (U) o por debajo del borde bajo de la cricoide.]
En una evaluación clínica, debe medirse el tamaño concreto de la masa
ganglionar y deben considerarse los tejidos blandos que intervienen. Se
reconoce que la mayoría de las masas de más de 3 cm en diámetro no son ganglios
únicos sino ganglios confluentes o tumores en los tejidos blandos del cuello.
Existen tres estadios de ganglios clínicamente positivos: N1, N2, y N3. No se
requiere utilizar subgrupos a, b y c pero se recomienda. Los ganglios de la
línea media se consideran ganglios homolaterales.
Metástasis a distancia (M)
- MX: No puede evaluarse la metástasis a distancia
- M0: No hay metástasis a distancia
- M1: Hay metástasis a distancia
No existe un sistema de clasificación por números romanos que se acepte
generalmente para esta enfermedad.
Sin tratamiento
El cáncer escamoso metastásico del cuello con tumor primario oculto sin
tratamiento corresponde al paciente que ha sido recién diagnosticado y que no ha
tenido ningún tratamiento previo con excepción del cuidado de mantenimiento
correspondiente.
Bibliografía
-
Head and neck sites. In: American Joint Committee on Cancer.: AJCC Cancer Staging Manual. 6th ed. New York, NY: Springer, 2002, pp 17-88.
Cáncer escamoso metastásico del cuello con tumor primario oculto no tratado
Los pacientes con ganglios del cuello de un tumor primario desconocido deben
evaluarse del siguiente modo:
- Biopsia quirúrgica o escisión para establecer un diagnóstico histológico,
pero sólo si se ha descartado cuidadosamente la posibilidad de que exista un
tumor primario en el tracto aerodigestivo como en los siguientes procedimientos:
- Nasofaringoscopia, laringoscopia, broncoscopia y esofagoscopia directa, con
biopsia de cualquier área sospechosa.
- Si no se encuentra ninguna lesión
sospechosa, deben efectuarse biopsias aleatorias de la nasofaringe, base de
lengua, amígdalas y seno piriforme en el área de la lesión.
- Si no hay amígdala,
deben llevarse a cabo biopsias de la fosa amigdalina.
- Probablemente se indique
efectuar radiografías de los senos nasales; si se encuentra anomalía alguna, también debe efectuarse
una biopsia.
- Si se indica, pueden efectuarse otros estudios seleccionados. Cuando se está
efectuando la detección de tumores de la cabeza y el cuello y cuando se requiere
distinguir los ganglios linfáticos de vasos sanguíneos, un examen clínico con
imágenes de resonancia magnética ofrece ventajas sobre la tomografía
computarizada y debe ser considerada en la evaluación inicial del paciente
con cáncer de células escamosas metastásicas en ganglios linfáticos cervicales.[1]
Las tomografías con emisión de positrones se muestran promisorias en determinar
el sitio primario.[2]
Cuando sea posible, debe administrarse al paciente un curso total de radioterapia
o la correspondiente disección al cuello. En casos de adenopatía homolateral
masiva que está fija o en el caso de ganglios bilaterales, se debe administrar
radioterapia en primera instancia. Los campos de radiación también deben incluir
la nasofaringe, la base de la lengua y los senos piriformes. Si la radioterapia
es la modalidad primaria de tratamiento y la masa en el cuello persiste después
de finalizar la radioterapia, debe efectuarse la disección de los ganglios
linfáticos cervicales. Los pacientes con carcinoma metastásico en la región
supraclavicular se tratan más eficazmente mediante la administración de un curso total
de radioterapia seguido por disección quirúrgica si el tumor palpable persiste.
Es de suma importancia mantener un seguimiento continuo y cuidadoso de estos
pacientes. Dependiendo del sitio probable de origen y de la histología, puede
indicarse administrar la quimioterapia correspondiente al sitio más tratable.
Las pruebas acumuladas han demostrado una alta incidencia (>30%–40%) de
hipotiroidismo en pacientes que recibieron irradiación de haz externo a toda la
glándula tiroides o a la glándula pituitaria. La evaluación de la función de la
tiroides en los pacientes debe ser considerada antes de la terapia y como parte
del seguimiento postratamiento.[3,4]
Opciones de tratamiento estándar:
- Disección radical en el cuello.
- Radioterapia.[5,6]
- Cirugía y radioterapia combinadas.[7]
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:
- Quimioterapia seguida por radioterapia.[8]
- Quimioterapia simultánea y radioterapia hiperfraccionada.[9]
- En el caso de tumores avanzados, deben considerarse las pruebas clínicas.
Ensayos clínicos en curso
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés untreated metastatic squamous neck cancer with occult primary 5. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI 6.
Bibliografía
-
Consensus conference. Magnetic resonance imaging. JAMA 259 (14): 2132-8, 1988.
[PUBMED Abstract]
-
Rege S, Maass A, Chaiken L, et al.: Use of positron emission tomography with fluorodeoxyglucose in patients with extracranial head and neck cancers. Cancer 73 (12): 3047-58, 1994.
[PUBMED Abstract]
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Turner SL, Tiver KW, Boyages SC: Thyroid dysfunction following radiotherapy for head and neck cancer. Int J Radiat Oncol Biol Phys 31 (2): 279-83, 1995.
[PUBMED Abstract]
-
Constine LS: What else don't we know about the late effects of radiation in patients treated for head and neck cancer? Int J Radiat Oncol Biol Phys 31 (2): 427-9, 1995.
[PUBMED Abstract]
-
Carlson LS, Fletcher GH, Oswald MJ: Guidelines for radiotherapeutic techniques for cervical metastases from an unknown primary. Int J Radiat Oncol Biol Phys 12 (12): 2101-10, 1986.
[PUBMED Abstract]
-
Mack Y, Parsons JT, Mendenhall WM, et al.: Squamous cell carcinoma of the head and neck: management after excisional biopsy of a solitary metastatic neck node. Int J Radiat Oncol Biol Phys 25 (4): 619-22, 1993.
[PUBMED Abstract]
-
Maulard C, Housset M, Brunel P, et al.: Postoperative radiation therapy for cervical lymph node metastases from an occult squamous cell carcinoma. Laryngoscope 102 (8): 884-90, 1992.
[PUBMED Abstract]
-
Thyss A, Schneider M, Santini J, et al.: Induction chemotherapy with cis-platinum and 5-fluorouracil for squamous cell carcinoma of the head and neck. Br J Cancer 54 (5): 755-60, 1986.
[PUBMED Abstract]
-
Weissler MC, Melin S, Sailer SL, et al.: Simultaneous chemoradiation in the treatment of advanced head and neck cancer. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 118 (8): 806-10, 1992.
[PUBMED Abstract]
Cáncer escamoso metastásico del cuello con tumor primario oculto recidivante
El pronóstico para la mayoría de pacientes tratados con cualquier tipo de cáncer
progresivo, recidivante o recidivante es precario, independientemente del tipo de
célula o estadio. La decisión y selección de tratamiento adicional dependerá de
varios factores, incluyendo el tipo específico de cáncer, el tratamiento previo,
el sitio de la recidiva, así como también las consideraciones individuales de
cada paciente. Los tratamientos que están en evaluación clínica son apropiados y
deberán ser considerados siempre y cuando sea posible.
Ensayos clínicos en curso
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent metastatic squamous neck cancer with occult primary 7. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI 6.
Obtenga más información del NCI
Llame al 1-800-4-CANCER
Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 4:30 p.m. Las personas sordas o con dificultad para escuchar que tienen equipo de TTY, pueden llamar al 1-800-332-8615. La llamada es gratis y un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.
Converse en línea
El portal del NCI Live Help® 8 cuenta con un servicio de conversación que permite que los usuarios de Internet conversen en línea con un especialista en información. El servicio funciona de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 11:00 p.m. (hora del este). Estos especialistas en información pueden ayudar a los usuarios de Internet a encontrar información en el portal del NCI y contestar a sus preguntas.
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Busque en el portal de Internet del NCI
El portal de Internet del NCI 9 provee acceso en línea a información sobre el cáncer, ensayos clínicos, y otros portales de Internet u organizaciones que ofrecen servicios de apoyo y recursos para los pacientes con cáncer y sus familias. Para una búsqueda rápida, use la casilla "Mejores opciones" en la esquina superior derecha de cada página Web. Los resultados que se acerquen más al término que busca aparecerán en una lista de "mejores opciones" al principio de los resultados de la búsqueda.
Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.
Publicaciones
El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer 10 (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), TTY al 1-800-332-8615. Modificaciones a este sumario (05/21/2008)
Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes hechos a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.
Se incorporaron cambios editoriales en este sumario. Información adicional
Qué es el PDQ
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Importante:
La presente información está dirigida principalmente al personal médico y a otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada con el presente tema, puede preguntar a su médico o comunicarse directamente con el Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).
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