Apoyo y recursos

Ensayos clínicos en curso

Una evaluación cuidadosa para determinar por completo el grado de la enfermedad deberá preceder el tratamiento de los tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales infantiles (SPNET, por sus siglas en inglés) y el pineoblastoma. En la cirugía se deberá hacer el intento de lograr la máxima reducción del tumor. Después de la operación, se deberán llevar a cabo estudios para determinar si el paciente presenta enfermedad diseminada.[1] Los criterios de riesgo se indican en la sección sobre información de los estadios. Los pacientes con tumores extensivos deberán ser considerados como los pacientes con el mayor riesgo de recaer y deberán tratarse con protocolos diseñados específicamente para ellos.[2] Los niños con tumores neuroectodérmicos pineales primitivos pueden tener un pronóstico más favorable al ser tratados con cirugía, radioterapia y quimioterapia que los niños con otros SPNETs.[2,3]

El tratamiento acostumbrado después de la cirugía es la radioterapia.[4] La dosis sugerida para tumor es de 54 Gy 56 Gy usando fraccionamiento convencional. Se recomienda también la irradiación craneoespinal con 23.4 Gy a 36 Gy a causa de lo propenso de este tumor de diseminarse a través del espacio subaracnoide. Dado el pronóstico general precario para los pacientes con enfermedad extensiva, se está explorando la adición de quimioterapia antes o después de la radioterapia.[5,6] La función de la quimioterapia para demorar la irradiación y sus consecuencias está en evaluación clínica; los resultados preliminares indican que la quimioterapia puede usarse para demorar, modificar o en casos escogidos, obviar la necesidad de radioterapia.[1]

Niños menores de 3 años de edad:

Algunos pacientes menores de 3 años de edad con SPNETs y pineoblastomas recientemente diagnosticados responderán al menos parcialmente a la quimioterapia.[1-3,7] Algunos pacientes, especialmente aquellos con enfermedad residual postoperatoria mínima, pueden presentar una respuesta duradera. Por esta razón, se han llevado a cabo estudios que usan quimioterapia para postergar, modificar o posiblemente obviar la necesidad de radioterapia. Los resultados de tales estudios en niños jóvenes con SPNET y pineoblastomas, no han sido alentadores.[1,8] Aunque la quimioterapia está siendo usada para prevenir los daños neurológicos causados por la radioterapia en los pacientes muy jóvenes, puede haber deficiencias neurológicas en los niños previamente a la iniciación de la terapia y se ha notado un daño neurológico evolutivo durante la terapia.[9]

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar los términos en inglés untreated childhood supratentorial primitive neuroectodermal tumor, childhood pineoblastoma y untreated childhood pineoblastoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Duffner PK, Horowitz ME, Krischer JP, et al.: Postoperative chemotherapy and delayed radiation in children less than three years of age with malignant brain tumors. N Engl J Med 328 (24): 1725-31, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Cohen BH, Zeltzer PM, Boyett JM, et al.: Prognostic factors and treatment results for supratentorial primitive neuroectodermal tumors in children using radiation and chemotherapy: a Childrens Cancer Group randomized trial. J Clin Oncol 13 (7): 1687-96, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Jakacki RI, Zeltzer PM, Boyett JM, et al.: Survival and prognostic factors following radiation and/or chemotherapy for primitive neuroectodermal tumors of the pineal region in infants and children: a report of the Childrens Cancer Group. J Clin Oncol 13 (6): 1377-83, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Disclafani A, Hudgins RJ, Edwards MS, et al.: Pineocytomas. Cancer 63 (2): 302-4, 1989.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Reddy AT, Janss AJ, Phillips PC, et al.: Outcome for children with supratentorial primitive neuroectodermal tumors treated with surgery, radiation, and chemotherapy. Cancer 88 (9): 2189-93, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Massimino M, Gandola L, Spreafico F, et al.: Supratentorial primitive neuroectodermal tumors (S-PNET) in children: A prospective experience with adjuvant intensive chemotherapy and hyperfractionated accelerated radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 64 (4): 1031-7, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Duffner PK, Cohen ME, Sanford RA, et al.: Lack of efficacy of postoperative chemotherapy and delayed radiation in very young children with pineoblastoma. Pediatric Oncology Group. Med Pediatr Oncol 25 (1): 38-44, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Timmermann B, Kortmann RD, Kühl J, et al.: Role of radiotherapy in supratentorial primitive neuroectodermal tumor in young children: results of the German HIT-SKK87 and HIT-SKK92 trials. J Clin Oncol 24 (10): 1554-60, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Mulhern RK, Horowitz ME, Kovnar EH, et al.: Neurodevelopmental status of infants and young children treated for brain tumors with preirradiation chemotherapy. J Clin Oncol 7 (11): 1660-6, 1989.  [PUBMED Abstract]
   
   

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