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Gastrinoma
Insulinoma
Glucagonoma
Misceláneos

No hay sistema de clasificación que sea detallado o generalmente aceptado para cáncer de células de los islotes, aunque estos tumores se pueden dividir lógicamente del siguiente modo:

• Cánceres de células de los islotes que ocurren en un sitio.
• Cánceres de células de los islotes que ocurren en varios sitios.
• Cánceres de células de los islotes metastásico a ganglios linfáticos regionales o sitios distantes.

El diagnóstico depende de niveles elevados de gastrina sérica y de niveles elevados de ácido gástrico. El examen de provocación con calcio y secretina muestra considerable superposición, y el valor de estas pruebas es limitado. El síndrome de Zollinger-Ellison (ZES, por sus siglas en inglés) es un síndrome de enfermedad de úlcera péptica, diarrea, e hiperacidez gástrica, que no se aplaca, asociado con un tumor productor de gastrina. Representa menos de 1% de toda enfermedad de úlcera péptica. De sesenta a 75% de los gastrinomas asociados con el síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo I (MEN-I, por sus siglas en inglés) son malignos con metástasis al momento del diagnóstico. Los gastrinomas esporádicos son menos frecuentemente malignos; 70% son multicéntricos.

Pruebas de diagnóstico:

1. BAO:MAO >/ = 0,6 (Producción ácida basal: Producción ácida máxima)
2. Producción ácida (AO) de la noche a la mañana >/ = 100 mmol
3. BAO (producción ácida basal) >/ = 10 mmol/h
4. Gastrina sérica 10 veces lo normal, o más de 500 pg/mL (Nota: la exactitud de los ensayos de gastrina puede variar mucho).
5. Prueba de secretina: 1 unidad/kg inyección IV rápida: Positiva = 100% aumento de gastrina a los 10 minutos; 2 unidades/kg: Positiva = aumento de 100% sobre la línea base.
6. Niveles elevados de gonadotropina coriónica humana.

En la época de los inhibidores de bomba de protón y agentes de bloqueo H2, los estados potencialmente mortales de hiperacidez e hipersecresión a los que induce la secreción excesiva de gastrina, pueden ser controlados. En una serie de 212 pacientes con ZES, no murió ningún paciente por causas relacionadas a la hipersecresión ácida a pesar del hecho de que solo 2,3% de los pacientes habían sido sometidos a una gastrectomía total y que el cohorte en el que se basó el informe tuvo un largo período de seguimiento medio de 13,8 años. A pesar de que el 32% de los pacientes murieron durante el transcurso del estudio, sólo el 50% de estos 67 defunciones se atribuyeron a causas relacionadas con el ZES, principalmente a metástasis del hígado con anorexia y caquexia evolutiva (67%) o tumores endocrinos secundarios como resultado de MEN-1. El desarrollo de metástasis óseas o hepáticas (en especial enfermedad hepática difusa) o de el síndrome de Cushing ectópico durante el período de estudio, se consideró como un pronóstico significativo de la disminución en el tiempo de supervivencia.[1]

Los insulinomas tienen más probabilidad de ser benignos que malignos. Sólo 10% son múltiples y sólo 10% son malignos; 10% están asociados con MEN-1. Las manifestaciones clínicas son de hipoglucemia, que es producida por secreción inadecuada de insulina por el tumor. Estos tumores pueden ocurrir solos o como parte de un síndrome MEN. La hipoglucemia en ayunas (<40 mg/dL) asociada con un nivel elevado de insulina (en la ausencia de administración exógena de insulina) es patognomónica. La medida de la proinsulina del plasma puede ser útil para diagnosticar carcinomas que secretan insulina. Estos son generalmente tumores que crecen lentamente y, cuando se sitúan en el páncreas o en los ganglios linfáticos regionales, pueden curarse con resección pancreática. El enfoque para el control depende de estudios de localización preoperatoria realizados cuidadosamente y los resultados de laparotomía exploratoria.[2-4] Sin embargo, una serie retrospectiva grande ha sugerido que los estudios radiológicos preoperatorios extensos no son clínica ni económicamente efectivos, ya que el ultrasonido intraoperatorio y la inspección visual del páncreas durante la cirugía localiza la mayoría de los insulinomas ocultos.[5]

El glucagonoma ocupa el tercer lugar en cuanto a frecuencia de los tumores de células de los islotes que segregan endocrina, el 70% de estos son malignos. El eritema necrolítico migratorio, hiperglicemia y la trombosis venosa constituyen virtualmente la tríada para el diagnóstico. La medición del suero glucagón confirma el diagnóstico.

Las siguientes clasificaciones se consideran bajo misceláneos:

• VIPoma (Síndrome de Verner-Morrison) - caracterizado por diarrea acuosa, hipopotasemia (hipocaliemia), aclorhidria (WDHA, por sus siglas en inglés).
• Somatostatinoma - 90% maligno, aparición de diabetes adulta.
• Polipéptido pancreático.

Estos son síndromes clínicos raros pero definidos y están asociados con la producción específica de hormona polipéptida por tumores de células de los islotes. Debido a su rareza y enfoques similares para el manejo, se agrupan en esta sección.

Bibliografía

1. Yu F, Venzon DJ, Serrano J, et al.: Prospective study of the clinical course, prognostic factors, causes of death, and survival in patients with long-standing Zollinger-Ellison syndrome. J Clin Oncol 17 (2): 615-30, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Danforth DN Jr, Gorden P, Brennan MF: Metastatic insulin-secreting carcinoma of the pancreas: clinical course and the role of surgery. Surgery 96 (6): 1027-37, 1984.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Kahn CR, Rosen SW, Weintraub BD, et al.: Ectopic production of chorionic gonadotropin and its subunits by islet-cell tumors. A specific marker for malignancy. N Engl J Med 297 (11): 565-9, 1977.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Pasieka JL, McLeod MK, Thompson NW, et al.: Surgical approach to insulinomas. Assessing the need for preoperative localization. Arch Surg 127 (4): 442-7, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. van Heerden JA, Grant CS, Czako PF, et al.: Occult functioning insulinomas: which localizing studies are indicated? Surgery 112 (6): 1010-4; discussion 1014-5, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   

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