Es un trastorno que afecta el flujo de sangre del corazón a los pulmones en algunos bebés que tienen problemas estructurales del corazón.

El síndrome de Eisenmenger es causado por un defecto cardíaco. Con mucha frecuencia, los bebés con esta afección nacen con un agujero entre las dos cámaras de bombeo --los ventrículos izquierdo y derecho-- del corazón (comunicación interventricular). El agujero permite que la sangre que ya se ha oxigenado en los pulmones fluya de vuelta hacia estos, en lugar de salir hacia el resto del cuerpo.

Otros defectos cardíacos que pueden llevar al síndrome de Eisenmenger abarcan:

• Defecto del canal auriculoventricular
• Comunicación interauricular
• Cardiopatía cianótica
• Conducto arterial persistente
• Tronco arterial persistente

Con el tiempo, el aumento del flujo de sangre puede dañar los vasos sanguíneos pequeños en los pulmones, lo cual causa hipertensión arterial pulmonar. Como resultado, la sangre se represa y no va a los pulmones a recoger oxígeno. La sangre va desde el lado derecho hasta el lado izquierdo del corazón, permitiendo que dicha sangre pobre en oxígeno viaje al resto del cuerpo.

El síndrome de Eisenmenger normalmente se desarrolla antes de que un niño llegue a la pubertad. Sin embargo, también puede desarrollarse a comienzos de la vida adulta.

• Ritmo cardíaco anormal (arritmia)
• Labios, dedos de manos y pies azulados (cianosis)
• Dolor de pecho
• Expectoración de sangre
• Mareo
• Desmayo
• Sensación de cansancio
• Ataque cardíaco
• Dificultad para respirar
• Accidente cerebrovascular
• Hinchazón en las articulaciones causada por la presencia de demasiado ácido úrico (gota)

El médico examinará al niño y durante el examen puede encontrar:

• Dedos de manos y pies agrandados (dedos hipocráticos)
• Soplo en el pecho

El médico diagnosticará el síndrome de Eisenmenger mirando los antecedentes de problemas cardíacos del paciente. Los exámenes pueden abarcar:

• Conteo sanguíneo completo (CSC)
• Radiografía de tórax
• IRM del corazón
• Colocación de una sonda delgada en una arteria para visualizar el corazón y los vasos sanguíneos (cateterismo cardíaco)
• Examen de la actividad eléctrica en el corazón (electrocardiograma)
• Ecografía del corazón (ecocardiografía)

El número de casos de esta afección en los Estados Unidos ha bajado debido a que los médicos ahora pueden diagnosticar y corregir el defecto más pronto.

A los niños mayores con los síntomas se les puede extraer sangre del cuerpo (flebotomía) para reducir el número de glóbulos rojos y luego recibir líquidos para reemplazar la sangre perdida (reposición de la volemia).

Los niños pueden recibir oxígeno, pero si funciona o no es incierto. Los niños con síntomas muy severos pueden necesitar un trasplante de corazón-pulmón.

El pronóstico del bebé o del niño depende de si hay otra afección médica presente, al igual que de la edad en la cual se desarrolla la hipertensión arterial en los pulmones. Los pacientes con esta afección pueden vivir de 20 a 50 años.

• Sangrado (hemorragia) en el cerebro
• Insuficiencia cardíaca congestiva
• Gota
• Ataque cardíaco
• Hiperviscosidad
• Infección (absceso) en el cerebro
• Insuficiencia renal
• Flujo de sangre deficiente al cerebro
• Accidente cerebrovascular
• Muerte súbita

La persona debe consultar con el médico si su bebé desarrolla síntomas del síndrome de Eisenmenger.

La cirugía lo más pronto posible para corregir el defecto cardíaco puede prevenir el síndrome de Eisenmenger.

Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB. Behrman: Nelson Textbook of Pediatrics. 17th ed. Philadelphia, Pa: Saunders; 2004.