Es una acumulación de líquido dentro del cráneo, que lleva a que se presente hinchazón del cerebro. Hidrocefalia significa "agua en el cerebro".

La hidrocefalia se debe a un problema con el flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR), el líquido que rodea el cerebro y la médula espinal.

El líquido cefalorraquídeo circula a través de rutas del cerebro conocidas como ventrículos y fluye igualmente alrededor del exterior del cerebro y a través del conducto raquídeo. Se pueden presentar cantidades de LCR superiores a lo normal en el cerebro, si el flujo o absorción de LCR se bloquea o si se produce demasiada cantidad de éste. Esta acumulación del líquido ejerce presión sobre el cerebro, empujándolo hacia arriba contra el cráneo, dañando o destruyendo los tejidos cerebrales.

El mielomeningocele, un trastorno que involucra el cierre incompleto de la columna vertebral, está fuertemente asociado con la hidrocefalia.

En los niños pequeños, la hidrocefalia puede estar asociada con las siguientes afecciones:

• Infecciones adquiridas antes del nacimiento
• Infecciones que afectan el sistema nervioso central (como meningitis o encefalitis)
• Lesión antes, durante o después del parto, incluyendo hemorragia subaracnoidea
• Defectos congénitos
• Tumores del sistema nervioso central

En los niños mayores, los riesgos de hidrocefalia comprenden:

• Antecedentes de defectos congénitos o del desarrollo
• Lesiones o tumores del cerebro o de la médula espinal
• Infecciones del sistema nervioso central
• Sangrado en cualquier parte del cerebro
• Lesión

La hidrocefalia se presenta más comúnmente en los niños, pero también puede darse en adultos y en ancianos.

Los síntomas dependen de la causa de la obstrucción, de la edad de la persona y de la cantidad de tejido cerebral dañado por la inflamación.

En los bebés con hidrocefalia, el líquido cefalorraquídeo se acumula en el sistema nervioso central haciendo que la fontanela (área blanda) protruya y que la cabeza se expanda. Los síntomas iniciales también pueden ser:

• Suturas separadas
• Vómitos

Los síntomas de la hidrocefalia continuada pueden ser:

• Irritabilidad, control deficiente del temperamento
• Espasticidad muscular (espasmo)

Los síntomas que ocurren posteriormente en la enfermedad pueden ser:

• Llanto breve, de tono alto y agudo
• Disminución de la función mental
• Retraso en el desarrollo
• Dificultad para la alimentación
• Somnolencia excesiva
• Pérdida del control vesical (incontinencia urinaria)
• Crecimiento lento (niño de 0 a 5 años)
• Movimientos lentos o restringidos

Los síntomas en bebés mayores y niños pueden ser:

• Cambios en la apariencia facial y en el espaciamiento de los ojos
• Confusión o psicosis
• Estrabismo
• Dolor de cabeza
• Pérdida de la coordinación
• Marcha inestable (patrón de caminar)
• Movimiento oculares incontrolables
• Cambios en la visión
• Vómitos

Cuando el médico golpea suavemente el cráneo del niño con las puntas de los dedos, puede haber sonidos anormales que indican adelgazamiento y separación de los huesos del cráneo. Las venas del cuero cabelludo pueden aparecer estiradas o agrandadas.

Parte o toda la cabeza puede ser más grande de lo normal y dicho agrandamiento se observa más comúnmente en la parte frontal. Las mediciones periódicas del perímetro cefálico pueden mostrar que la cabeza está creciendo.

Los ojos pueden lucir "hundidos" y la esclerótica puede aparecer por encima de la parte coloreada del ojo, dándole a éstos una apariencia de "puesta de sol". Además. los reflejos pueden ser anormales.

Una tomografía computarizada de la cabeza es uno de los mejores exámenes para identificar la hidrocefalia. Otros exámenes que se pueden hacer abarcan:

• Arteriografía
• Gammagrafía cerebral con radioisótopos
• Ecografía del cráneo (una ecografía del cerebro)
• Punción lumbar y análisis del líquido cefalorraquídeo (rara vez se hace)
• Radiografías del cráneo
• Transiluminación de la cabeza (aplicación de una fuente de luz directamente contra la cabeza)

Esta enfermedad también puede alterar los resultados de una cisternografía con radionúclidos.

El objetivo del tratamiento es minimizar o prevenir el daño cerebral a través del mejoramiento del flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR).

La obstrucción se puede eliminar quirúrgicamente, de ser posible. Si no se puede eliminar dicha obstrucción, se puede colocar una derivación en el interior del cerebro para permitir que el LCR fluya alrededor del área bloqueada. El tubo de la derivación va hasta otra parte del cuerpo, como el abdomen, donde el líquido cefalorraquídeo extra puede ser absorbido.

Si hay signos de infección, se administran antibióticos. En caso de infecciones graves, puede ser necesario retirar la derivación.

Otra opción es la ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (ETV), la cual libera presión sin reemplazar la derivación.

Por otro lado, la extracción o la cauterización de las partes del cerebro que producen LCR pueden reducir su producción.

Los exámenes de control generalmente continúan durante toda la vida del niño y se hacen con el fin de evaluar su nivel de desarrollo y tratar cualquier problema intelectual, neurológico o físico.

Las enfermeras visitadoras, los servicios sociales, los grupos de apoyo y las agencias locales pueden brindar apoyo emocional y ayudar a los padres en el cuidado de los niños con hidrocefalia que presentan daño cerebral significativo.

Sin tratamiento, la hidrocefalia tiene una tasa de mortalidad del 50 al 60% y los que logran sobrevivir tienen grados variables de discapacidades intelectuales, físicas y neurológicas.

El pronóstico de una hidrocefalia que ha recibido tratamiento depende de la causa. El mejor pronóstico lo tiene la hidrocefalia ocasionada por trastornos no asociados con infección, mientras que la hidrocefalia causada por tumores usualmente tiene un pronóstico desalentador.

La mayoría de los niños con hidrocefalia que sobrevive por un año, tendrá un período de vida bastante normal y aproximadamente un tercio de ellos presentará una función intelectual normal, aunque las dificultades neurológicas pueden persistir.

La colocación de la derivación puede llevar a una obstrucción, cuyos síntomas abarcan dolor de cabeza y vómitos. Los cirujanos pueden ayudar a abrir la derivación sin tener que reemplazarla.

Puede haber otros problemas con la derivación, como retorcimiento, separación del tubo o infección en el área de dicha derivación.

Otras complicaciones pueden abarcar:

• Complicaciones de la cirugía
• Infecciones como meningitis o encefalitis
• Deterioro intelectual
• Daño neurológico (disminución en el movimiento, la sensibilidad o el funcionamiento)
• Discapacidades físicas

Se debe buscar asistencia médica si el niño tiene síntomas de este trastorno. Asimismo, se debe acudir al servicio de urgencias o llamar al número de emergencias local (como el 911 en Estados Unidos) si se presentan síntomas de emergencia, como:

• Problemas respiratorios
• Letargo o somnolencia extremos
• Dificultades para la alimentación
• Fiebre
• Llanto chillón
• Ausencia de pulso (palpitaciones cardíacas)
• Convulsiones
• Dolor de cabeza intenso
• Cuello rígido

Igualmente, se debe consultar con el médico si al niño se le ha diagnosticado hidrocefalia, la afección empeora y no se le pueden brindar los cuidados necesarios en el hogar.

Se debe proteger la cabeza del niño o del bebé de una lesión. El tratamiento oportuno de infecciones y otros trastornos asociados con la hidrocefalia puede reducir el riesgo de sufrir esta enfermedad.