Es la cicatrización o engrosamiento de los pulmones sin una causa conocida.

Nadie sabe qué causa la fibrosis pulmonar o por qué razón algunas personas la contraen. Esta enfermedad hace que los pulmones se cicatricen y se tornen rígidos. Esta rigidez hace que cada vez sea más difícil respirar. En algunas personas, la enfermedad empeora rápidamente (en cuestión de meses a unos cuantos años), pero otras personas experimentan poco empeoramiento de la enfermedad con el paso del tiempo.

Se cree que esta afección es el resultado de una respuesta inflamatoria a una sustancia desconocida. "Idiopática" significa que no se puede encontrar ninguna causa. La enfermedad se presenta con más frecuencia en personas entre 50 y 70 años de edad.

• Dolor en el pecho (ocasionalmente)
• Tos (por lo general seca)
• Disminución de la tolerancia a la actividad
• Dificultad para respirar durante una actividad que dura meses o años y con el tiempo también ocurrirá en reposo

El médico llevará a cabo un examen físico y hará preguntas acerca de la historia clínica de la persona. Igualmente, preguntará si la persona ha estado expuesta al asbesto.

Los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática tienen ruidos respiratorios anormales denominados crepitaciones. Los pacientes con enfermedad avanzada pueden presentar coloración azulada en la piel ( cianosis) alrededor de la boca o en las uñas debido a la insuficiencia de oxígeno.

El examen de los dedos de los pies y de las manos puede mostrar agrandamiento anormal de las yemas de los dedos ( dedos en palillo de tambor).

Los exámenes que ayudan a diagnosticar la fibrosis pulmonar idiopática son, entre otros, los siguientes:

• Broncoscopia con biopsia pulmonar transbronquial
• Radiografía de tórax
• TC de tórax
• Medición del nivel de oxígeno en la sangre
• Pruebas de la función pulmonar
• Biopsia pulmonar quirúrgica
• Exámenes para enfermedades del tejido conectivo como artritis reumatoidea, lupus o esclerodermia

No existe cura conocida para la fibrosis pulmonar idiopática. Se pueden suministrar medicamentos como corticosteroides y drogas citotóxicas para reducir la hinchazón (inflamación), pero estos tratamientos generalmente no funcionan. Se suministra oxígeno a los pacientes que tienen niveles bajos de oxígeno en la sangre.

Algunos pacientes con fibrosis pulmonar avanzada pueden necesitar un transplante de pulmón. La rehabilitación del pulmón no curará la enfermedad pulmonar, pero puede ayudar a mantener la capacidad para el ejercicio.

El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar uniéndose a un grupo de apoyo, en donde los miembros comparten experiencias y problemas en común.

Ver también: grupo de apoyo para la enfermedad pulmonar

Algunos pacientes pueden mejorar cuando son tratados con corticosteroides o drogas citotóxicas, pero en la mayoría de las personas, la enfermedad empeora incluso con tratamiento. Este empeoramiento puede suceder de manera rápida o muy lenta.

• Hipoxemia crónica (niveles bajos de oxígeno en la sangre)
• Cor pulmonale
• Neumotórax
• Policitemia (niveles anormalmente altos de glóbulos rojos)
• Hipertensión pulmonar
• Insuficiencia respiratoria

La persona debe consultar con el médico si desarrolla tos regular o dificultad para respirar.

El hecho de no fumar puede ayudar a prevenir esta afección, pero no se conoce la forma de prevenir su causa.