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Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

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Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Sistema nervioso central
Sistema nervioso central

Nombres alternativos    Volver al comienzo

Encefalopatía espongiforme transmisible; CJD; vCJD; Enfermedad de Jacob-Creutzfeldt

Definición    Volver al comienzo

Es una forma de daño cerebral que causa una disminución rápida de la función mental y del movimiento.

Causas, incidencia y factores de riesgo    Volver al comienzo

Se cree que la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD, por sus siglas en inglés) resulta de una proteína llamada prión, la cual se pliega de manera anormal. Esto parece estimular a otras proteínas para que tengan formas anormales, lo cual afecta su capacidad para funcionar.

Existen varios tipos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. El trastorno es poco común, presentándose aproximadamente 1 caso por cada millón de personas. Generalmente, aparece primero entre los 20 y 70 años, con un promedio de edad para el comienzo de los síntomas a finales de la 5ª década de la vida.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se puede agrupar en clásica o nueva variante.

Los tipos clásicos de esta enfermedad son:

El tipo clásico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob no está relacionado con la enfermedad de las “vacas locas” ( encefalitis espongiforme bovina).

Sin embargo, una nueva variante de la Enfermedad de Creutzfeld-Jakob es una forma infecciosa de CJD que está relacionada con la “enfermedad de las vacas locas”. Se cree que la infección responsable de la enfermedad de las vacas locas es la misma responsable de la nueva variante de CJD en humanos.

La nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob representa menos del 1% de los casos y tiende a afectar a personas más jóvenes. Esta nueva variante puede resultar de la exposición de alguien a productos contaminados.

Se han presentado algunos casos de la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en adolescentes que han recibido hormona del crecimiento hecha de glándulas hipofisarias de cadáveres (cuerpos muertos). Los priones no pueden ser destruidos mediante las técnicas de desinfección ordinarias que se utilizan para evitar la transmisión de virus y bacterias. Como resultado, la hormona sigue estando contaminada. La hormona del crecimiento derivada de cadáveres ha sido reemplazada por una hormona del crecimiento fabricada sintéticamente, de tal manera que esta fuente de contagio ya no es un problema.

Se han presentado otros casos de la nueva variante de CJD cuando las personas recibieron transplantes de córnea de donantes infectados y de electrodos contaminados que fueron utilizados en cirugía cerebral (antes de que se supiera cómo desinfectar adecuadamente los instrumentos).

No se ha informado de ningún caso de la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob en los Estados Unidos.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob puede estar relacionada con algunas otras enfermedades que también se cree son causadas por priones, como el kuru (visto en mujeres de Nueva Guinea quienes se comen los cerebros de los parientes fallecidos como parte del ritual funerario), la encefalopatía espongiforme ovina (que se da en las ovejas) y otras enfermedades humanas raras, como la enfermedad de Gertsmann-Straussler-Scheinker y el insomnio familiar mortal.

Síntomas    Volver al comienzo

Los síntomas adicionales que pueden estar asociados con esta enfermedad son:

Una vez que aparecen los síntomas, el trastorno progresa rápidamente y puede ser confundido con otros tipos de demencia como la enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, las dos formas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se distinguen por una progresión extremadamente rápida desde el inicio de los síntomas hasta la discapacidad y la muerte.

Signos y exámenes    Volver al comienzo

Una evaluación del sistema neurológico y motor muestra fasciculaciones y espasmos musculares. Hay una respuesta de sobresalto fuerte y se puede incrementar el tono muscular o puede haber debilidad y atrofia muscular (pérdida del tejido muscular). Asimismo, puede haber reflejos anormales o un aumento en la respuesta de los reflejos normales.

Hay pérdida de la coordinación relacionada con cambios en la percepción espacial-visual y con cambios en el cerebelo, el área del cerebro que controla la coordinación (ataxia cerebelosa). Una evaluación ocular muestra áreas de ceguera que la persona puede ignorar que están presentes.

Los exámenes para diagnosticar esta afección pueden abarcar:

Finalmente, la enfermedad sólo puede ser confirmada mediante una biopsia de cerebro o una autopsia.

Tratamiento    Volver al comienzo

No se conoce cura para esta enfermedad. Es posible que sea necesario poner al paciente bajo cuidado especial durante las primeras etapas de la enfermedad. Se pueden necesitar medicamentos, como sedantes, antipsicóticos y otros, para controlar los comportamientos agresivos.

El hecho de brindar un ambiente seguro, controlar el comportamiento agresivo o agitado y satisfacer las necesidades fisiológicas puede demandar vigilancia y asistencia bien sea en el hogar o en una institución. El asesoramiento puede ayudar a la familia a enfrentar mejor los cambios requeridos para la atención en el hogar.

Las enfermeras o ayudantes visitadoras, los servicios de voluntarios, las amas de casa, los servicios de protección al adulto y otros recursos comunitarios pueden ser útiles para el cuidado de una persona con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

La modificación del comportamiento puede servir en algunos casos para controlar conductas inaceptables o peligrosas. Esta modificación consiste en recompensar las conductas apropiadas o positivas e ignorar las inapropiadas (dentro de los límites de seguridad). La orientación hacia la realidad, con un refuerzo repetitivo de señales ambientales o de otro tipo, puede ayudar a reducir la desorientación.

Puede ser adecuado buscar asesoría legal durante las primeras fases del curso de la enfermedad para dejar un documento de voluntades anticipadas, un poder notarial y otras acciones legales que puedan facilitar la toma de decisiones éticas con respecto a los cuidados de un individuo con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

Expectativas (pronóstico)    Volver al comienzo

El pronóstico generalmente es muy desalentador. La demencia total suele ocurrir a los 6 meses del inicio de los síntomas o antes y la persona se vuelve totalmente incapaz de cuidar de sí misma.

El trastorno es mortal en un tiempo corto, generalmente dentro de un período de 7 meses, sin embargo, unas pocas personas sobreviven hasta 1 ó 2 años después del diagnostico del trastorno. La causa de la muerte por lo general es infección, insuficiencia cardíaca o insuficiencia respiratoria.

Complicaciones    Volver al comienzo

Situaciones que requieren asistencia médica    Volver al comienzo

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob no es una emergencia médica, pero un diagnóstico y tratamiento oportunos pueden facilitar el control de los síntomas, brindarle a los pacientes el tiempo para elaborar un documento de voluntades anticipadas y darle a las familias tiempo adicional para adaptarse a la nueva situación.

Prevención    Volver al comienzo

Los equipos médicos se esterilizan para matar los organismos que pueden causar la enfermedad. Las personas que tengan antecedentes clínicos de posible enfermedad de Creutzfeld-Jakob o de esta enfermedad ya diagnosticada no se utilizan como donantes de córnea.

En la actualidad, la mayoría de los países tienen pautas estrictas para el manejo de las vacas infectadas y restricciones estrictas con respecto al alimento que se les suministra, para evitar el potencial de transmisión de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob a los humanos.

Referencias    Volver al comienzo

Llewelyn CA, Hewitt PE, et al. Possible transmission of variant Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion. Lancet 2004;363:417-421.

Peden AH, Head MW, et al. Preclinical vCJD after blood transfusion in a PRNP codon 129 heterozygous patient. Lancet 2004;264:527-529.

Brown P, Will RG, Bradley R, Asher DM, Detwiler L. Bovine Spongiform Encephalopathy and Variant Creutzfeldt-Jakob Disease: Background, Evolution, and Current Concerns. EID. January-February 2001; 7(1):6-16.

Noble J. Textbook of Primary Care Medicine. 3rd ed. St. Louis, Mo: Mosby; 2001:1551-1569.

Actualizado: 8/6/2007

Versión en inglés revisada por: Daniel Kantor, M.D., Director of the Comprehensive MS Center, Neuroscience Institute, University of Florida Health Science Center, Jacksonville, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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