Es un trastorno cutáneo autoinmunitario caracterizado por ampollas en la piel y en las membranas mucosas.

El pénfigo implica la formación de ampollas en la capa externa de la piel (epidermis) y en las membranas mucosas. Es un trastorno autoinmunitario en el cual el sistema inmunitario produce anticuerpos contra proteínas específicas en la piel y membranas mucosas. Estos anticuerpos producen una reacción que lleva a una separación de las células epidérmicas. Se desconoce la causa exacta del desarrollo de los anticuerpos contra los tejidos del propio cuerpo.

Algunas veces, el pénfigo aparece debido a reacciones a medicamentos, aunque esto es raro. El pénfigo puede ser un efecto secundario de medicamentos para la presión sanguínea (inhibidores ECA) o agentes quelantes (medicamentos como la penicilamina que elimina ciertos materiales de la sangre).

El pénfigo es un trastorno poco común y se presenta casi exclusivamente en personas de mediana edad y de edad avanzada pertenecientes a todas las razas y grupos étnicos. Aproximadamente la mitad de los casos de pénfigo vulgar comienzan con la formación de ampollas en la boca seguidas de ampollas en la piel. Las ampollas (vesículas) son relativamente asintomáticas, pero las lesiones se diseminan y las complicaciones se desarrollan con rapidez y pueden ser debilitantes o mortales.

• Lesiones cutáneas que pueden:
  • reaparecer o presentar recaída
  • ser ampollas flácidas
  • ser úlceras orales o úlceras cutáneas
  • drenar, supurar o formar costra
  • estar localizadas en la membrana mucosa de la boca
  • estar localizadas en el cuero cabelludo, en el tronco o en otras áreas de la piel
  • propagarse a otras áreas de la piel
  • desprenderse superficialmente o despegarse fácilmente

• Signo de Nikolsky positivo: cuando la superficie de la piel no involucrada se frota lateralmente con un hisopo o aplicador de algodón o con el dedo, la piel se separa con facilidad.
• Una biopsia de la lesión cutánea muestra separación de las células epiteliales una de otra.
• Un examen del tejido de la biopsia con inmunofluorescencia confirma la presencia del pénfigo.

El tratamiento para los casos severos de pénfigo es similar al de las quemaduras graves y para ello puede ser necesario hospitalizar al paciente y atenderlo en una unidad de quemados o en una unidad de cuidados intensivos. El objetivo del tratamiento es disminuir los síntomas y prevenir las complicaciones.

Es probable que se necesiten líquidos intravenosos, electrolitos y proteínas. Si las úlceras orales son severas, puede ser necesaria la alimentación con líquidos intravenosos. Las tabletas bucales anestésicas pueden reducir el dolor ocasionado por las úlceras bucales que van de leves a moderadas. Los medicamentos antibióticos y antimicóticos pueden ser apropiados para controlar o prevenir las infecciones.

Para controlar el pénfigo, es necesario realizar una terapia sistémica lo más temprano posible, pero los efectos secundarios ocasionados por esta terapia originan una complicación mayor. El tratamiento abarca corticosteroides, medicamentos que contengan oro, el medicamento antiinflamatorio dapsona o medicamentos inmunodepresores (como azatioprina, metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamida o mofetil micofenolato). Algunos antibióticos también son efectivos, particularmente minociclina y doxiciclina. Ocasionalmente se utiliza inmunoglobulina intravenosa.

La plasmaféresis es un proceso en el que el plasma que contiene anticuerpos se extrae de la sangre y se reemplaza con líquidos intravenosos o con plasma donado. La plasmaféresis se puede utilizar, además de los medicamentos sistémicos, para reducir la cantidad de anticuerpos en el torrente sanguíneo.

El tratamiento localizado de úlceras y ampollas puede incluir calmantes, lociones desecantes, apósitos húmedos o medidas similares.

Si no se trata, el pénfigo vulgar es generalmente mortal y la causa más común de muerte es la infección generalizada. Si el trastorno recibe tratamiento, tiende a ser crónico en la mayoría de los casos y los efectos secundarios de dicho tratamiento pueden ser severos o incapacitantes.

• Efectos secundarios de los medicamentos sistémicos
• Infección micótica, viral o bacteriana secundaria de la piel
• Diseminación de la infección a través del torrente sanguíneo (sepsis)
• Pérdida de grandes cantidades de líquidos corporales
• Pérdida de electrolitos, perturbaciones electrolíticas

Cualquier ampolla inexplicable siempre debe ser examinada por el médico.

Se debe buscar asistencia médica si se ha recibido tratamiento para el pénfigo vulgar y si se desarrolla cualquiera de los siguientes síntomas:

• Fiebre
• Sensación de malestar general
• Escalofríos
• Dolores musculares
• Dolores articulares
• Presencia de nuevas ampollas o úlceras