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Información general sobre el tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles
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Puntos importantes de esta sección
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El tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles son enfermedades por las cuales se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos del riñón.
Tumor de Wilms
El tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles son enfermedades en las cuales se encuentran células malignas (cancerosas) en el riñón. En el caso del tumor de Wilms, se encuentran uno o más tumores en un riñón o en ambos. Hay dos riñones, uno a cada lado de la columna vertebral, por encima de la cintura. Dentro de cada riñón hay unos tubos pequeños que filtran y limpian la sangre, sacan los desperdicios y producen la orina. La orina sale de cada riñón a través de un tubo largo llamado uretra y va hasta la vejiga. La vejiga retiene la orina hasta que se expulsa del cuerpo.
El tumor de Wilms se puede diseminar a los pulmones, el hígado o los ganglios linfáticos cercanos.
La nefroblastomatosis perilobular hiperplásica difusa (DHPLN, por sus siglas en inglés) es una afección en la que crece tejido anormal en la parte exterior de un riñón o ambos. Los niños con DHPLN corren el riesgo de padecer de un tipo de tumor de Wilms que crece rápidamente. Es importante realizar el seguimiento y las pruebas durante por lo menos siete años después de que el niño ha tenido un diagnóstico de DHPLN.
Otros tumores renales
El sarcoma de células claras del riñón, el tumor rabdoide del riñón, el tumor neuroepitelial del riñón, el cáncer de células renales (CCR) y el nefroma mesoblástico también son tumores renales infantiles, pero no se relacionan con el tumor de Wilms.
- El sarcoma de células claras del riñón es un tipo de tumor renal que se puede diseminar al pulmón, el hueso, el cerebro y el tejido blando.
- El tumor rabdoide del riñón es un tipo de cáncer que se presenta principalmente en niños menores de 2 años de edad. Crece y se disemina rápidamente, a menudo a los pulmones y el cerebro.
- Los tumores neuroepiteliales del riñón son poco frecuentes y, por lo general, se presentan en adultos jóvenes. Crecen y se diseminan rápidamente.
- El carcinoma de células renales se presenta raramente en los niños. El tumor se puede diseminar hasta los pulmones, los huesos, el hígado y los ganglios linfáticos.
- El nefroma mesoblástico es un tumor del riñón que, por lo general, se diagnostica durante los tres primeros meses de vida. Se puede encontrar también durante una ecografía antes del nacimiento. El nefroma mesoblástico se presenta con más frecuencia en hombres que en mujeres.
Tener ciertos síndromes genéticos o malformaciones de nacimiento puede aumentar el riesgo de contraer el tumor de Wilms.
Cualquier cosa que aumenta el riesgo de contraer una enfermedad se llama factor de riesgo. El tumor de Wilms puede formar parte de un síndrome genético que afecta el crecimiento o el desarrollo. Un síndrome genético es un conjunto de síntomas o trastornos que se presentan al mismo tiempo y que, por lo general, son causados por genes anormales. Ciertas malformaciones de nacimiento también pueden aumentar el riesgo de un niño de contraer el tumor de Wilms. Los siguientes síndromes genéticos y malformaciones de nacimiento se han vinculado al tumor de Wilms:
- Síndrome de WAGR (por sus siglas en inglés): tumor de Wilms, ausencia del iris (aniridia), genitales ambiguos y retraso mental.
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann.
- Hemihipertrofia.
- Síndrome de Denys-Drash.
- Criptorquidismo.
- Hipospadias.
Los niños que presentan estos síndromes genéticos y malformaciones de nacimiento deben someterse sistemáticamente a examen de detección del tumor de Wilms cada tres meses hasta los 8 años de edad. Se puede utilizar la ecografía para el examen de detección.
Tener ciertas afecciones puede estar relacionado con un carcinoma de células renales.
El carcinoma de células renales puede estar relacionado con las siguientes afecciones:
- Enfermedad de Von Hippel-Lindau (una afección hereditaria que causa el crecimiento anormal de los vasos sanguíneos).
- Esclerosis tuberosa (una enfermedad hereditaria caracterizada por quistes de grasa no cancerosos en el riñón).
- Neuroblastoma o anemia drepanocítica.
Los signos que pueden indicar un tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles incluyen una masa en el abdomen y sangre en la orina.
Estos y otros síntomas pueden ser debidos a los tumores renales. Otros trastornos pueden causar los mismos síntomas. Se debe acudir a un médico si el niño presenta cualquiera de los problemas siguientes:
- Un nódulo, inflamación o dolor en el abdomen.
- Sangre en la orina.
- Fiebre sin razón conocida.
Para detectar (encontrar) y diagnosticar el tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles, se utilizan pruebas que examinan el riñón y la sangre.
Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:
- Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para verificar si existen signos generales de salud, incluido el control de signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. Se toma también los antecedentes médicos de las enfermedades y los tratamientos previos del paciente.
- procedimiento por el cual se toma una muestra de sangre y se analiza lo siguiente:
- La cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
- La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
- La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.
- Estudios de la química de la sangre: procedimiento mediante el cual se analiza una muestra de sangre para medir las concentraciones de ciertas sustancias liberadas al cuerpo por los órganos y los tejidos. Una cantidad inusual (mayor o menor que la normal) de una sustancia puede ser una señal de enfermedad en el órgano o tejido que la fabrica.
- Prueba de la función hepática: procedimiento mediante el cual se analiza una muestra de sangre para medir las concentraciones de ciertas sustancias que el cuerpo libera al hígado. Una cantidad más alta que la normal de una sustancia puede ser una señal de que el hígado no funciona como debe.
- Prueba de la función renal: procedimiento mediante el cual se analiza muestras de sangre y orina para medir las concentraciones de ciertas sustancias que los riñones liberan a la sangre o la orina. Una cantidad mayor o menor que la normal de una sustancia puede ser una señal de que los riñones no funcionan como deben.
- Análisis de orina: prueba para verificar el color de la orina y sus contenidos; por ejemplo, azúcar, proteínas, sangre y bacterias.
- Ecografía: procedimiento por el cual se hacen rebotar ondas sonoras de alta energía (ultrasónicas) en tejidos u órganos internos y se crean ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos corporales denominada sonograma.
Se realiza una ecografía del abdomen para diagnosticar un tumor del riñón.
- Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de fotografías detalladas del interior del cuerpo, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta una tinción en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento se denomina también tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.
- Radiografía del abdomen: radiografía de los órganos internos del abdomen. Una radiografía es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película, con lo cual se crean imágenes del interior del cuerpo.
- Biopsia: extracción de células o tejidos, que un patólogo observa bajo un microscopio, para determinar la presencia de señales de cáncer.
El tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles generalmente se diagnostican y extraen mediante cirugía.
Una vez que se encuentra el tumor, se realiza la cirugía para determinar si el tumor es o no canceroso. Si el tumor está solamente en el riñón, el cirujano extraerá todo el riñón (nefrectomía). Si hay tumores en ambos riñones o si el tumor se ha diseminado afuera del riñón, se extraerá un pedazo del tumor. En ambos casos se envía una muestra de tejido a un patólogo, quien lo observa bajo un microscopio para determinar si hay señales de cáncer.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de los siguientes aspectos:
- La diferencia entre las células del tumor y las células normales del riñón.
- El estadio del cáncer.
- El tipo y tamaño del tumor.
- La edad del niño.
- La posibilidad de que el tumor se pueda extraer completamente mediante cirugía.
- Si el cáncer fue recién diagnosticado o si ha recidivado (volvió).
- Si hay cromosomas o genes anormales.
- Si el paciente es tratado por pediatras expertos con experiencia en tratamiento de pacientes con tumor de Wilms.
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