Se necesita cirugía para corregir o tratar defectos cardíacos congénitos ( cardiopatía congénita) si éstos ponen en riesgo la vida o el bienestar del niño.

Los defectos cardíacos son de todo tipo, de menor a mayor, y se pueden presentar dentro del corazón o fuera de él en los grandes vasos. El defecto cardíaco puede requerir una cirugía inmediata o se puede esperar sin problema durante meses o años. En la mayoría de los casos, la programación de la cirugía dependerá de qué tan enfermo se encuentre el bebé.

El defecto cardíaco se puede reparar en un solo procedimiento quirúrgico o puede necesitar una serie de procedimientos. La cirugía puede involucrar la abertura del corazón para corregir los defectos interiores o la reparación de los defectos de los vasos sanguíneos.

Mientras el niño se encuentra bajo anestesia general, se realiza una incisión a través del esternón y en medio de los pulmones (mediastino). En algunos casos de reparación de defectos cardíacos, la incisión se realiza al lado del tórax, entre las costillas (toracotomía) en lugar del esternón (esternotomía).

Algunas veces, es necesario utilizar tubos para redireccionar la sangre hacia una bomba especial (sistema de circulación extracorporal) que le agrega oxígeno y la mantiene tibia y en circulación por todo el organismo, mientras se lleva a cabo la reparación. La máquina hace el trabajo del corazón y los pulmones durante la operación.

La cirugía de corazón en niños requiere un equipo especializado de médicos:

• Cirujanos cardiólogos pediatras (cardiovascular)
• Cardiólogos y ecocardiógrafos pediatras
• Anestesiólogos pediatras
• Técnicos expertos en el manejo del sistema de circulación extracorporal (cardiopulmonar) pediátrico
• Enfermeras y técnicos en cirugía pediátrica
• Médicos y enfermeras de cuidado intensivo pediátrico

Esta cirugía necesita control, tratamiento y coordinación intensivos y extensivos por parte de todo el grupo. La cirugía cardíaca para los niños puede tener una duración de hasta 12 horas en el quirófano.

Después de la cirugía de corazón, se remite al niño a la unidad de cuidados intensivos (UCI) para su control y tratamiento constantes y estrictos durante varios días. Durante este tiempo el niño tendrá lo siguiente:

• Una sonda en la vía aérea (sonda endotraqueal) y un respirador para que lo ayude a respirar. El niño se mantendrá dormido o sedado mientras esté conectado al respirador.
• Una o más sondas pequeñas en una vena (vía IV) para proporcionarle líquidos y medicamentos.
• Una sonda pequeña en una arteria (vía arterial) para medir la presión arterial.
• Una o dos sondas pleurales para drenar el aire, la sangre y los líquidos de la cavidad torácica.
• Un tubo desde la nariz al estómago (sonda nasogástrica) para evacuar el estómago y administrar medicamentos o para alimentarlo durante varios días.
• Una sonda en la vejiga para drenar y medir la orina durante varios días.
• Muchos cables eléctricos y sondas empleados para vigilar al paciente.

El niño también puede tener cables de un marcapasos en el tórax, en caso de que se necesite uno para mantener el latido y ritmo cardíaco regulares.

ENTRE LAS CIRUGÍAS ESPECÍFICAS PARA DEFECTO CARDÍACO ESTÁN:

Ligadura del conducto arterial persistente (CAP):

• Antes del nacimiento, existe un vaso sanguíneo natural entre la aorta (la principal arteria del cuerpo) y la arteria pulmonar (la principal arteria de los pulmones) denominada el conducto arterial. Esta abertura por lo general se cierra poco después del nacimiento. El CAP se presenta cuando esta abertura no logra cerrarse.
• A menudo, el CAP se trata inicialmente con un medicamento llamado indometacina. Si el conducto arterial no se cierra solo o con este medicamento, se realiza la cirugía, haciendo una pequeña incisión en el lado izquierdo del tórax. El conducto arterial se liga (anuda) o se divide y se corta. Hay disponibilidad de una técnica invasiva, en la cual el cirujano inserta unos cuantos tubos pequeños dentro del tórax para cerrar el CAP.

Reparación de la coartación de la aorta:

• La coartación de la aorta se presenta cuando un segmento de esta arteria tiene un punto muy estrecho, como el un reloj de arena. Para reparar este defecto, generalmente se realiza una incisión al lado izquierdo del tórax entre las costillas.
• Se pueden emplear unas cuantas técnicas diferentes para hacer esta reparación. Un método consiste en extirpar el segmento estrecho de la aorta y suturar los extremos resultantes. Por lo general, esto se puede hacer en niños mayores, debido al tamaño de la aorta.
• Otro método se denomina colgajo de la subclavia. En este procedimiento, se realiza una incisión en la parte estrecha de la aorta y se hace un parche extraído con una porción de la arteria subclavia izquierda (la arteria que va al brazo) para aumentar el diámetro de la aorta.
• En el tercero y más común de los métodos, el cirujano corta la región estrecha y emplea un parche Gor-tex para agrandar el área.
• En el cuarto método, el cirujano coloca un tubo entre las áreas localizadas antes y después del estrechamiento de la aorta, permitiendo que la sangre eluda el segmento estrecho.

Reparación de la comunicación interauricular (ASD):

• El tabique auricular es la pared que divide las aurículas derecha e izquierda (cámaras superiores) del corazón. Antes del nacimiento, existe una abertura natural que, por lo general, se cierra espontáneamente. Cuando el defecto no se cierra, el niño queda con una comunicación interauricular.
• Las comunicaciones interauriculares se pueden cerrar en el laboratorio de cateterismo cardíaco mediante dos pequeños dispositivos parecidos a una sombrilla o "concha de almeja" que se colocan a ambos lados del tabique. Los dos dispositivos se unen cerrando el orificio en el corazón. Este procedimiento se lleva a cabo en centros selectos y sólo se puede realizar en ciertos tipos de comunicaciones interauriculares.
• La reparación quirúrgica de la comunicación interauricular goza de una amplia aceptación y consiste en el cierre del tabique mediante suturas o en su cobertura con un parche elaborado de membrana o de material sintético.

Reparación de la comunicación interventricular (VSD):

• El tabique ventricular es la pared que separa los ventrículos izquierdo y derecho (cámaras inferiores del corazón). Un orificio en el tabique ventricular se denomina una comunicación interventricular.
• Dependiendo de la localización de la lesión, los defectos pequeños por lo general se cierran por sí solos, 90% hacia los 8 años de edad, y no requieren cirugía. Los defectos más grandes, los defectos pequeños en alguna parte del tabique ventricular o aquellos que producen insuficiencia cardíaca o endocarditis requieren reparación quirúrgica con un parche sintético.
• Algunas comunicaciones interventriculares se pueden cerrar empleando cateterismo cardíaco.

Reparación de la tetralogía de Fallot:

• La tetralogía de Fallot es un defecto congénito cardíaco complejo con un grado de severidad que requiere corrección quirúrgica, generalmente entre los 6 meses y los 2 años de edad.
• Los tipos de reparación varían con relación a los defectos específicos. La comunicación interventricular se cierra de la manera como se mencionó anteriormente. La válvula pulmonar se abre y el músculo engrosado (estenosis) se extirpa. Se puede colocar un parche en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar principal para mejorar la circulación a los pulmones.

Reparación de la transposición de los grandes vasos:

• Normalmente, la aorta sale del lado izquierdo del corazón y la arteria pulmonar del lado derecho. La transposición de los grandes vasos se presenta cuando estas arterias salen del corazón de los lados opuestos a los que deberían.
• La transposición de los grandes vasos requiere corrección quirúrgica. Si es posible, esta cirugía se realiza poco tiempo después del nacimiento y la reparación más frecuente es un cambio arterial. La aorta y la arteria pulmonar se dividen: la arteria pulmonar se conecta al ventrículo derecho y la aorta y las arterias coronarias se conectan al ventrículo izquierdo, que es donde pertenecen.

Reparación del tronco arterial:

• El tronco arterial es una afección poco común que se presenta cuando la aorta, las arterias coronarias y la arteria pulmonar salen de un tronco común. Este defecto es muy complejo y requiere una reparación quirúrgica compleja.
• La reparación se realiza en los primeros meses o semanas de vida. Las arterias pulmonares se separan del tronco aórtico y se repara cualquier defecto con un parche. Generalmente, existe una comunicación interventricular asociada, a la cual se le coloca un parche. Luego, se coloca un conducto entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares.

Reparación de la atresia tricuspídea:

• La atresia tricuspídea es una afección en la cual falta la válvula tricúspide (la válvula entre las cámaras superior e inferior del lado derecho del corazón) y la sangre tiene que cruzar una comunicación interventricular, una comunicación interauricular o un conducto arterial persistente para llegar a los pulmones. Esta afección restringe severamente el flujo de sangre a los pulmones.
• Con la atresia tricuspídea, pueden existir otros defectos que pueden ayudar en la oxigenación de la sangre y en el flujo a los pulmones. Se puede administrar un medicamento llamado prostaglandina E para mantener el conducto arterial persistente como un canal alterno hacia los pulmones hasta cuando se pueda realizar la cirugía correctiva.
• Para corregir este defecto, se puede necesitar una serie de derivaciones y cirugías. El objetivo de esta cirugía es permitir que la sangre del cuerpo fluya a los pulmones y que la sangre de los pulmones sea bombeada al resto del cuerpo a través del ventrículo izquierdo.

Corrección del drenaje venoso pulmonar anómalo total (TAPVR):

• Esta es una afección en la cual las venas pulmonares llevan sangre oxigenada desde los pulmones de nuevo al lado derecho del corazón en lugar del lado izquierdo que es donde deberían.
• Este trastorno requiere corrección quirúrgica, cuya programación depende de cuan enfermo que se encuentre el bebé. La cirugía se puede hacer en el período neonatal si el bebé presenta síntomas severos. Si no se realiza inmediatamente, ésta se hace en los primeros seis meses de vida.
• La reparación de esta afección es un procedimiento a corazón abierto. Las venas pulmonares se unen a la aurícula izquierda, que es donde pertenecen, y se cierra cualquier conexión anormal.
• Si se presenta un conducto arterial persistente, se liga y se divide.

Reparación del corazón izquierdo hipoplásico:

• Este es un defecto cardíaco muy severo que resulta de subdesarrollo considerable de la parte izquierda del corazón y produce la muerte en la mayoría de los bebés afectados si no recibe tratamiento. Las operaciones para tratar este defecto se están llevando a cabo en centros especializados con tasas de éxito excelentes.
• Los informes de mejores resultados están relacionados con una serie de tres operaciones. La primera operación se hace en la primera semana de vida y es una cirugía compleja, en la cual se forma un solo vaso de la arteria pulmonar y de la aorta para crear un suministro sanguíneo hacia los pulmones y el cuerpo.
• Alrededor de los 4 a 6 meses de edad se realiza la segunda cirugía y un año después se requiere una tercera cirugía.
• Se puede realizar un trasplante de corazón para tratar esta afección, pero los corazones de donantes para bebés son poco comunes y el procedimiento se puede realizar sólo en un pequeño número de instituciones.

El tipo y el momento de la reparación quirúrgica dependen del estado del niño y del tipo y gravedad de los defectos cardíacos.

En general, los síntomas que señalan la necesidad de una cirugía incluyen los siguientes:

• Piel, labios y lecho ungueal grises o azules (cianosis), lo cual significa insuficiencia de oxígeno en la sangre (hipoxia).
• Dificultad respiratoria debido a que los pulmones están "húmedos", congestionados o llenos de líquido (insuficiencia cardíaca congestiva).
• Problemas con el ritmo y la frecuencia cardíaca (arritmias).
• Carga de trabajo excesiva del corazón que interfiere con la respiración, la alimentación o el sueño.

Los riesgos de cualquier anestesia pueden ser los siguientes:

• Reacciones a los medicamentos
• Problemas respiratorios

Los riesgos de cualquier cirugía puede ser los siguientes:

• Sangrado
• Infección

Los riesgos adicionales de la cirugía cardíaca incluyen los siguientes:

• Coágulos sanguíneos (trombos)
• Burbujas de aire (émbolos de aire)
• Neumonía
• Problema de latidos cardíacos (arritmias)
• Ataque cardíaco
• Accidente cerebrovascular

El resultado de la cirugía cardíaca depende del estado del niño, el tipo de defecto y el tipo de cirugía; muchos niños se recuperan por completo y tienen vidas normales y activas.

La mayoría de los niños permanece en la unidad de cuidados intensivos (UCI) de 2 a 4 días y luego permanecen hospitalizados por 5 a 7 días. Cuando el niño abandona la unidad de cuidados intensivos, la mayoría de las sondas y cables han sido retirados y se le estimula para que reanude muchas de sus actividades diarias.

Al salir del hospital, los padres recibirán instrucción sobre la actividad, los cuidados que se deben tener con la incisión y cómo administrar los medicamentos que el niño pueda necesitar.

El niño necesita al menos varias semanas más en la casa para recuperarse.

Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. St. Louis, Mo; WB Saunders; 2007.