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Índice Información general
Cánceres de cabeza y cuello
Cánceres torácicos
Cánceres abdominales
Tumores genitales y urinarios
Otros cánceres poco frecuentes en la niñez
Información adicional sobre el cáncer en la niñez
Obtenga más información del NCI
Modificaciones a este sumario (10/07/2008)
Descripción del PDQ
Información general
Los tumores analizados en este sumario son muchos y diferentes; el análisis se presenta en orden
anatómico descendiente, desde los tumores de la cabeza y el cuello hasta los
tumores del sistema urinario y la piel. Todos estos cánceres son tan poco frecuentes que
la mayoría de los hospitales pediátricos probablemente vean menos de dos casos en un año. La mayoría de estos tumores son más frecuentes en
adultos con cáncer y, por lo tanto, se puede encontrar también gran cantidad de
información sobre estos tumores en las fuentes de información pertinentes a los
adultos con esos tumores. Cánceres de cabeza y cuello
Los cánceres de cabeza y cuello incluyen cánceres de nariz y garganta,
tumores de la tiroides, cáncer de boca, cáncer de glándulas salivales, y
cáncer de laringe y de vías respiratorias. Estos cánceres se examinan a continuación.
Cáncer de nariz y garganta
Los cánceres que empiezan en el revestimiento de la cavidad nasal y de la garganta
se llaman cánceres nasofaríngeos. En los Estados Unidos de América, tienen una incidencia aproximada de 1 por cada
100.000 personas menores de 20 años de edad.
El cáncer de nasofaringe se presenta asociado con la infección del virus de
Epstein-Barr (VEB), el virus relacionado con la
mononucleosis infecciosa. Este cáncer se disemina con mayor frecuencia hasta los
ganglios linfáticos del cuello, lo que puede alertar al paciente, a sus padres o
al médico sobre la presencia de este tumor. Este tumor se puede propagar hasta la nariz,
la boca y la faringe, causando ronquidos, hemorragia nasal, obstrucción de las
trompas de Eustaquio o pérdida de la audición. Puede invadir la base del
cráneo, causando parálisis del nervio craneal o dificultades para mover la
mandíbula (trismo). El cáncer se puede diseminar hasta sitios tan distantes como los huesos, los pulmones y el hígado.
El tratamiento combina el empleo de cirugía, radioterapia y quimioterapia. El cáncer nasofaríngeo, por lo general, ya se ha diseminado hasta los huesos del
cráneo y los ganglios linfáticos del cuello en el momento del diagnóstico; por lo tanto, la función principal de la cirugía es obtener material diagnóstico
adecuado mediante una biopsia de los ganglios linfáticos afectados o del sitio
primario.
Hay estudios que muestran que la combinación de quimioterapia con radioterapia es el tratamiento más eficaz para este tumor. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de la nasofaringe 1.)
Estesioneuroblastoma
El estesioneuroblastoma (neuroblastoma olfatorio) es un tumor pequeño, muy poco frecuente, que se origina en el bulbo olfatorio (órgano responsable del sentido del olfato) que se encuentra en la parte delantera del cerebro. La mayoría de los niños presentan un tumor en la nariz o la garganta en el momento del diagnóstico. El tumor puede diseminarse hasta los ojos, los senos nasales y la parte delantera del cerebro. El estesioneuroblastoma se presenta más a menudo en niños varones y, por lo general, aparece durante la adolescencia. Es muy raro que la enfermedad se disemine hasta otras partes del cuerpo. Por lo común, el tratamiento para este cáncer consiste en cirugía y radioterapia; también se puede usar quimioterapia. Los tratamientos más nuevos pueden incluir la cirugía de los senos paranasales realizada a través de un endoscopio, radiocirugía o radioterapia con haz de protón.
Tumores de la tiroides
Los tumores de tiroides (una glándula cercana a la tráquea que produce la
hormona tiroidea, que ayuda a regular el crecimiento y el metabolismo) se
clasifican como adenomas o carcinomas. Los adenomas son crecimientos benignos (no cancerosos) que
pueden causar el agrandamiento de toda la glándula o de parte de ella, la cual se extiende
a ambos lados del cuello y puede ser bastante grande. Algunos de estos tumores
pueden secretar hormonas. La transformación a un carcinoma maligno (cáncer)
puede presentarse en algunas células, que entonces pueden crecer y diseminarse hasta los
ganglios linfáticos del cuello o hasta los pulmones.
Los carcinomas de la tiroides son poco comunes y se presentan con más frecuencia en las niñas. Por lo general, este cáncer aparece como un bulto o masa en la tiroides, con posible inflamación de las glándulas linfáticas del cuello.
El tratamiento requerido para todos los tumores de la tiroides es la cirugía. Esta consiste, por lo general, en
la extirpación de toda o casi toda la tiroidea y los ganglios linfáticos cercanos del cuello. Luego de la cirugía, se administra un tratamiento con una fórmula de yodo radiactivo para destruir las células y el tejido canceroso de la tiroides que haya quedado. Después de la cirugía y el tratamiento con yodo radiactivo, debe darse terapia de sustitución de hormonas
para compensar la pérdida de la hormona tiroidea. Es necesario realizar
evaluaciones regulares para determinar si el cáncer se ha
propagado hasta los pulmones. Los pacientes con cáncer de tiroides tienen, por lo
general, una excelente supervivencia con relativamente pocos efectos secundarios. Los tumores de la tiroides que reaparecen se tratan generalmente con yodo radiactivo. Inclusive los
pacientes cuyo tumor se ha diseminado hasta los pulmones pueden esperar que, con el
tratamiento correcto, no se reduzcan sus años de vida. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de la tiroides 2 en los adultos.)
Cánceres de la cavidad oral (boca)
El cáncer de la cavidad oral es extremadamente poco frecuente en los niños y los adolescentes.
La mayoría de los tumores de la cavidad oral son benignos (no cancerosos). Los tumores malignos incluyen los linfomas (a menudo, el linfoma de Burkitt) y los sarcomas (tumores de los tejidos blandos). El cáncer oral de células escamosas (cáncer de las células finas y planas que revisten la boca) es el tipo de cáncer más común de la cavidad oral en los adultos, pero es raro en los niños; los adolescentes (menores de 20 años) que padecen de cáncer oral de células escamosas deben ser sometidos a prueba por un trastorno llamado anemia de Fanconi. El tratamiento del cáncer de la cavidad oral en los niños puede incluir cirugía, quimioterapia y radioterapia. (Para mayor información, consultar los sumarios del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de la orofaringe 3 y Tratamiento del cáncer del labio y la cavidad oral 4 en los adultos.)
Tumores de las glándulas salivales
Las glándulas salivales son las partes de la boca y la garganta que producen
saliva. Muchos de los tumores en estas áreas surgen en la glándula parótida. Alrededor de 15% de estos tumores pueden surgir en las glándulas submandibulares o en
las glándulas salivales menores, debajo de la lengua y la mandíbula. Con frecuencia, estos tumores
no son cancerosos, pero en algunas raras ocasiones pueden ser
malignos (cancerosos). Los sialoblastomas son un tipo de tumor de la glándula salival que se encuentra en los primeros meses de vida. Por lo general son benignos (no cancerosos), pero algunas raras veces pueden ser cancerosos. Las lesiones malignas incluyen el adenocarcinoma, el carcinoma no diferenciado, los carcinomas de células acinosas y el carcinoma mucoepidermoide.
Estos tumores pueden presentarse después de la radioterapia y quimioterapia administrada para
tratar una leucemia primaria o tumores sólidos. La extirpación quirúrgica completa
es el tratamiento preferido, siempre que sea posible, acompañada de radioterapia
y quimioterapia. El pronóstico (resultado) para los pacientes con estos tumores
suele ser bueno. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de
la glándula salival 5 en los adultos.)
Cáncer de la laringe y papilomatosis
Los tumores benignos y, especialmente, los tumores malignos (cancerosos) de la laringe son muy
poco comunes. Los tumores malignos pueden estar relacionados con tumores benignos
como pólipos y papilomas. Estos tumores pueden causar ronquera, dificultad para tragar y agrandamiento de los ganglios linfáticos del cuello. El rabdomiosarcoma
(un tumor maligno del tejido muscular) es el más común de los tumores malignos de
la laringe en la población de edad pediátrica. El carcinoma de células escamosas
de la laringe debe tratarse con cirugía y radiación. El primer tipo de
tratamiento usado para estas lesiones puede ser la cirugía de rayos láser.
La papilomatosis de la laringe es un crecimiento excesivo benigno de los tejidos que
revisten la laringe. Está relacionada con el virus del papiloma humano (VPH). Esta afección no es cancerosa, pero puede regresar después del tratamiento. Estos tumores pueden producir
ronquera porque están relacionados con nódulos verrugosos de las cuerdas vocales;
también pueden diseminarse hasta el pulmón y convertirse en cáncer en la laringe.
El tratamiento incluye la cirugía con rayo láser. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de la laringe 6 en los adultos.)
Cáncer de las vías respiratorias superiores con cambios en el cromosoma 15
Las vías respiratorias superiores incluyen la nariz, la garganta, la laringe, la tráquea y los pulmones. El cáncer de las vías respiratorias superiores puede ser causado por un cambio en un cromosoma específico. Cada célula del cuerpo contiene ADN (material genético almacenado en el interior de los cromosomas), que determina el aspecto de la célula y su funcionamiento. El cáncer se puede presentar cuando parte del ADN del cromosoma 15 se traslada a otro cromosoma o cuando el cromosoma 15 se rompe. Este cáncer tipo de cáncer se puede presentar en las vías respiratorias o en otros lugares a lo largo de la línea media del cuerpo, incluso el timo, el área entre los pulmones y la vejiga. Por lo general, ese cáncer no se puede curar.
Cánceres torácicos
Los cánceres torácicos incluyen el cáncer de mama, los adenomas bronquiales, los tumores
carcinoides bronquiales, el blastoma pleuropulmonar, los tumores esofágicos, los timomas y los carcinomas tímicos,
los tumores del corazón y el mesotelioma. A continuación se examinan estos cánceres
torácicos.
Cáncer de mama
La mayoría de los tumores que involucran la mama durante la niñez son fibroadenomas benignos
(no cancerosos) que pueden vigilarse sin necesidad de una biopsia. En raras ocasiones, estos tumores de mama mostrarán un cambio maligno con crecimiento súbito y rápido. Son los llamados tumores filoides y se necesita hacerles una biopsia o extirparlos por medio de cirugía sin mastectomía. Se han notificado otros tipos de cáncer de mama, tanto en varones como mujeres
menores de 21 años de edad. Los pacientes de cualquier cáncer tratados con radioterapia en la región torácica, inclusive las mujeres sobrevivientes del linfoma de Hodgkin, tienen un mayor riesgo de por vida de
contraer cáncer de mama.
Las mamografías deben comenzar a los 25 años o 10 años después de recibir radioterapia en el tórax; de estas dos opciones, la que ocurra después. Para los niños y los adolescentes con cáncer
de mama, las opciones de tratamiento comprenden radioterapia, quimioterapia y
cirugía. Los tumores de mama también pueden presentarse como cánceres que se han
diseminado desde otros tipos de cáncer, como la leucemia, el rabdomiosarcoma, otros
sarcomas o el linfoma; en especial, en los pacientes infectados con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer del seno (mama) 7 en los adultos.)
Tumores bronquiales
Los tumores bronquiales (que son cánceres de la tráquea o bronquios mayores de crecimiento lento), o de las grandes vías respiratorias del pulmón, son con mayor frecuencia tumores carcinoides en los niños. Los síntomas incluyen tos y esputos con sangre y, como a veces pueden confundirse con síntomas asmáticos como el jadeo, puede haber una demora en el diagnóstico. El tratamiento principal es la
cirugía para extirpar el tumor, los ganglios linfáticos y los vasos donde el cáncer se pueda haber diseminado. El pronóstico de la mayoría de los tumores bronquiales en los niños es excelente, aunque el cáncer se haya diseminado hasta áreas cercanas. En raras ocasiones, los tumores carcinoides se vuelven cánceres agresivos (de crecimiento rápido), con mayor probabilidad de diseminarse hasta otras áreas del cuerpo en el momento que se diagnostican. No están indicadas ni la quimioterapia ni la radioterapia, a menos que haya prueba documentada de
metástasis (diseminación del cáncer hasta otras áreas del cuerpo). Los cánceres que comienzan en las células epiteliales que revisten la superficie del pulmón son poco frecuentes y tienden a estar en estado avanzado cuando se diagnostican. La evolución de los cánceres epiteliales de pulmón depende del aspecto de las células observadas bajo un microscopio y del estadio del cáncer.
Blastoma pleuropulmonar
Los blastomas pleuropulmonares son tumores poco frecuentes que, por lo general, se presentan debajo del tejido que reviste el pulmón. El blastoma pleuropulmonar en estadio temprano se forma como un tumor parecido a un quiste en el pulmón. Por lo general, se presenta en los dos primeros años de vida y tiene buen pronóstico. Los tumores en estadio tardío son sólidos y se pueden diseminar hasta el cerebro. Cuando el tumor se extirpa completamente mediante cirugía en algún momento del tratamiento, mejora la probabilidad de curación. Este tumor puede recidivar o diseminarse,
a pesar de la extirpación quirúrgica. Se ha notificado que responde a la
quimioterapia y que la quimioterapia coadyuvante puede ayudar a prevenir que el tumor vuelva. Se puede usar radiación cuando el tumor no puede
extirparse quirúrgicamente. Se ha observado que muchos pacientes jóvenes
afectados por este tumor tienen antecedentes familiares de cáncer en algún pariente
cercano.
Tumores del esófago
El cáncer de esófago (el tubo muscular por el que pasa la comida desde la
garganta hasta el estómago) es poco frecuente en el grupo de edad pediátrica. Los síntomas
están relacionados con dificultad para tragar y la consecuente pérdida de peso.
Las opciones de tratamiento para el cáncer de esófago son la radioterapia o la
quimioterapia. Por lo general, el pronóstico es precario para este cáncer, que
raras veces se puede extirpar completamente. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer del esófago 8 en los adultos.)
Timomas y carcinoma tímico
El cáncer del timo (un órgano del tórax, situado detrás del esternón) no se
considera un timoma (cáncer) o un carcinoma tímico a menos que haya cambios cancerosos de las células
epiteliales que cubren el órgano. El término timoma generalmente describe aquellos cánceres que no presentan cambios obvios en las células epiteliales. El carcinoma tímico presenta cambios bien definidos de las células epiteliales. Otros tumores que involucran a esta glándula
son el linfoma del timo (cáncer que se origina en las células del sistema linfático) y
los tumores de las células germinales (tumores que se originan en las células que dan
lugar a los espermatozoides o los óvulos); estos tumores no son verdaderos
timomas o carcinomas tímicos.
Los timomas y los carcinomas tímicos son poco frecuentes, tanto en los adultos como en los niños. Hay diversos síndromes
y enfermedades que se relacionan con el timoma; entre ellos, la miastenia grave,
la polimiositis, el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide, la tiroiditis, el síndrome de Isaacs y
la aplasia pura de glóbulos rojos. También algunos trastornos endocrinos (hormonales) como el hipertiroidismo,
la enfermedad de Addison y el panhipopituitarismo pueden estar relacionados con un diagnóstico de
timoma o carcinoma tímico.
El cáncer del timo puede estar causado por el cambio de un cromosoma específico. Cada célula del cuerpo contiene ADN (material genético almacenado en el interior de los cromosomas), que determina el aspecto de la célula y su funcionamiento. El cáncer se puede presentar cuando parte del ADN del cromosoma 15 se traslada a otro cromosoma o cuando el cromosoma 15 se rompe. Este cáncer tipo de cáncer se puede presentar en el timo o en otros lugares a lo largo de la línea media del cuerpo, inclusive en parte de las vías respiratorias, el área entre los pulmones, y la vejiga. Por lo general, ese cáncer no se puede curar.
Los timomas y los carcinomas tímicos suelen localizarse en la parte anterior del tórax y, por lo general, se descubren durante una
radiografía rutinaria del tórax. Los síntomas pueden incluir tos,
dificultad para tragar, opresión en el pecho, dolor en el pecho y falta de aire,
aunque también puede haber síntomas no específicos. Estos tumores, por lo
general, crecen lentamente pero pueden ser invasores y diseminarse hasta órganos o
ganglios linfáticos lejanos. El objeto de la cirugía es la extirpación
completa. La radioterapia es necesaria para los pacientes con timoma o carcinoma tímico invasor,
se haya realizado cirugía o no. La quimioterapia suele
reservarse para los pacientes con enfermedad en estadio avanzado que no han
respondido ni a la radioterapia ni a los esteroides. El pronóstico para los
pacientes con timoma o carcinoma tímico invasor suele ser precario, aunque se ha observado tasas de
supervivencia significativamente más altas en los pacientes cuyo tumor no se ha
diseminado hasta las áreas cercanas. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del timoma y carcinoma tímico 9 en los adultos.)
Tumores de corazón
Los tumores primarios de corazón pueden incluir el teratoma (un tumor formado por una mezcla de tejidos) benigno (no canceroso) y maligno (canceroso),
el rabdomiosarcoma (un tumor de tejido muscular), el hemangioma (un tumor generalmente
benigno compuesto por vasos sanguíneos) y el condrosarcoma (un tipo de cáncer que
se forma en el cartílago). Los síntomas incluyen anormalidades del ritmo del corazón,
agrandamiento del corazón, líquido en el saco pericárdico e insuficiencia cardíaca
congestiva. El tratamiento exitoso requiere cirugía (que puede incluir
trasplante) y la administración de la quimioterapia apropiada para el tipo de
cáncer que se presenta.
Los tumores benignos del músculo del corazón (rabdomiomas) generalmente se reducen y desaparecen por sí solos.
Mesotelioma
El mesotelioma, un cáncer extremadamente poco frecuente en los niños, puede afectar los tejidos que revisten el pulmón, el
corazón o los órganos abdominales. Estos tumores se pueden diseminar sobre la
superficie de los órganos sin invadir mucho el tejido subyacente y pueden
diseminarse hasta los ganglios linfáticos cercanos o lejanos. El mesotelioma puede
aparecer después del tratamiento exitoso de un cáncer anterior,
especialmente después de un tratamiento con radioterapia. En los adultos, estos
tumores se han relacionado con la exposición a asbestos, que fue usado como
aislante en la construcción. Se desconoce el grado de exposición necesario
para padecer de cáncer y no hay ninguna información acerca de los niños
expuestos a asbestos. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del
mesotelioma maligno 10 en los adultos.)
Cánceres abdominales
Los cánceres abdominales comprenden el cáncer de corteza suprarrenal, el cáncer de estómago, el cáncer de páncreas, el cáncer colorrectal, los tumores
carcinoides de pulmón o de intestino, y los tumores de células del estroma gastrointestinal. Estos cánceres abdominales se describen a continuación. Para obtener información sobre el carcinoma de células renales infantiles, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles 11.
Cáncer de la corteza suprarrenal
La corteza suprarrenal es la capa externa de las glándulas suprarrenales. Las
glándulas suprarrenales son un par de órganos cerca del borde delantero del
riñón; su función es producir hormonas como la hormona glucocorticoide y la epinefrina. Los
cánceres en esta región se clasifican como carcinomas y adenomas. Por lo general, los adenomas
son benignos, mientras que los carcinomas corticosuprarrenales
frecuentemente secretan hormonas y pueden hacer que el paciente presente características masculinas, independientemente de su sexo. Los pacientes
pediátricos con carcinoma corticosuprarrenal padecen con frecuencia del síndrome de
Li-Fraumeni, una afección hereditaria que predispone a los miembros de una familia
a padecer de múltiples cánceres, incluso de cáncer de mama, rabdomiosarcoma y
osteosarcoma (cáncer de los huesos).
Estos tumores pueden afectar los riñones, los pulmones, los huesos y el cerebro. La
extirpación quirúrgica debe intentarse pero, cuando el tumor se ha diseminado
mucho, no siempre es posible. El tratamiento adicional puede incluir el
uso de una hormona artificial que bloquea los efectos masculinizantes del tumor.
El pronóstico para el paciente cuyo tumor pequeño se ha extirpado completamente
es excelente, pero puede ser precario para aquél que tiene tumores primarios grandes o la enfermedad
ha hecho metástasis (enfermedad que se ha diseminado hasta otras partes del cuerpo) en el momento del diagnóstico. El estadio del tumor es un importante factor que influye en la posibilidad de recuperación de los niños con tumores adrenocorticales. Cuando sea posible, se debe repetir la cirugía para los tumores que reaparecen y que se diseminan hasta la vena cava inferior (una vena grande que desemboca en el corazón). Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del carcinoma de la corteza suprarrenal 12 en los adultos).
Cáncer de estómago
La frecuencia y la tasa de mortalidad del cáncer de estómago han disminuido en
todo el mundo durante los últimos 50 años con la introducción de las prácticas para conservar
los alimentos, tales como la refrigeración. Los síntomas incluyen un dolor impreciso en
el abdomen superior, que puede relacionarse con pérdida del apetito y pérdida de peso.
Muchas personas se ponen anémicas, pero no muestran ningún
síntoma antes de que se produzca la diseminación metastásica. Otros síntomas pueden
incluir náusea, vómitos, cambios de los hábitos intestinales, mal apetito y
debilidad e infección por Helicobacter pylori.
El tratamiento debe incluir cirugía. Para las personas a las que no se las puede someter a una extirpación
quirúrgica completa, se puede utilizar radioterapia junto con quimioterapia. El pronóstico depende del grado de la enfermedad en
el momento del diagnóstico y del éxito del tratamiento apropiado a la situación clínica. Debido a que se presenta con tan poca frecuencia en el
grupo de edad pediátrica, hay poca información sobre los resultados del
tratamiento en los niños. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del
cáncer del estómago 13 en los adultos.)
Cáncer de páncreas
Los tumores del páncreas (una glándula en el abdomen que elabora jugos
pancreáticos y produce hormonas) son poco frecuentes en los niños y los adolescentes. En
esta categoría general, se incluyen tumores que pueden surgir en cualquier sitio
dentro del páncreas. La mayoría de los tumores pancreáticos no secretan hormonas,
aunque algunos secretan insulina que puede producir síntomas de debilidad,
fatiga, hipoglucemia y coma. Si el tumor interfiere con la función normal de las
células de los islotes de Langerhans (células que producen hormonas en el páncreas),
los pacientes pueden tener diarrea acuosa o anomalías en el equilibrio de la sal. A
veces, hay una obstrucción en la cabeza del páncreas que se relaciona con ictericia y
sangrado gastrointestinal.
El tratamiento incluye varios procedimientos quirúrgicos para extirpar el
páncreas y el duodeno, o parte del páncreas. Se desconoce la
eficacia de la radioterapia en los pacientes pediátricos. La quimioterapia
puede resultar útil en el tratamiento del carcinoma pancreático localizado o
metastásico, aunque se han tratado con éxito pocos casos. El pancreoblastoma se puede tratar con quimioterapia de combinación administrada antes o después de la cirugía. Las tasas de respuesta
y de supervivencia por lo general no son favorables. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer del páncreas 14 en los adultos.)
Cáncer colorrectal
En los Estados Unidos de América, el carcinoma de intestino grueso es poco frecuente en el
grupo de edad pediátrica: una de cada millón
de personas menores de 20 años de edad por año. En los niños, más de la mitad de los tumores del colon comienzan en el lado derecho, a diferencia de los adultos que tienen más tumores de colon en el lado izquierdo. El cáncer del colon en los niños está frecuentemente relacionado con un síndrome familiar de cáncer colorrectal o con un patrón heredado. La persona cuya familia tiene antecedentes de pólipos intestinales,
que pueden a la presentación de múltiples pólipos adenomatosos (tumores
benignos), tiene mayor riesgo de padecer de cáncer colorrectal. Los pólipos
juveniles no se relacionan con un aumento en la incidencia de cáncer ni con el
riesgo de padecerlo.
El cáncer colorrectal se suele presentar con síntomas relacionados con el sitio del
tumor. Los cambios en los hábitos intestinales se relacionan con tumores de recto
y de colon inferior. Los tumores de colon derecho pueden causar síntomas más
sutiles, pero se relacionan con frecuencia con una masa abdominal, pérdida de peso,
disminución del apetito y sangre en las heces. Cualquier tumor que cause
la obstrucción completa del intestino grueso puede provocar la perforación del
intestino y diseminar las células del tumor dentro de la cavidad abdominal.
El carcinoma colorrectal muy pocas veces se diagnostica en un paciente
pediátrico; sin embargo, los síntomas gastrointestinales imprecisos deben alertar al médico para que investigue esta posibilidad. La mayoría de los
pacientes presentan pruebas de enfermedad metastásica (cáncer que se ha
propagado hasta otras partes del cuerpo), ya sea en forma de tumor macroscópico o de
depósitos microscópicos en los ganglios linfáticos, en la superficie del
intestino o en otros órganos dentro del abdomen. La extirpación quirúrgica
completa debe ser el objetivo principal del cirujano, pero en la mayoría de los casos esto es imposible; la extracción de grandes porciones de tumor produce
poco beneficio para los individuos con enfermedad metastásica extensa. La
mayoría de los pacientes con enfermedad metastásica microscópica, por lo general,
presentan enfermedad metastásica macroscópica; pocos individuos con
enfermedad macroscópica sobreviven en el largo plazo.
La terapia actual incluye el uso de radioterapia para los tumores rectales y del
colon inferior, en conjunto con quimioterapia. (Para mayor información, consultar los sumarios del PDQ sobre Tratamiento del cáncer del colon 15 y Tratamiento del cáncer del recto 16 en los adultos.)
Tumores carcinoides
Estos tumores pueden afectar el revestimiento del pulmón o de los intestinos
delgado y grueso, y pueden no ser cancerosos. La mayoría de las lesiones pulmonares
no son cancerosas. El tratamiento de los tumores carcinoides metastásicos del
intestino grueso o del estómago es más complicado y requiere un tratamiento
similar al que se emplea para el cáncer colorrectal.
Para mayor información, consultar el sumario de PDQ sobre Tratamiento de los tumores carcinoides gastrointestinales 17.
Tumor de las células del estroma gastrointestinal
El tumor de las células del estroma gastrointestinal (TEGI) comienza, por lo general, en la pared del aparato digestivo. Este tumor puede ser canceroso o no. Por lo común, se encuentra en adultos mayores de 40 años y es poco frecuente en niños. El TEGI en niños menores de 10 años es más común en las niñas. Los síntomas del TEGI incluyen la anemia causada por sangrado gastrointestinal. La mayoría de los tumores en los niños se encuentran en el estómago. Se encuentra que un pequeño número de niños con TEGI padecen del complejo de Carney, un trastorno hereditario poco frecuente. El tratamiento para el TEGI es diferente para niños y para adultos e incluye cirugía para extirpar el tumor. A diferencia de los adultos, el TEGI en los niños no obedece a cambios en el ADN. Cuando no se encuentran estos cambios, el tratamiento con mesilato de imatinib (Gleevec), un nuevo tipo de medicamento contra el cáncer que impide esos cambios, no se recomienda como tratamiento coadyuvante. Algunos adolescentes y adultos jóvenes con TEGI tienen tumores causados por cambios en el ADN y que son tratables con mesilato de imatinib. Deben examinarse los tumores de todos los pacientes con TEGI para comprobar si hay cambios en el ADN.
Tumores genitales y urinarios
Los tumores genitales y urinarios incluyen el cáncer de vejiga, el cáncer de ovarios, el cáncer de cuello uterino y el cáncer de vagina. Estos cánceres se describen a continuación.
Cáncer de vejiga
El cáncer de vejiga es extremadamente poco frecuente en los niños. El carcinoma más
común que afecta la vejiga es el carcinoma de células transicionales que, por lo general, se
presenta con sangre en la orina. El diagnóstico y el tratamiento de este
tumor son los mismos para los niños, los adolescentes y los adultos. Los adolescentes que
padecen de este tumor tienden a ser susceptibles a padecer de otros cánceres.
El cáncer de la vejiga puede presentarse en los adolescentes como efecto tardío de
ciertos medicamentos de quimioterapia recibidos como tratamiento para
otros tumores de la niñez o para la leucemia. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de la vejiga 18 en los adultos.)
Cáncer de ovarios
La mayoría de los tumores de ovarios en los niños son benignos (no cancerosos). Entre los cánceres más frecuentes que afectan los ovarios están aquellos que tienen su origen en las
células germinales (comienzan en las células que producen espermatozoides u óvulos); estos son más frecuentes en los niños que en los adultos. Entre los síntomas comunes del cáncer de ovarios están las menstruaciones dolorosas y el dolor de abdomen. El tratamiento se relaciona con
el estadio de la enfermedad y puede incluir cirugía, radioterapia y quimioterapia.
(Para mayor información, consultar los sumarios del PDQ sobre Tratamiento de los tumores extracraneales de células germinales 19, Tratamiento del cáncer epitelial de los ovarios 20, Tratamiento de los tumores de células germinales del ovario 21 y Tratamiento de los tumores del ovario de bajo potencial maligno 22 en los adultos.)
Carcinoma de cuello uterino y vagina
El cáncer de cuello uterino y vagina es muy poco frecuente en los niños y adolescentes. La mayoría de los pacientes jóvenes diagnosticados con cáncer de cuello uterino y vagina estuvieron expuestos al medicamento dietilestilbestrol (DES) antes de su nacimiento cuando les fue administrado a las madres. El DES se administró a las mujeres embarazadas entre 1945 y 1970 a fin de evitar que pierdan la criatura durante el embarazo (aborto espontáneo). El síntoma más común del cáncer de cuello uterino o vagina es el sangrado vaginal. El tratamiento incluye cirugía seguida de radiación y, posiblemente, quimioterapia.
Otros cánceres poco frecuentes en la niñez
Entre los otros cánceres poco frecuentes de la niñez, se incluye el síndrome de neoplasia endocrina múltiple, el cáncer de piel, el cordoma y el cáncer de sitio
primario desconocido. Estos y otros cánceres poco frecuentes de la niñez se describen a continuación.
Síndrome de neoplasia endocrina múltiple
El síndrome de neoplasia endocrina múltiple (crecimiento celular anormal e
incontrolado) es un conjunto de trastornos familiares que incluyen
cambios cancerosos simultáneos en más de un órgano endocrino (el tejido
endocrino secreta hormonas). Esos cambios pueden incluir hiperplasia
(crecimiento excesivo de los tejidos) o tumores benignos (no cancerosos).
Esta afección diferenciada de estructuras glandulares múltiples se llama MEN-1 (síndrome de Werner) y puede incluir tumores de la glándula pituitaria, la paratiroides y
las estructuras suprarrenales, gástricas y pancreáticas. Los pacientes y los miembros de la familia en riesgo de contraer el MEN-1 deben someterse a una detección genética y a exámenes físicos.
El MEN-2a (síndrome
de Sipple) se relaciona con el carcinoma medular de la tiroides, la hiperplasia de
la paratiroides y los adenomas, así como con el feocromocitoma. MEN-2b se relaciona con
el carcinoma medular de la tiroides, la hiperplasia de las paratiroides y los adenomas,
así como con el feocromocitoma, los neuromas mucosos y los ganglioneuromas. Un complejo adicional, llamado complejo de Carney, se relaciona con tumores benignos del corazón, la piel, la mama, la cabeza o el cuello.
Los pacientes con el síndrome MEN 2a deben someterse a una cirugía para extirpar la tiroides entre los 5 y 8 años de edad para prevenir el cáncer. Se debe hacer análisis de los familiares de pacientes con el síndrome MEN 2a durante la etapa temprana de la infancia, antes de los 5 años, para determinar la presencia del gen anormal que conduce a padecer de este tipo de cáncer. Si se encuentra este cambio genético, los pacientes deben someterse a una cirugía para extraer la tiroides y reemplazarla con un trasplante de una de sus propias glándulas paratiroideas al cabo de cierta edad, de acuerdo con el tipo de cambio genético que se encuentre.
Los pacientes con el síndrome MEN-2b pueden tener una contextura esbelta y extremidades largas y delgadas, un paladar de arco alto y tórax en forma de "pecho
ahuecado" (embudo) o un arco
del pie anormalmente alto. Los labios pueden tener apariencia gruesa debido a los tumores en las membranas mucosas. En este síndrome, el cáncer medular de la tiroides puede ser
particularmente invasor y, por lo tanto, se debe extirpar la tiroides en la infancia para prevenir el cáncer en estos niños afectados.
La enfermedad de Hirschsprung (una afección presente en el nacimiento que causa el bloqueo del intestino grueso por falta de contracciones musculares) también se relaciona con el carcinoma medular de la tiroides. Los pacientes de la enfermedad de Hirschsprung deben ser examinados para detectar cambios genéticos que se pueden relacionar con este cáncer. Si se descubren tales cambios, se debe considerar realizar una cirugía para extirpar la tiroides y así prevenir un cáncer.
El desenlace para los pacientes con síndrome de MEN-1 generalmente es bueno,
mientras se administre un tratamiento adecuado para los tumores paratiroideos,
pancreático y pituitario. El desenlace para los pacientes con el síndrome de
MEN-2a también es, por lo general, favorable, pero existe la posibilidad de
que el carcinoma medular de la tiroides y el feocromocitoma recidiven. El cáncer medular de la tiroides en niños con el síndrome MEN-2b puede ser difícil de curar. Para los
pacientes de complejo de Carney, el pronóstico depende de la frecuencia en que recidivan los tumores del corazón, la piel y otros tumores.
El tratamiento del carcinoma medular tiroideo puede incluir la participación en un ensayo clínico de un inhibidor de la tirosina cinasa tomado por vía oral; se trata de un medicamento que dificulta la comunicación entre las células y su crecimiento, y puede prevenir el crecimiento del tumor.
Cáncer de la piel (melanoma, carcinoma de células basales, carcinoma de células escamosas)
Se cree que el melanoma es el cáncer de piel más común en los niños, seguido
de los carcinomas de células basales y de células escamosas. La incidencia de
melanoma en los niños y adolescentes representa aproximadamente 1% por ciento de
los casos nuevos de melanoma que se diagnostican cada año en Estados Unidos de América. El melanoma se encuentra con mayor frecuencia en los niños de 10 años de edad o más, y es levemente más frecuente encontrarlo en niñas que en niños. En
la mayoría de los casos, el melanoma en la población pediátrica es similar al de los
adultos en relación con el sitio de presentación, los síntomas, la descripción, el pronóstico y la diseminación, aunque el grosor no parece predecir la probabilidad de cura. El melanoma puede crecer más rápido en los niños que en los adultos.
En la mayoría de los niños y los adolescentes, el melanoma se encuentra como un cáncer localizado sin signos de diseminación y por lo general es curable. En los niños y adolescentes con melanoma que se ha diseminado hasta los ganglios linfáticos o partes distantes del cuerpo, el pronóstico parece ser mejor que el pronóstico para los adultos con melanoma en estadios similares. Se desconoce la razón de esta diferencia.
La causa más frecuente de cáncer de piel de cualquier tipo es la exposición a los
rayos ultravioletas (UV) de la luz solar. Otras causas pueden estar relacionadas
con la carcinogénesis química, exposición a la radiación, inmunodeficiencia o
inmunodepresión. La persona que tiene mayor probabilidad de padecer de un
melanoma es la que se quema fácilmente con el sol, tiene dificultad para broncearse al sol y, por lo general, tiene pelo claro, ojos azules y piel pálida. En todo el mundo, hay
una incidencia creciente de cánceres de piel, tanto de melanomas como de no melanomas.
El melanoma se presenta como una lesión oscura relativamente plana que puede crecer,
penetrar la piel o metastatizarse.
Los melanomas pueden ser congénitos (presentes al nacer). A veces se relacionan con
grandes manchas negras congénitas, conocidas como nevos melanocíticos, que pueden
cubrir el tronco y los muslos. Los niños con inmunodeficiencias hereditarias
tienen mayor riesgo de padecer de melanoma durante toda su vida.
Los individuos con lunares atípicos que incluyen lesiones abultadas (que pueden
sangrar o no) y varios tonos de color (marrón, canela, rosado, negro) tienen mayor riesgo de padecer de melanoma y de tener hijos afectados por estas
lesiones premalignas. El carcinoma de células basales aparece por lo general en
forma de bulto elevado o de lesión ulcerada, comúnmente en áreas de exposición
previa al sol. El carcinoma de células escamosas suele presentarse como lesiones
rojizas con grados variables de escamas o costras, y una apariencia semejante al
eccema, las infecciones, los traumas o la psoriasis.
Los carcinomas de células basales y de células escamosas, por lo general, se pueden curar con cirugía sola, pero el tratamiento del melanoma requiere mayor
consideración por su potencial para la metástasis. La cirugía que se realiza
para tratar el melanoma depende del tamaño, el sitio donde se encuentra, el
grado de invasión y la extensión de la diseminación metastásica o el estadio del tumor.
Si el melanoma no se diseminó hasta los ganglios linfáticos, se puede administrar terapia biológica complementaria para aumentar las posibilidades de curación. Si el melanoma se diseminó más allá de los ganglios linfáticos, el tratamiento puede incluir una combinación de quimioterapia y terapia biológica. Se dispone de ensayos clínicos sobre el melanoma para los niños de 10 años de edad o más. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI 23.
Cordoma
El cordoma es un tipo muy poco frecuente de tumor óseo que se puede presentar en cualquier punto a lo largo de la columna vertebral, desde la base del cráneo hasta el hueso de la rabadilla. Los cordomas se originan en conglomerados de células sobrantes durante el desarrollo de la columna vertebral en el embrión. Esas células generalmente desaparecen, pero muy raramente permanecen y crecen hasta formar tumores. En los niños y los adolescentes, en particular las niñas, los cordomas se forman frecuentemente en el clivus, un hueso de la base del cráneo. Los síntomas varían y pueden incluir dolor y dificultades nerviosas. Cuando el cordoma retorna, por lo general vuelve a la misma región, pero puede aparecer en los pulmones y otras áreas óseas.
El tratamiento estándar incluye cirugía y radioterapia. Los mejores resultados se observan con la terapia con haces de protones, una clase especial de radiación de alta energía que es distinta a una radiografía.
Cáncer de sitio primario desconocido
Un cáncer se puede formar en cualquier tejido del cuerpo y se puede propagar desde el sitio primario (el primer lugar donde el cáncer empieza a crecer) hasta otras partes del cuerpo. El cáncer que se ha diseminado hasta otras partes del cuerpo desde el lugar donde se originó se llama cáncer metastático. Las células del cáncer metastático generalmente se parecen a las células del tipo de tejido donde el cáncer comenzó. Por ejemplo, las células del cáncer de mama que se diseminan hasta el pulmón, se parecen a las células del cáncer de mama, no a las células del cáncer de pulmón. A veces, las células de un cáncer metastático están en el cuerpo, pero las pruebas no pueden detectar un tumor primario. Si las células cancerosas se encuentran en el cuerpo, pero las pruebas no pueden identificar el lugar donde comenzó el cáncer, la enfermedad se llama cáncer de sitio primario desconocido. El tratamiento se basa en el aspecto de las células bajo un microscopio, los síntomas del paciente y el grado del cáncer en el cuerpo. Por lo general, el tratamiento consiste en quimioterapia o radioterapia.
Información adicional sobre el cáncer en la niñez
Para mayor información sobre el cáncer en la niñez y otros recursos generales sobre el cáncer disponibles en el Instituto Nacional del Cáncer, consultar los siguientes enlaces:
La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:
Obtenga más información del NCI
Llame al 1-800-4-CANCER
Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 4:30 p.m. Las personas sordas o con dificultad para escuchar que tienen equipo de TTY, pueden llamar al 1-800-332-8615. La llamada es gratis y un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.
Converse en línea
El portal del NCI Live Help® 36 cuenta con un servicio de conversación que permite que los usuarios de Internet conversen en línea con un especialista en información. El servicio funciona de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 11:00 p.m. (hora del este). Estos especialistas en información pueden ayudar a los usuarios de Internet a encontrar información en el portal del NCI y contestar a sus preguntas.
Escríbanos
Para obtener información del NCI, sírvase escribir a la siguiente dirección:
- NCI Public Inquiries Office
- Suite 3036A
- 6116 Executive Boulevard, MSC8322
- Bethesda, MD 20892-8322
Busque en el portal de Internet del NCI
El portal de Internet del NCI 37 provee acceso en línea a información sobre el cáncer, ensayos clínicos, y otros portales de Internet u organizaciones que ofrecen servicios de apoyo y recursos para los pacientes con cáncer y sus familias. Para una búsqueda rápida, use la casilla "Mejores opciones" en la esquina superior derecha de cada página Web. Los resultados que se acerquen más al término que busca aparecerán en una lista de "mejores opciones" al principio de los resultados de la búsqueda.
Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.
Publicaciones
El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer 38 (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), TTY al 1-800-332-8615. Modificaciones a este sumario (10/07/2008)
Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.
Se incorporaron cambios en este sumario para reflejar los introducidos en la versión para profesionales de la salud. Descripción del PDQ
El PDQ es una base de datos integral sobre el cáncer disponible en el portal de Internet del NCI.
El PDQ es una base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) que contiene información completa sobre el cáncer. La mayor parte de la información del PDQ está disponible en el portal de Internet del NCI 39. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.) El PDQ es uno de los servicios del NCI, el cual forma parte de los Institutos Nacionales de la Salud, que es el centro principal de investigación biomédica del gobierno federal.
El PDQ contiene sumarios con información sobre el cáncer.
La base de datos del PDQ contiene sumarios con la información más reciente publicada sobre la prevención, detección, genética, tratamiento, apoyo terapéutico, y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer. La mayoría de los sumarios se encuentra en dos versiones. La versión para profesionales contiene información detallada, escrita en lenguaje técnico, y la versión para pacientes está escrita en lenguaje fácil de entender, no técnico. Ambas versiones proveen información actualizada y precisa sobre el cáncer.
Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer son redactados y revisados con regularidad por expertos en la materia.
Los Consejos de Redacción, compuestos por expertos en oncología y especialidades afines, son responsables de redactar y mantener los sumarios con información sobre el cáncer. Estos sumarios son revisados regularmente y se les incorporan cambios a medida que se obtiene nueva información. La fecha al final de cada sumario ("Fecha de la última modificación") indica la fecha del cambio más reciente.
El PDQ también contiene información sobre ensayos clínicos.
Un ensayo clínico es un estudio que trata de dar respuesta a una pregunta de carácter científico, como por ejemplo si un medicamento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y en lo que se ha aprendido en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertos interrogantes científicos para encontrar nuevos y mejores métodos de ayuda para los pacientes con cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento se obtiene información acerca de los efectos del nuevo tratamiento y su eficacia. Cuando en un ensayo clínico se demuestra que el nuevo tratamiento es mejor que el empleado hasta ese momento, este puede convertirse en el tratamiento "estándar". En los Estados Unidos, alrededor de dos tercios de los niños con cáncer participan en un ensayo clínico en algún momento de su enfermedad.
El PDQ contiene un listado de ensayos clínicos que están disponibles en línea en el portal de Internet del NCI 40. Tanto la versión para profesionales como para pacientes contiene descripciones de los ensayos. Para mayor información llame al Servicio de Información sobre el Cáncer (1-800-4-CANCER; 1-800-422-6237; línea TTY para sordos 1-800-332-8615).
La base de datos del PDQ contiene listados de grupos especializados en ensayos clínicos.
El Grupo de Oncología Infantil, (COG, por sus siglas en inglés) es el grupo principal que organiza ensayos clínicos en los Estados Unidos para cánceres de la niñez. La información para comunicarse con el COG se puede encontrar en el portal de Internet del NCI 39 o en el Servicio de Información sobre el Cáncer (1-800-4-CANCER; 1-800-422-6237); línea TTY para sordos (1-800-332-8615).
La base de datos del PDQ contiene listados de profesionales de la salud especializados en oncología y hospitales con programas de atención del cáncer.
Debido a que el cáncer en los niños y adolescentes es poco frecuente, la mayor parte de los niños con cáncer son tratados por profesionales especializados en cánceres de la niñez, ya sea en hospitales o en centros oncológicos especializados en su tratamiento. La base de datos del PDQ contiene listados de profesionales de la salud especializados en la atención del cáncer infantil, y listados de hospitales con programas de atención del cáncer. Si necesita localizar profesionales de la salud especializados en el cáncer infantil o un hospital con programas de atención del cáncer, llamar al Servicio de Información del Cáncer (1-800-4-CANCER; 1-800-422-6237); línea TTY para sordos (1-800-332-8615). |
