Es un trastorno de la sangre que provoca la formación de coágulos sanguíneos en vasos sanguíneos alrededor del cuerpo.

Ver también: síndrome urémico hemolítico

En algunos casos, esta enfermedad es causada por la falta de una enzima (un tipo de proteína) que está involucrada en la coagulación de sangre. El hecho de no tener suficiente cantidad de esta enzima hace que se aglutinen o agrupen substancias coagulantes (plaquetas) en la sangre. A medida que las plaquetas se agrupan, hay menos cantidad de ellas disponible en el torrente sanguíneo, lo cual puede llevar a sangrado bajo la piel y manchas de color violeta llamadas púrpura. También puede hacer que los glóbulos rojos se rompan y destruyan en forma prematura.

La PTT puede llevar a que se presente conteo de plaquetas y de glóbulos rojos bajos (causados por la descomposición prematura de dichos glóbulos), función renal anormal y problemas con el sistema nervioso.

La mayoría de los casos de este trastorno no tienen una causa conocida, pero algunos casos pueden ser causados por una falta del gen ADAMTS13 al nacer. Este gen da las instrucciones para producir la enzima involucrada en la coagulación de la sangre. La afección también puede estar relacionada con el cáncer, quimioterapia, infección por VIH, terapia de reemplazo hormonal y estrógenos, al igual que muchos medicaciones comúnmente usados (incluyendo ticlopidina, clopidogrel y ciclosporina A).

• Fiebre
• Debilidad
• Tendencia a la fatiga
• Palidez
• Dificultad respiratoria al esforzarse
• Frecuencia cardíaca sobre 100 latidos por minuto
• Manchas purpurinas en la piel producidas por pequeños vasos sangrantes cerca a la superficie cutánea (púrpura)
• Sangrado en la piel o membranas mucosas
• Dolor de cabeza
• Confusión
• Cambios en el habla
• Cambios en el estado de conciencia
• Color amarillento de la piel (ictericia)

• Conteo de plaquetas bajo
• CSC que muestra anemia
• Bilirrubina alta
• Frotis de sangre muestra glóbulos rojos descompuestos (esquistocitos) y células sanguíneas fragmentadas
• Análisis de orina que muestra proteína o partículas muy pequeñas de sangre
• Nivel de creatinina alto
• Biopsia de la membrana mucosa que revela coágulos plaquetarios en vasos sanguíneos pequeños

Se utiliza la plasmaféresis o intercambio plasmático para remover sustancias indeseadas de la sangre y reemplazar la enzima faltante que normalmente descompone proteínas (proteasa).

Primero, se saca la sangre como si la persona estuviera donándola. La porción de plasma de la sangre es filtrada a través de un separador celular. La porción restante de la sangre se guarda, se le agrega plasma y la sangre se le devuelve al paciente a través de una transfusión sanguínea.

En las personas que padecen púrpura trombocitopénica trombótica, este tratamiento se repite diariamente hasta que los exámenes de sangre muestren mejoría. Las personas que no responden a este tratamiento o que presentan recurrencias frecuentes pueden requerir una cirugía para extirpar el bazo o pueden necesitar medicamentos que inhiban el sistema inmunitario (como los corticosteroides).

La plasmaferesis ha mejorado el resultado de esta enfermedad hasta tal punto que la mayoría de los pacientes ahora se recupera completamente; sin embargo, algunas personas pueden morir a causa de esta enfermedad. En las personas que no se recuperan, la afección puede volverse prolongada ( crónica ).

• Insuficiencia renal
• Sangrado intenso (hemorragia)
• Accidente cerebrovascular

Se debe consultar con el médico si se presenta cualquier sangrado inexplicable.

Debido a que la causa específica se desconoce, no hay una forma conocida de prevenir esta afección.