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Índice Propósito de este sumario del PDQ
Información general
Clasificación celular
Teratomas benignos
Seminoma
No seminoma
Tumores extragonadales de células germinales recidivantes o refractarios
Obtenga más información del NCI
Modificaciones a este sumario (05/16/2008)
Información adicional
Propósito de este sumario del PDQ
Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud, provee información integral con base en la información científica disponible que ha sido revisada por expertos en el tratamiento de los tumores extragonadales de células germinales. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ 1 revisa y actualiza regularmente este sumario a medida que es necesario.
Este sumario contiene información sobre los siguientes aspectos:
- Clasificación celular.
- Estadificación.
- Opciones de tratamiento para los diferentes tipos de tumores.
El propósito de este sumario es servir como fuente de información y ayuda para el médico que atiende a los pacientes de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionados con la atención de la salud.
Algunas de las referencias bibliográficas de este sumario, están acompañadas por un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadístico que sustentan el uso de una intervención específica o enfoque. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ utiliza un sistema formal de jerarquización de la medicina factual 2 para establecer las designaciones del grado de comprobación. Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se describen como “estándar” o “bajo evaluación clínica”. Estas clasificaciones no deben utilizarse como base para determinar reembolsos.
Este sumario está disponible en inglés 3 y también en una versión para pacientes 4 escrita en lenguaje menos técnico. Información general
Nota: el PDQ también pone a su disposición sumarios adicionales que contienen información sobre el Tratamiento de los tumores de células germinales del ovario 5 y el Tratamiento del cáncer de testículo 6.
Los tumores de células germinales extragonadales son poco comunes y representan solo
un porcentaje pequeño de todos los tumores de células germinales. Sin embargo,
la incidencia verdadera de estos tumores es posible que sea mayor que lo
pensado originalmente debido al fracaso en diagnosticarlos adecuadamente.
Clasificación celular
Los tumores de células germinales extragonadales pueden ser benignos
(teratomas) o malignos. Estos últimos se pueden dividir en seminomas y no
seminomas, lo cual incluye a carcinomas embrionarios, teratomas malignos, tumores de
seno endodérmico, coriocarcinomas y tumores mixtos de las células germinales.
Los tumores de células germinales extragonadales se presentan con mayor frecuencia en hombres que en mujeres,[1] y generalmente se presentan en adultos jóvenes.
Son neoplasmas de rápida evolución y pueden surgir prácticamente en cualquier lugar, pero típicamente el sitio de
origen está en la línea media (mediastino, retroperitoneo o glándula pineal).
El origen gonadal deberá excluirse por un examen testicular cuidadoso y con
ecografía. El diagnóstico puede ser difícil y se deberá considerar en
cualquier paciente con una malignidad epitelial mal definida, particularmente
en individuos jóvenes con masas en la línea media.[2,3]
Se ha desarrollado una clasificación internacional del pronóstico de los tumores
de células germinales basada en un análisis retrospectivo de 5.202 pacientes con
tumores de células germinales noseminomatoso metastático y 660 pacientes con tumor celular
seminomatoso metastático.[4] Todos los pacientes recibieron tratamiento con una
terapia conteniendo cisplatino o carboplatino como el primer curso de
quimioterapia. Esta clasificación pronostica, mostrada mas adelante, fue
acordada a principios de 1997 por todos los grupos mayores de ensayos clínicos
mundialmente. Esta clasificación debe usarse para informar los resultados de
ensayos clínicos de pacientes con tumores de células germinales extragonadales.
Pronóstico favorable
No seminoma
- Testículo/primario retroperitoneal
y
- Sin metástasis no pulmonares viscerales
y
- Buenos marcadores - todos los siguientes:
- AFP menos de 1.000 ng/ml
y - hCG menos de 5.000 iu/l (1.000 ng/ml)
y - LDH menos de 1,5 x limite superior a lo normal
56% de los no seminomas
tasa de supervivencia sin enfermedad (PFS, por sus siglas en inglés)
de 89% a cinco años
tasa de supervivencia de 92% a cinco años
Seminoma
- Cualquier lugar primario
y
- Sin metástasis no pulmonares viscerales
y
- AFP normal, cualquier hCG y cualquier LDH
90% de los seminomas
tasa de PFS de 82%
a cinco años
tasa de supervivencia de 86%
en cinco años
Pronóstico intermedio
No seminoma
- Testículo/primario retroperitoneal
y
- Sin metástasis no pulmonares viscerales
y
- Marcadores intermedios - cualquiera de:
- AFP 1.000 ng/ml o mayor y 10.000 ng/ml o menor
o - hCG 5.000 iu/l o mayor y 50.000 iu/l o menor
o - LDH 1,5 x N o mayor y 10 x N
o menor
28% de los no seminomas
tasa de PFS de 75%
a los cinco años
tasa de supervivencia de 80%
a los cinco años
Seminoma
- Cualquier lugar primario
y
- Con metástasis no pulmonares viscerales
y
- AFP normal, cualquier hCG y cualquier LDH
10% de los seminomas
tasa de PFS de 67% a los cinco años
tasa de supervivencia de 72%
a los cinco años
Pronóstico precario
No seminoma
- Primario mediastínico
o
- Sin metástasis no pulmonares viscerales
o
- Marcadores pobres - cualquiera de los siguientes:
- AFP mayor de 10.000 ng/ml
o - hCG mayor de 50.000 iu/l (1.000 ng/ml)
o - LDH mayor de 10 x nivel superior a lo normal
16% de los no seminomas
tasa PFS de 41%
a los cinco años
tasa de supervivencia de 48%
a los cinco años
Seminoma
No se clasificó a ningún paciente con pronóstico precario.
Bibliografía
-
Mayordomo JI, Paz-Ares L, Rivera F, et al.: Ovarian and extragonadal malignant germ-cell tumors in females: a single-institution experience with 43 patients. Ann Oncol 5 (3): 225-31, 1994.
[PUBMED Abstract]
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Greco FA, Vaughn WK, Hainsworth JD: Advanced poorly differentiated carcinoma of unknown primary site: recognition of a treatable syndrome. Ann Intern Med 104 (4): 547-53, 1986.
[PUBMED Abstract]
-
Hainsworth JD, Greco FA: Extragonadal germ cell tumors and unrecognized germ cell tumors. Semin Oncol 19 (2): 119-27, 1992.
[PUBMED Abstract]
-
International Germ Cell Consensus Classification: a prognostic factor-based staging system for metastatic germ cell cancers. International Germ Cell Cancer Collaborative Group. J Clin Oncol 15 (2): 594-603, 1997.
[PUBMED Abstract]
Teratomas benignos
Los teratomas benignos se tratan con escisión quirúrgica solamente. Estos
tumores son con frecuencia muy grandes y el procedimiento quirúrgico puede ser
formidable.
Ensayos clínicos en curso
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés benign teratoma 7. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI 8.
Seminoma
Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los Consejos de Redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre
los Grados de comprobación científica 2.)
El diagnóstico del seminoma requiere que la alfafetoproteína (AFP) sérica sea
normal y que no estén presentes otras células germinales. Las decisiones de
manejo en pacientes que presentan estos tumores a veces pueden ser difíciles.
Como en el seminoma
testicular, estos tumores son muy radiosensibles. Entre un 60% a 80%
quedarán sin enfermedad después del tratamiento con radioterapia.[1] La radioterapia
craneoespinal de los germinomas intracraneales (la contrapartida intracraneal del
seminoma) se relaciona con la ausencia de recaídas y una tasa de supervivencia
general del 90% al 95% a los cinco años.[2][Grado de comprobación: 3iiiA]
La quimioterapia inicial con regímenes empleados en cáncer de testículo no
seminoma es también muy eficaz. Prácticamente hablando, los pacientes con
tumores localizados relativamente pequeños se tratan generalmente con radiación
inicialmente, mientras los que tienen tumores muy voluminosos o tumores no
localizados se tratan con regímenes de quimioterapia a base de etopósido y
cisplatino.
Como en el seminoma testicular, muchos pacientes quedarán con una masa residual
del tratamiento. Si la masa residual es menor de 3 cm, la mayoría de los expertos están de acuerdo en que la observación es lo apropiado. En aquellos con masas
residuales más grandes, algunos expertos están en favor de la escisión quirúrgica
mientras otros apoyan la observación.[3,4]
Ensayos clínicos en curso
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés extragonadal seminoma 9. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI 8.
Bibliografía
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Clamon GH: Management of primary mediastinal seminoma. Chest 83 (2): 263-7, 1983.
[PUBMED Abstract]
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Bamberg M, Kortmann RD, Calaminus G, et al.: Radiation therapy for intracranial germinoma: results of the German cooperative prospective trials MAKEI 83/86/89. J Clin Oncol 17 (8): 2585-92, 1999.
[PUBMED Abstract]
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Motzer R, Bosl G, Heelan R, et al.: Residual mass: an indication for further therapy in patients with advanced seminoma following systemic chemotherapy. J Clin Oncol 5 (7): 1064-70, 1987.
[PUBMED Abstract]
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Schultz SM, Einhorn LH, Conces DJ Jr, et al.: Management of postchemotherapy residual mass in patients with advanced seminoma: Indiana University experience. J Clin Oncol 7 (10): 1497-503, 1989.
[PUBMED Abstract]
No seminoma
Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los Consejos de Redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas y su relación con el informe sobre los resultados observados en una estrategia terapéutica dada. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre
los Grados de comprobación científica 2.)
Los pacientes con no seminomas deberán recibir quimioterapia al momento del
diagnóstico porque estos tienden a tener un volumen tumoral grande al momento de
hacerse un diagnóstico y son generalmente sintomáticos, la cirugía inicial de
citorreducción no es generalmente útil. Muchos pacientes en alto riesgo
califican para ensayos clínicos. La terapia estándar en general se consideraría de cuatro ciclos
de BEP (bleomicina, etopósido y cisplatino).[1,2]
Un estudio aleatorio
comparativo de cuatro ciclos de BEP con cuatro ciclos de VIP (etopósido +
ifosfamida + cisplatino) mostró supervivencia general similar, como de
fracaso en el intervalo entre la cirugía y el tratamiento para ambos regímenes en
pacientes con tumores de células germinales no diseminadas que no habían recibido
quimioterapia previa.[3,4][Grado de comprobación: 1iiA] De los 304 pacientes de este
estudio, 66 tenían tumores primarios extragonadales y en este
subgrupo de pacientes las respuestas fueron similares en ambos regímenes. La toxicidad
hematológica en el estudio en general fue substancialmente más precaria en el grupo con
el régimen VIP en comparación con del grupo BEP.
Los pacientes con
una masa residual después de la quimioterapia pueden lograr una supervivencia a largo plazo sin enfermedad después de una cirugía posquimioterapéutica con resección de toda la enfermedad
residual.[5][Grado de comprobación: 3iiiDii] Los pacientes con tumores no seminomatosos de células germinales
extragonadales que recaen después de la quimioterapia de primera línea generalmente
tienen un pronóstico precario con una respuesta deficiente a regímenes de
quimioterapia de rescate, incluyendo trasplante autólogo de médula ósea que han
tenido éxito con cáncer testicular recidivante.[6-8] Por lo tanto, tales
pacientes son candidatos para estudios de nuevos enfoques.
No seminomas mediastínicos
Los no seminomas mediastínicos tienen ciertos aspectos únicos. Los tumores son más
frecuentes en individuos con el síndrome de Klinefelter y se relacionan con un
riesgo de desarrollo subsiguiente de neoplasia hematológica que no está
relacionada con el tratamiento.[9,10] Aproximadamente el 50% de pacientes con no seminomas mediastínicos sobrevivirá con
el manejo apropiado.[11] El alto riesgo está parcialmente relacionado con el
volumen del tumor, con la resistencia a la quimioterapia y con una
predisposición a desarrollar neoplasia hematológica y otros tumores de células no germinales. En un estudio no controlado, los pacientes con masa mediastínica residual posquimioterapia, lograron una supervivencia sin enfermedad a largo plazo después de completarse el resecado aún cuando los marcadores del suero tumoral fueron elevados.[5][Grado de comprobación: 3iiiDii] Los factores utilizados en la selección del paciente pueden jugar un papel en estos resultados favorables.
No seminoma retroperitoneal
El pronóstico de no seminoma retroperitoneal es razonablemente bueno y, similar
a la situación con metástasis ganglionar de un primario de testículo, está
relacionado con el volumen del tumor.
Ensayos clínicos en curso
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés malignant extragonadal non-seminomatous germ cell tumor 10. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI 8.
Bibliografía
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Williams SD, Birch R, Einhorn LH, et al.: Treatment of disseminated germ-cell tumors with cisplatin, bleomycin, and either vinblastine or etoposide. N Engl J Med 316 (23): 1435-40, 1987.
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Nichols CR, Catalano PJ, Crawford ED, et al.: Randomized comparison of cisplatin and etoposide and either bleomycin or ifosfamide in treatment of advanced disseminated germ cell tumors: an Eastern Cooperative Oncology Group, Southwest Oncology Group, and Cancer and Leukemia Group B Study. J Clin Oncol 16 (4): 1287-93, 1998.
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Hinton S, Catalano PJ, Einhorn LH, et al.: Cisplatin, etoposide and either bleomycin or ifosfamide in the treatment of disseminated germ cell tumors: final analysis of an intergroup trial. Cancer 97 (8): 1869-75, 2003.
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Schneider BP, Kesler KA, Brooks JA, et al.: Outcome of patients with residual germ cell or non-germ cell malignancy after resection of primary mediastinal nonseminomatous germ cell cancer. J Clin Oncol 22 (7): 1195-200, 2004.
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Saxman SB, Nichols CR, Einhorn LH: Salvage chemotherapy in patients with extragonadal nonseminomatous germ cell tumors: the Indiana University experience. J Clin Oncol 12 (7): 1390-3, 1994.
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Beyer J, Kramar A, Mandanas R, et al.: High-dose chemotherapy as salvage treatment in germ cell tumors: a multivariate analysis of prognostic variables. J Clin Oncol 14 (10): 2638-45, 1996.
[PUBMED Abstract]
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Loehrer PJ Sr, Gonin R, Nichols CR, et al.: Vinblastine plus ifosfamide plus cisplatin as initial salvage therapy in recurrent germ cell tumor. J Clin Oncol 16 (7): 2500-4, 1998.
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Nichols CR, Heerema NA, Palmer C, et al.: Klinefelter's syndrome associated with mediastinal germ cell neoplasms. J Clin Oncol 5 (8): 1290-4, 1987.
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Nichols CR, Roth BJ, Heerema N, et al.: Hematologic neoplasia associated with primary mediastinal germ-cell tumors. N Engl J Med 322 (20): 1425-9, 1990.
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Nichols CR, Saxman S, Williams SD, et al.: Primary mediastinal nonseminomatous germ cell tumors. A modern single institution experience. Cancer 65 (7): 1641-6, 1990.
[PUBMED Abstract]
Tumores extragonadales de células germinales recidivantes o refractarios
Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los Consejos de Redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas y su relación con el informe sobre los resultados observados en una estrategia terapéutica dada. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre
los Grados de comprobación científica 2.)
Un ensayo aleatorio controlado comparó las dosis convencionales de la quimioterapia de rescate a la quimioterapia de alta dosis con rescate autólogo de médula en 263 pacientes con tumores de células germinales recidivante o refractario. De los 263 pacientes, 43 tenían tumores extragonadales primarios, se observaron más efectos tóxicos y defunciones relacionadas con el tratamiento en el grupo con dosis altas sin ninguna mejoría en la tasa de respuesta o supervivencia general.[1][Grado de comprobación: 1iiA]
Ensayos clínicos en curso
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent extragonadal germ cell tumor 11. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI 8.
Bibliografía
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Pico JL, Rosti G, Kramar A, et al.: A randomised trial of high-dose chemotherapy in the salvage treatment of patients failing first-line platinum chemotherapy for advanced germ cell tumours. Ann Oncol 16 (7): 1152-9, 2005.
[PUBMED Abstract]
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Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 4:30 p.m. Las personas sordas o con dificultad para escuchar que tienen equipo de TTY, pueden llamar al 1-800-332-8615. La llamada es gratis y un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.
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El portal del NCI Live Help® 12 cuenta con un servicio de conversación que permite que los usuarios de Internet conversen en línea con un especialista en información. El servicio funciona de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 11:00 p.m. (hora del este). Estos especialistas en información pueden ayudar a los usuarios de Internet a encontrar información en el portal del NCI y contestar a sus preguntas.
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Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.
Publicaciones
El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer 14 (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), TTY al 1-800-332-8615. Modificaciones a este sumario (05/16/2008)
Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.
Se incorporaron cambios editoriales en este sumario. Información adicional
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La presente información está dirigida principalmente al personal médico y a otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada con el presente tema, puede preguntar a su médico o comunicarse directamente con el Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).
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