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Enciclopedia médica en español |
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Nombres alternativos Volver al comienzo
Síndrome del leopardoDefinición Volver al comienzo
Es un trastorno hereditario caracterizado por un aumento en el número de lentigos (manchas tipo pecas).
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
El síndrome de lentigos múltiples se hereda como un rasgo autosómico dominante. Las personas afectadas presentan como signo más obvio una gran cantidad de lentigos (lesiones tipo pecas presentes desde el nacimiento y un poco más oscuras que las verdaderas pecas), localizados en el tronco y en el cuello principalmente. Las personas con este trastorno también tienen los ojos ampliamente separados (hipertelorismo), orejas prominentes, sordera nerviosa (parcial) y manchas de color café en leche (marcas de nacimiento de color café claro).
Existen algunos otros hallazgos como una leve estenosis pulmonar y cambios en el ECG. Las personas afectadas pueden tener genitales anormales (criptorquidia ), hipogonadismo o retrasos en la pubertad.
Síntomas Volver al comienzo
Signos y exámenes Volver al comienzo
Un examen físico puede mostrar signos de una estenosis pulmonar leve (obstrucción de la válvula pulmonar del corazón) y una cardiomiopatía obstructiva.
Exámenes:
Tratamiento Volver al comienzo
El tratamiento está dirigido hacia los problemas que tienen corrección. Es necesario determinar el grado de pérdida auditiva, con el fin de suministrar los dispositivos auditivos apropiados. Es posible que se requiera intervención médica en el momento que se espera la pubertad, para así poder precipitar los cambios normales de esta etapa.
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo
La mayoría de los pacientes muestran una buena adaptación, si se presta la atención adecuada a sus problemas específicos.
Complicaciones Volver al comienzo
Las complicaciones son variables.
Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo
Se debe buscar asistencia médica si surgen síntomas de este trastorno, al igual que si existen antecedentes familiares de este trastorno y se planea tener hijos.
Prevención Volver al comienzo
Se recomienda la asesoramiento genética a los futuros padres que tienen antecedentes familiares del síndrome de lentigos múltiples.
Actualizado: 4/16/2007 Versión en inglés revisada por: Michael S. Lehrer, M.D., Department of Dermatology, University of Pennsylvania Medical Center, Philadelphia, PA. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
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Página actualizada: 26 septiembre 2008 |
