Linfoma primario del sistema nervioso central relacionado con el SIDA
Ensayos clínicos en curso
Hasta el decenio 1980-1990, los linfomas primarios del sistema nervioso central
(LPSNC) eran una enfermedad rara. El PCNSL ha aumentado de forma dramática relacionado con el síndrome de inmunodeficiencia adquirida
(SIDA).[1] El LPSNC representa aproximadamente un 0.6% de los
diagnósticos iniciales del SIDA y es la segunda lesión nodular más
frecuente del sistema nervioso central (SNC) en adultos con el SIDA. Como otros linfomas relacionados con el SIDA,
estos son ordinariamente neoplasmas agresivos de células B, ya sea linfomas
difusos de células grandes o linfomas difusos inmunoblásticos no Hodgkin. A diferencia de los linfomas sistémicos relacionados con el SIDA en los
cuales de un 30% a un 50% de los tumores se asocian con el virus de Epstein-Barr
(EBV, por sus siglas en inglés), se ha observado que el LPSNC relacionado con el SIDA
tiene una asociación de 100% con EBV.[2] Este porcentaje indica una función
patógena del EBV en esta enfermedad. Estos pacientes tienen generalmente
signos de SIDA muy avanzado, están gravemente debilitados y presentan síntomas
neurológicos focales como convulsiones, cambios del estado mental y parálisis.
Las gammagrafías de tomografía computarizada muestran lesiones masivas que se definen
por contraste, las cuales no pueden siempre distinguirse de otras enfermedades
del SNC, como la toxoplasmosis, que se presenta en los pacientes con SIDA.[3] Los
estudios de imaginería de resonancia magnética utilizando el contraste con
gadolinio pueden ser un instrumento diagnóstico inicial útil para diferenciar el
linfoma de toxoplasmosis cerebral y el de la leucoencefalopatía multifocal
progresiva. El linfoma tiende a presentar grandes lesiones que son realzadas por
el gadolinio. En la toxoplasmosis cerebral, el realce en forma de aros es muy
común, las lesiones tienden a ser más pequeñas y se ven lesiones múltiples.[4-6]
El uso de rastreo por emisión de positrón ha mostrado una mejor capacidad en distinguir el PCNSL de la toxoplasmosis.[7,8] El PSNCL tiene mayor
absorción mientras que las lesiones de toxoplasmosis son inactivas
metabólicamente. Los anticuerpos de la toxoplasmosis también pueden
ser muy útiles, ya que casi toda la toxoplasmosis cerebral ocurre como
consecuencia de la reactividad de una infección previa. Si la titulación con IgG
es menos de 1:4, lo más probable es que la enfermedad no sea toxoplásmica. Una
punción lumbar puede ser útil para detectar hasta 23% de los pacientes con
células malignas en el fluido de la columna vertebral (CSF, por sus siglas en
inglés). Evaluar el CSF para ver si contiene DNA de EBV podría ser un
instrumento útil específicamente para detectar linfomas ya que el EBV se
encuentra presente en todos los pacientes con PCNSL. A pesar de todas estas
evaluaciones, sin embargo, la mayoría de los pacientes con PCNSL requieren un
diagnóstico patológico.[9-11] El diagnóstico se hace mediante biopsia. A veces
se intenta llevar acabo una biopsia solo después del fracaso del tratamiento con
antibióticos para tratar la toxoplasmosis, lo cual producirá una mejoría clínica
y radiográfica dentro de 1 a 3 semanas en aquellos pacientes con toxoplasmosis
cerebral.[12] El LPSNC suele identificarse como una
manifestación terminal del SIDA o durante un examen postmortem.
La radioterapia sola se ha empleado generalmente en este grupo de pacientes. Con
dosis entre 35 Gy y 40 Gy, la supervivencia media ha sido solamente de 72 a
119 días.[3,13,14] La supervivencia es más larga en los pacientes más jóvenes
con un mejor nivel funcional y la ausencia de infección oportunista.[15] La mayoría
de los pacientes responde al tratamiento mostrando una mejoría parcial de los
síntomas neurológicos. Las autopsias han revelado que estos pacientes mueren de
infecciones oportunistas así como de progresión del tumor. El tratamiento de
estos pacientes también está complicado por otras infecciones del SNC
relacionadas con el SIDA, entre ellas, la encefalitis subaguda del SIDA, la
encefalitis citomegaloviral y encefalitis toxoplásmica. Se ha informado sobre las
remisiones espontáneas después de la terapia antirretroviral altamente activa.[16]
Ensayos clínicos en curso
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés AIDS-related primary CNS lymphoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
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