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Información general
Clasificación celular
Información sobre los estadios

Ganglios linfáticos cervicales Carcinomas precariamente diferenciados Melanoma metastásico a un solo sitio ganglionar Metástasis axilar aislada Metástasis del ganglio inguinal

Carcinoma de sitio primario desconocido recién diagnosticado

Ganglios linfáticos cervicales Carcinomas precariamente diferenciados Carcinomas neuroendocrinos precariamente diferenciados Carcinomatosis peritoneal Metástasis ganglionar axilar aislada Metástasis del ganglio inguinal Melanoma (melanótico o amelanótico) presente en un sólo sitio ganglionar Compromiso múltiple Ensayos clínicos en curso

Carcinoma de sitio primario desconocido recidivante

Ensayos clínicos en curso

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Modificaciones a este sumario (08/06/2008)
Información adicional

Propósito de este sumario del PDQ

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud, provee información integral con base en la información científica disponible que ha sido revisada por expertos en el tratamiento del carcinoma de sitio primario desconocido. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ revisa y actualiza regularmente este sumario a medida que es necesario.

Este sumario contiene información sobre los siguientes aspectos:

• Características clínicas y enfoques sobre el manejo terapéutico.
• Clasificación celular.
• Estadificación.
• Opciones de tratamiento para los varios tipos de tumores y sus subconjuntos.

El propósito de este sumario es servir como fuente de información y ayuda para el médico que atiende a los pacientes de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionados con la atención de la salud.

Algunas de las referencias bibliográficas de este sumario, están acompañadas por un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadístico que sustentan el uso de una intervención específica o enfoque. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ utiliza un sistema formal de jerarquización de la medicina factual para establecer las designaciones del grado de comprobación. Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se describen como “estándar” o “bajo evaluación clínica”. Estas clasificaciones no se deben utilizar como base para determinar reembolsos.

Este sumario está disponible en inglés y también en una versión para pacientes escrito en lenguaje menos técnico.

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Información general

El sitio de origen de un carcinoma histológicamente documentado no se identifica clínicamente en aproximadamente 3% de los pacientes; por lo general, esta situación se conoce como carcinoma de origen primario desconocido (CUP, por sus siglas en inglés) o malignidad primaria oculta.[1-6]

La definición de un CUP varía de un estudio a otro; sin embargo, por lo menos, esta determinación deberá incluir una biopsia del tumor y una historia clínica minuciosa y examen físico completo que incluya exámenes de cabeza y cuello, recto, pelvis y mama; radiografías del tórax; un recuento de glóbulos, urianálisis y un examen de las heces para la detección de sangre oculta. El valor de otras pruebas radiográficas se tratará en la sección sobre información de los estadios. Cuando estos resultados no revelan signos de una lesión primaria potencial y la biopsia no corresponde a un tumor primario en el sitio de la biopsia, se debe asumir la presencia de un CUP. La mayoría de los CUP son adenocarcinomas o tumores indiferenciados; con menor frecuencia, los carcinomas escamocelulares, melanomas, sarcomas y los tumores neuroendocrinos también se pueden presentar con un sitio primario de origen que no se puede determinar. En aproximadamente un 15% a 25% de pacientes el sitio primario no se puede determinar ni siquiera mediante exámenes post mortem.[7]

El pronóstico para los pacientes con CUP es precario. En grupo, la supervivencia media es de aproximadamente 3 a 4 meses con menos del 25% y 10% de los pacientes vivos a 1 y 5 años, respectivamente. CUP está representado por un grupo heterogéneo de enfermedades las cuales se han presentado con metástasis como la manifestación primaria. Aunque la mayoría de las enfermedades son relativamente resistentes a los tratamientos sistémicos, ciertas presentaciones clínicas de CUP tienen un pronóstico mucho mejor. En cada caso, los detalles clínicos y patológicos únicos requieren consideración para lograr un manejo apropiado y potencialmente curativo.[7-10]

Una reexaminación retrospectiva de 657 pacientes consecutivos con CUP (270 pacientes adicionales fueron excluidos como resultado de la identificación de un cáncer primario o un tipo de célula no carcinoma, o debido a la ausencia de cáncer) informó de varias variables de importancia pronóstica significativa identificadas a través de análisis multivariados.[11] El compromiso de los ganglios linfáticos y la histología neuroendocrina fueron asociados con una supervivencia más larga; el sexo masculino, aumento en el número de sitios de órganos comprometidos, histología de adenocarcinoma y el compromiso hepático fueron factores de pronóstico desfavorables. También se ha notado que el compromiso adrenal es de pronóstico precario.[12]

Conceptualmente, CUP representa un tumor que tiene una mayor propensión a diseminación prematura que la presentación más común en la cual el tumor primario es aparente con metástasis o sin esta.

La distribución de sitios primarios que tienen la probabilidad de presentarse en CUP contrasta con la distribución de adenocarcinomas primarios principales, según los datos presentados en el informe del Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER, por sus siglas en inglés). La mayoría de los estudios a gran escala han revelado que los carcinomas de pulmón y páncreas son los carcinomas primarios más comunes que se presentan inicialmente como CUP. Otros cánceres comunes como los colorrectales, de mama y de próstata se presentan con poca frecuencia como CUP.[7-10]

El patrón de propagación de CUP en el momento del diagnóstico puede proporcionar indicios en cuanto a la probabilidad de si el sitio primario se encuentra arriba o debajo del diafragma. Las metástasis pulmonares son dos veces más comunes en sitios primarios que por último se encuentran encima del diafragma. Las metástasis hepáticas son más comunes a partir de la enfermedad primaria debajo del diafragma. El patrón de metástasis de un carcinoma que se presenta como CUP puede ser significativamente diferente al que se esperaría de una presentación usual. Por ejemplo, las metástasis óseas son aproximadamente tres veces más comunes en cáncer del páncreas que se presenta como CUP, mientras que la metástasis ósea a partir de cáncer pulmonar es cerca de 10 veces menos común cuando se presenta como CUP comparada con la presentación usual. Las bases biológicas de estas diferencias en presentación, incidencia y patrón de metástasis se desconocen actualmente.[7]

Aunque sólo una minoría de pacientes tendrá enfermedad curable o una enfermedad para la cual hay un beneficio paliativo substancial, no se debe perder o ignorar el uso apropiado del diagnóstico patológico y estudios radiográficos seleccionados especiales que identificarán los pacientes para quienes la terapia directa proveerá la mejor oportunidad posible de respuesta.

Bibliografía

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12. Hess KR, Abbruzzese MC, Lenzi R, et al.: Classification and regression tree analysis of 1000 consecutive patients with unknown primary carcinoma. Clin Cancer Res 5 (11): 3403-10, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    

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Clasificación celular

El patólogo tiene una función central en la evaluación del carcinoma de sitio primario desconocido (CUP, por sus siglas en inglés). Una evaluación minuciosa de un espécimen adecuado para realizar evaluaciones histológicas, inmunohistoquímicas y, siempre y cuando sea apropiado, microscópicas electrónicas es probablemente el indicio más importante en el reto que presenta el diagnóstico de CUP. Las evaluaciones patológicas proporcionan orientación para una evaluación clínica apropiada. Un corolario obvio a la función del patólogo es la interacción crítica entre el médico primario, el patólogo y el oncólogo.[1]

La complejidad de la evaluación patológica tiende a estar inversamente relacionada con el grado de diferenciación tumoral. Para tumores bien o moderadamente diferenciados, el diagnóstico patológico de un cáncer epitelial versus linfoma, sarcoma, melanoma o un tumor de células germinales, por ejemplo, a menudo es evidente. Colorantes histológicos comúnmente utilizados, como mucicarmín o ácido periódico-Schiff sensible a la diastasa pueden ser importantes en la confirmación del diagnóstico de ciertos tumores de origen gastrointestinal o renal.

Estudios especiales pueden ayudar a distinguir tumores precariamente diferenciados;[2,3] la distinción genérica entre un tumor mal diferenciado de origen epitelial, hematopoyético o neuroectodérmico (por ejemplo, melanoma) es importante. Se ha hecho uso del análisis de microsatélite para evaluar las alteraciones genéticas en los ganglios linfáticos cervicales. Estas alteraciones fueron idénticas en 18 pacientes con histología normal de la mucosa y ganglios malignos, lo que indica el sitio de origen de un tumor primario.[4]

Otras pruebas diagnósticas:

• Análisis inmunohistoquímico: varios estudios pueden ser importantes para poder hacer estas distinciones generales, en particular, los estudios que evalúan la coloración para las queratinas, leucocito antígeno común y S-100, un antígeno neuroectodérmico expresado en melanomas.[5]



• Análisis del antígeno específico de la próstata (APE): este estudio histoquímico puede diferenciar con precisión tumores de origen prostático de otros tipos de cáncer. Con mayor frecuencia el cáncer de la próstata se encuentra como un cáncer de la próstata obvio a través de un examen digital rectal. Sin embargo, aproximadamente el 3% de los CUP resultan ser finalmente cáncer de la próstata. Estos cánceres, como se indica anteriormente, parecen tener una distribución metastásica diferente a la distribución ósea predominante que por lo general se encuentra en el cáncer de la próstata. Por lo tanto, cuando hay alguna sospecha de que la enfermedad primaria se pudo haber originado en la próstata, se deben llevar a cabo exámenes específicos de detección del cáncer de la próstata a fin de descartar un diagnóstico de cáncer primario de la próstata.[6]



• Análisis de gonadotropinas coriónicas humanas (GCH) y de α-fetoproteína (AFP): hay colorantes inmunohistoquímicos disponibles para ambas proteínas. Aunque ninguna es totalmente específica para tumores de células germinales y AFP no es específica para el hepatoma, son importantes porque los tumores de células germinales se tratan eficazmente con quimioterapia de combinación; un tratamiento adecuado puede conducir a la cura.[7] El hallazgo de tumores de células germinales por análisis genético ha sido relacionado con una tasa de respuesta alta al tratamiento con cisplatino, indicando así que los estudios moleculares o citogenéticos pueden ser útiles en la identificación de tumores no diferenciados que de lo contrario no son clasificables.[8]



• Análisis de reacción en cadena de la polimerasa: en los pacientes en que se sospecha carcinoma nasofaríngeo, se puede usar amplificación de ADN de genomas del virus de Epstein-Barr (EBV, por sus siglas en inglés) para el diagnóstico con tejido obtenido por biopsia de aspiración de aguja fina. La presencia de EBV en metástasis de un tumor primario oculto sugiere el desarrollo de un carcinoma nasofaríngeo evidente.[9] Un estudio ha mostrado que el marcador cromosómico i(12p) puede ser usado como un instrumento diagnóstico en pacientes en los que se sospecha tumores de célula germinal en las regiones de la línea media.[10]



• Análisis de microscopía electrónica: la evaluación microscopía electrónica (EM, por sus siglas en inglés) a veces puede ayudar en el diagnóstico de CUP. En particular, la presencia de desmosomas y haces de tonofilamentos son característicos de cánceres escamocelulares. La presencia de gránulos centrales que son diagnóstico de origen neuroendocrino se ve en tumores neuroendocrinos mal diferenciados de sitio primario desconocido.[11]

  Espacios acinares y espacios microacinosos se ven en adenocarcinomas. Gránulos de electrón de secreción densa se ven en tumores de origen neuroectodérmico. Se pueden encontrar premelanosomas en la mayoría de melanomas amelanóticos.

  Las características anteriormente mencionadas se asocian en general con diferenciación a lo largo de una línea específica. A menudo tumores mal diferenciados no muestran tales características, haciendo que la evaluación EM tenga poco valor. Se estima que EM puede ayudar a distinguir un diagnóstico primario que no ha sido obtenido por microscopía liviana aproximadamente un 10% de las veces.[12-14] Debido al desarrollo de colorantes inmunohistoquímicos, pocas veces se necesita el EM.

Bibliografía

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12. Hanna W, Kahn HJ: The ultrastructure of metastatic adenocarcinoma in serous fluids. An aid in identification of the primary site of the neoplasm. Acta Cytol 29 (3): 202-10, 1985 May-Jun.  [PUBMED Abstract]
    
    
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Información sobre los estadios

Hay opiniones divergentes en cuanto al valor y grado de evaluación que se debe realizar para determinar la presencia del sitio primario en pacientes con carcinoma de sitio primario desconocido (CUP, por sus siglas en inglés). Se pueden llevar a cabo investigaciones clínico patológicas para descubrir cuales son los tumores que pueden responder al tratamiento como, por ejemplo, linfoma, tumor de células germinales, tumores de ovario y la mama:

La radiografía del tórax se ha convertido en un procedimiento casi de rutina en la práctica de la medicina general. Aunque las radiografías del tórax se llevan a cabo en forma rutinaria en el entorno de CUP, no hay características distintivas que separen claramente el tumor primario de la enfermedad metastásica dentro del tórax. La tomografía computarizada (CT, por sus siglas en inglés) abdominal es la única prueba radiográfica que con frecuencia puede ser de valor en la definición del sitio primario, debido a la representación desmesuradamente alta de cáncer del páncreas en el proceso de CUP.[1] Sin embargo, con la excepción del cáncer del ovario, las tomografías computarizadas rara vez identifican cánceres primarios tratables.[2,3]

La biología clínica de la enfermedad, los tipos de tumores con mayor frecuencia detectados y el alto grado de inexactitud en los estudios radiográficos no supervisados hacen relucir el tema de costos y efectividad en el conjunto de exámenes de diagnóstico intensivo realizados. Dos estudios han indicado que hay una proporción negativa alta de costo/beneficio en cuanto a una evaluación clínica extensa no supervisada. En uno de esto estudios se indica un aumento del 9,5% de supervivencia a un año a un costo de 2 a 8 millones de dólares. El enfoque más razonable es desarrollar un conocimiento integral de la manera en que pacientes de CUP se presentan y recordar que esta presentación se relaciona con una tremenda heterogeneidad en lo referente a resultados.[4-9]

Un diagnóstico histológico de carcinoma metastásico en ganglios cervicales requiere un examen meticuloso del tracto respiratorio superior. Histológicamente, estos tumores son generalmente tumores de carcinoma de células escamosas, pero ocasionalmente pueden ser adenocarcinoma, melanoma o tumores anaplásicos. El adenocarcinoma metastásico por lo general está asociado con un pronóstico precario. Aproximadamente 2% a 5% de pacientes con carcinoma primario de células escamosas de la cabeza y región del cuello se presentarán con adenopatía cervical como manifestación primaria de la enfermedad; cerca del 10% de este grupo se presentará con adenopatía bilateral. La tasa de supervivencia a tres años oscila entre 35% y 59% cuando los pacientes con tumores escamosos o indiferenciados se tratan con radioterapia radical, cirugía o ambos.[10-12]

Los investigadores han definido una subpoblación de pacientes potencialmente curables con una o más de las siguientes características:

• Menores de 50 años de edad.
• Distribución del tumor en las regiones de la línea media, ganglios pulmonares múltiples o ganglios linfáticos, concentraciones séricas elevadas de gonadotropina coriónica humana (GCH) β o α-fetoproteína (AFP).
• Células positivas a beta GCH o AFP por coloración inmunohistoquímica.
• La presencia de gránulos neuroendocrinos.
• Evidencia clínica del crecimiento rápido de tumores.
• Tumores que fueron muy sensibles a quimioterapia o radioterapia.

En revisión retrospectiva, muchos de estos pacientes, incluyendo algunos que presentaron respuesta completa a quimioterapia, no tuvieron ninguna característica histopatológica reconocible de tumores de células germinales.[13-15] Un estudio ha mostrado que el marcador cromosómico i(12p) puede ser usado como un instrumento diagnóstico en pacientes en los que se sospecha tumores de célula germinal en las regiones de la línea media.[16]

Aproximadamente 5% de pacientes con melanoma maligno se presentará sin un sitio primario documentado. Colorantes especiales y microscopía electrónica pueden ser importantes en el establecimiento del diagnóstico. Los pacientes con este diagnóstico se deben someter, como aquellos con melanoma en estadio II, a una disección radical de los ganglios linfáticos. Las características de supervivencia son ligeramente mejor que las vistas en melanoma de estadio II con un sitio primario documentado.[5,17-19] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del melanoma.)

Está documentado que por último la mayoría de los pacientes que presentan metástasis ganglionar encima del diafragma, tienen la malignidad primaria supradiafragmática más común, por ejemplo, cáncer de pulmón. La presencia de metástasis axilar aislada en mujeres añade otra posibilidad. Algunos estudios que incluyen un número pequeño de pacientes han demostrado que aproximadamente 50% de las pacientes que se presentan con metástasis axilar aislada de un adenocarcinoma finalmente mostrarán tener cáncer demama. Aunque algunas de estas pacientes tendrán un mamograma positivo después de la evaluación inicial, aproximadamente 50% de éstas no lo tendrá. Cuando estas pacientes son tratadas con escisión local o como si tuvieran cáncer primario de mama, se ha obtenido una supervivencia de entre 2 y 10 años en aproximadamente 50% de las pacientes. La disponibilidad de receptor de estrógeno (RE) y ensayos con receptores de progesterona (RP) puede ayudar en este diagnóstico;y estos estudios se deben realizar en este entorno. Si el entorno clínico es compatible con cáncer de mama y se elevan las concentraciones de RE o RP, CUP con esta distribución se debe tratar como cáncer de mama.[1,4,20] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer del seno [mama].)

El carcinoma escamoso detectado en los ganglios linfáticos inguinales es casi siempre metastático del área genital o anal/rectal. En las mujeres, se aconseja un examen cuidadoso de la vulva, vagina y cuello uterino, con biopsia de cualquier área sospechosa. El pene de hombres no circuncisos se debe inspeccionar cuidadosamente. En ambos sexos, el área anorrectal se debe examinar cuidadosamente y realizar biopsia de las áreas sospechosas. Se presentan metástasis aisladas en el sistema central nervioso, el hígado y el tracto genitourinario. Se puede encontrar información sobre estas presentaciones en los sumarios del PDQ que detallan específicamente su manejo.

Además de las situaciones anteriores, hay ciertos casos para los que se puede lograr una paliación significativa en los pacientes de CUP. Los cánceres demama, próstata, ovario y tiroides son todos tratables, incluso cuando son metastásicos; éstas representan aproximadamente el 15% de todos los tumores de CUP. Del mismo modo que otras presentaciones de CUP, el modelo de propagación de estas neoplasias malignas es algo atípico. Por ejemplo, pacientes con cáncer de la próstata que se presentan con CUP tienen una incidencia desmesuradamente alta de metástasis a sitios no óseos como el pulmón (75%), el hígado (50%) y el cerebro (25%). Las metástasis óseas son también menos comunes en el cáncer de la tiroides que se presentan como CUP que las metástasis del pulmón.

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Carcinoma de sitio primario desconocido recién diagnosticado

La abrumadora mayoría de pacientes que presentan carcinoma de sitio primario desconocido (CUP, por sus siglas en inglés) tienen enfermedad diseminada que es relativamente quimiorresistente. Sin embargo, hay unas pocas situaciones en las cuales se puede aplicar un tratamiento potencialmente curativo.

Todos los pacientes deben recibir una evaluación cuidadosa de la cabeza, cuello y pulmones incluyendo una tomografía computarizada coronal o imágenes por resonancia magnética (IRM) de la cabeza y cuello, y biopsias dirigidas de la nasofaringe y la base de la lengua. En aquellos pacientes con carcinoma de células escamosas o carcinoma indiferenciado, se recomiendan las tonsilectomías si las amígdalas no se han extraído anteriormente.[1] La exploración con tomografía por emisión de positrones con fluorodeoxiglucosa F 18 puede identificar un sitio primario oculto en el área de la cabeza y el cuello.[2,3] Si no se puede determinar ningún sitio primario, los siguientes enfoques deben ser considerados:

• Radioterapia radical con intención curativa a los ganglios linfáticos cervicales y posibles sitios de origen.[4]
• Radioterapia preoperatoria seguida de disección radical del cuello.
• Disección radical del cuello.
• Disección radical del cuello seguida de radioterapia postoperatoria a los posibles sitios de origen.[5]

(Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer escamoso metastásico del cuello con tumor primario oculto.)

Los pacientes que tienen carcinomas mal diferenciados con evidencia serológica o histológica de gonadotropinas coriónicas humanas o α-fetoproteína o sin estas, se deben tratar con quimioterapia intensiva como la que se usa en el tratamiento de tumores diseminados de células germinales.

En una serie, se trató a más de 220 pacientes con estado excelente de desempeño con quimioterapia de combinación intensiva. Esta quimioterapia, por lo general, consistió en vinblastina, bleomicina y cisplatino; sin embargo, algunos pacientes recibieron una modificación de este régimen que contiene doxorubicina y algunos recibieron etopósido en lugar de vinblastina. La tasa de respuesta fue de 63%, con una tasa de respuesta completa de más de 26% y una supervivencia sin enfermedad a largo plazo de 16%.[6] Se encontró que los regímenes que contenían carboplatino, tenían una actividad equivalente.[7] Una combinación basada en placlitaxel produjo una tasa de respuesta del 48% en 71 pacientes con varios tipos histológico de carcinomas de origen desconocido.[8]

En una serie de 29 pacientes con carcinomas neuroendocrinos precariamente diferenciados, 19 fueron trataron con quimioterapia de combinación intensiva basada en cisplatino y seis pacientes adicionales recibieron combinaciones de doxorubicina. Seis pacientes lograron respuesta completa y cuatro de estos pacientes estaban vivos 19 a 100 meses después del diagnóstico.[9]

Las mujeres con carcinomatosis peritoneal con adenocarcinoma de tipo seroso histológico, tienen respuesta favorable a la quimioterapia y un mejor pronóstico. Las tasas de respuesta y de supervivencia en estos pacientes se acercan a las observadas en pacientes con cáncer de los ovarios y se debe usar una terapia apropiada para el cáncer de ovario.[10,11] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer epitelial de los ovarios.)

El sito primario más común para la metástasis axilar aislada es la mama. Se debe realizar una mamografía en pacientes con metástasis ganglionar axilar aislada. Después de una evaluación adecuada de la mama y el pulmón para descartar estos sitios primarios, se deben considerar las siguientes opciones de tratamiento:

• Disección de ganglios linfáticos con mastectomía o radioterapia dirigida a la mama, con intención curativa o sin ella.[12]
• Disección de ganglios linfáticos con mastectomía o radioterapia dirigida a la mama, con intención curativa o sin ella, más quimioterapia adyuvante con un enfoque terapéutico adyuvante aceptado para cáncer de mama; esta opción se debe tomar en cuenta especialmente si se prueba la presencia de cáncer de mama o si otros ganglios linfáticos muestran adenocarcinoma.[13]

El carcinoma metastásico en ganglios inguinales de una fuente desconocida primaria ocurre en aproximadamente 1% a 3,5% de los pacientes. Se puede realizar una biopsia por escisión para diagnosticar del ganglio cuando no se puede encontrar la fuente primaria de carcinoma. El diagnóstico patológico más común en este caso es el linfoma de Hodgkin o el linfoma no Hodgkin, siendo CUP menos frecuente.

Opciones de tratamiento:

• Disección superficial de ingle sola.
• Biopsia por escisión local, con radiación o sin esta, disección de ganglios inguinales o quimioterapia.

En una proporción pequeña de pacientes, la escisión local sola es suficiente tratamiento. La terapia inicial con radiación se puede usar con éxito en algunos pacientes, dependiendo del grado de la enfermedad y las características individuales del paciente. Metástasis aisladas también se presentan en el sistema nervioso central, hígado y tracto genitourinario.[14] Se puede obtener más información en los sumarios del PDQ sobre estos cánceres.

Aproximadamente el 5% de los pacientes no presenta un sitio primario detectable.

Opciones de tratamiento:

• Disección radical de ganglios linfáticos. En los pacientes que presentan metástasis ganglionar en un sólo sitio, dicho tratamiento producirá una supervivencia ligeramente mejor que la obtenida con el melanoma convencional en estadio II.

Cuando los pacientes se presentan con enfermedad metastásica ampliamente diseminada y hay estudios especiales que revelan la probabilidad de un tumor primario para el cual se encuentra disponible terapia sistémica estándar, dicha terapia debe administrarse, por ejemplo, terapia hormonal para cáncer de próstata y mama, I¹³¹ para cáncer tiroideo, o quimioterapia citotóxica de un solo fármaco o quimioterapia de combinación para cánceres hormonales recidivantes de mama y ovario. Enfoques estándar para tales enfermedades están disponibles en los sumarios del PDQ específicos para cada diagnóstico.

La mayoría de pacientes no tendrá una fuente primaria definible. Para tales pacientes, una variedad de enfoques de quimioterapia de combinación han sido tratados con poco éxito. Ningún tratamiento se puede considerar estándar en el presente. Por lo tanto, tales pacientes deben considerar su participación en los ensayos clínicos disponibles.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés newly diagnosed carcinoma of unknown primary. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

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2. Lassen U, Daugaard G, Eigtved A, et al.: 18F-FDG whole body positron emission tomography (PET) in patients with unknown primary tumours (UPT). Eur J Cancer 35 (7): 1076-82, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Rades D, Kühnel G, Wildfang I, et al.: Localised disease in cancer of unknown primary (CUP): the value of positron emission tomography (PET) for individual therapeutic management. Ann Oncol 12 (11): 1605-9, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Beldì D, Jereczek-Fossa BA, D'Onofrio A, et al.: Role of radiotherapy in the treatment of cervical lymph node metastases from an unknown primary site: retrospective analysis of 113 patients. Int J Radiat Oncol Biol Phys 69 (4): 1051-8, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
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7. Pavlidis N, Kosmidis P, Skarlos D, et al.: Subsets of tumors responsive to cisplatin or carboplatin combinations in patients with carcinoma of unknown primary site. A Hellenic Cooperative Oncology Group Study. Ann Oncol 3 (8): 631-4, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Greco FA, Burris HA 3rd, Erland JB, et al.: Carcinoma of unknown primary site. Cancer 89 (12): 2655-60, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Garrow GC, Greco FA, Hainsworth JD: Poorly differentiated neuroendocrine carcinoma of unknown primary tumor site. Semin Oncol 20 (3): 287-91, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Strnad CM, Grosh WW, Baxter J, et al.: Peritoneal carcinomatosis of unknown primary site in women. A distinctive subset of adenocarcinoma. Ann Intern Med 111 (3): 213-7, 1989.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Dalrymple JC, Bannatyne P, Russell P, et al.: Extraovarian peritoneal serous papillary carcinoma. A clinicopathologic study of 31 cases. Cancer 64 (1): 110-5, 1989.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Merson M, Andreola S, Galimberti V, et al.: Breast carcinoma presenting as axillary metastases without evidence of a primary tumor. Cancer 70 (2): 504-8, 1992.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Ellerbroek N, Holmes F, Singletary E, et al.: Treatment of patients with isolated axillary nodal metastases from an occult primary carcinoma consistent with breast origin. Cancer 66 (7): 1461-7, 1990.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Guarischi A, Keane TJ, Elhakim T: Metastatic inguinal nodes from an unknown primary neoplasm. A review of 56 cases. Cancer 59 (3): 572-7, 1987.  [PUBMED Abstract]
    
    

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Carcinoma de sitio primario desconocido recidivante

El pronóstico para cualquier paciente con cáncer tratado con enfermedad progresiva, recidivante o de recaída es precario, independientemente del tipo de células o estadio. La decisión del tratamiento ulterior depende de varios factores, como el cáncer específico, tratamiento previo y sitio de recidiva, así como consideraciones individuales del paciente. Los tratamientos que se encuentran en evaluación clínica son apropiados y se deben considerar siempre y cuando sea posible.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent carcinoma of unknown primary. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

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Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 4:30 p.m. Las personas sordas o con dificultad para escuchar que tienen equipo de TTY, pueden llamar al 1-800-332-8615. La llamada es gratis y un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.

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Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.

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El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), TTY al 1-800-332-8615.

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Modificaciones a este sumario (08/06/2008)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes hechos a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Carcinoma de sitio primario desconocido recién diagnosticado

Se agregó a Beldi et al. como referencia 4.

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Información adicional

Qué es el PDQ

• PDQ® - Amplia base de datos del NCI sobre el cáncer (Nota: Esta información solo está disponible en inglés.)

  Descripción completa de la base de datos PDQ del NCI

Sumarios adicionales del PDQ

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento en adultos

  Opciones de tratamiento para cánceres en adultos.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento pediátrico

  Opciones de tratamiento para cánceres pediátricos.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Cuidado médico de apoyo

  Efectos secundarios del tratamiento del cáncer, tratamiento de las complicaciones del cáncer, y asuntos psicosociales concernientes.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®:Tamizaje/Detección (Pruebas de Cáncer) (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Pruebas o procedimientos que detectan tipos específicos de cáncer.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Prevención (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Factores de riesgo y métodos para aumentar la posibilidad de prevenir tipos específicos de cáncer.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Genética (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Genética de cánceres específicos y síndromes de cánceres hereditarios y asuntos éticos, legales y sociales concernientes.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Medicina complementaria y alternativa (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Información sobre tipos de tratamientos complementarios y alternativos para el cáncer.

Importante:

La presente información está dirigida principalmente al personal médico y a otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada con el presente tema, puede preguntar a su médico o comunicarse directamente con el Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

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