Es una complicación de la sarcoidosis que implica inflamación y depósitos anormales en los tejidos del sistema nervioso (que incluye el cerebro, la médula espinal y otros nervios).

La sarcoidosis es un trastorno crónico que afecta muchos sistemas del cuerpo. En la mayoría de los casos afecta los pulmones, pero la condición puede afectar cualquier área del cuerpo.

La sarcoidosis se caracteriza por una respuesta anómala del sistema inmune que produce depósitos de glóbulos blancos y células de tejido anormal en el órgano afectado. Un pequeño porcentaje de los casos compromete una parte del sistema nervioso (neurosarcoidosis).

La neurosarcoidosis puede afectar cualquier parte del sistema nervioso. Es común la parálisis facial (debilidad facial) repentina y transitoria que afecta al séptimo nervio craneal. Cualquier nervio puede ser afectado, incluyendo los nervios del ojo y los que controlan el gusto, el olfato o la audición.

La condición puede igualmente afectar una parte del cerebro llamada el hipotálamo, la cual está involucrada en la regulación de muchas funciones corporales como la temperatura, el sueño y las respuestas al estrés.

Puede presentarse debilidad muscular o pérdidas sensoriales cuando hay compromiso de un nervio periférico. Otras áreas del cerebro y la médula espinal pueden también verse afectados. La neurosarcoidosis puede provocar discapacidad permanente y en algunos casos la muerte.

La sarcoidosis ocurre en grupos altamente variables. En los Estados Unidos es más común en personas de raza negra, mientras que en Europa es más común en personas de raza blanca. El trastorno es ligeramente más común en personas de 25 a 50 años de edad, particularmente mujeres, pero puede ocurrir a cualquier edad y afectar a personas de cualquier sexo. Los casos pediátricos son muy raros. Si se presenta en niños, la sarcoidosis por lo general compromete a los pulmones.

El compromiso de la glándula pituitaria puede causar:

• Alto gasto urinario
• Sed excesiva
• Cambios en el período menstrual
• Cansancio excesivo (fatiga)

El compromiso del cerebro o los nervios craneales puede causar:

• Parálisis facial (debilidad, caída)
• Demencia o delirio
  • confusión, desorientación
  • pérdida de memoria, juicio o habilidades de cálculo

• Perturbaciones psiquiátricas (cualquiera)
• Convulsiones
• Dolor de cabeza
• Pérdida del olfato
• Pérdida del gusto, anomalías en el sentido del gusto
• Disminución de la audición
• Anomalías de la visión
• Mareos o vértigo (sensación anormal de movimiento)
• Problemas del habla

El compromiso de uno o más nervios periféricos puede causar:

• Pérdida de sensibilidad en cualquier parte del cuerpo
• Sensibilidad anormal en cualquier parte del cuerpo
• Pérdida del movimiento en cualquier parte del cuerpo (rigidez articular)
• Debilidad de cualquier parte del cuerpo

Nota: los síntomas son muy variables. Cualquier parte del sistema nervioso puede ser afectada, desde un solo nervio a múltiples nervios o a muchos sitios diferentes del sistema nervioso.

Un examen puede indicar disfunción nerviosa simple (mononeuropatía) o disfunción múltiple de nervios periféricos (polineuropatía sensoriomotora). Los signos pueden encubrir diabetes insípida, hipopituitarismo, neuritis óptica, meningitis, lesiones de ocupación de espacio, tales como tumores, u otros trastornos neurológicos.

Los antecedentes de sarcoidosis seguida por síntomas neurológicos sugieren en gran medida la presencia de neurosarcoidosis. Los exámenes de sangre no son específicos. Una punción lumbar puede mostrar signos de inflamación y se pueden encontrar niveles elevados de la enzima convertidora de angiotensina en la sangre o en el líquido cefalorraquídeo (LCR).

Si se sospecha la presencia de sarcoidosis pero aún no se sabe, las radiografías de tórax a menudo revelan lesiones típicas del trastorno y una biopsia de nervio del tejido nervioso afectado confirma el trastorno.

No hay cura conocida para el trastorno. En caso de que los síntomas sean severos y progresivos, se recomienda el tratamiento con el objetivo de reducirlos.

Los corticosteroides como la prednisona se prescriben para reducir la inflamación, a menudo a largo plazo, por meses o años, o hasta cuando los síntomas cedan. También se pueden recomendar otros medicamentos, particularmente los que suprimen el sistema inmune.

Se deben tratar los síntomas. Por ejemplo, una parte del cuerpo entumecida debe ser protegida de daño. Las áreas débiles pueden requerir fisioterapia o prótesis para ayudar con la movilización y capacidad para funcionar.

Los trastornos siquiátricos o la demencia pueden requerir intervenciones de seguridad, ayuda con el cuidado del paciente y otros tratamientos como medicamentos para la depresión. Los trastornos pituitarios pueden responder a los tratamientos convencionales, como el reemplazo de hormonas.

El resultado probable es variable y algunos casos se resuelven espontáneamente en un lapso de 4 a 6 meses. Otros casos continúan intermitentemente por el resto de la vida de la persona.

• Pérdidas neurológicas permanentes
• Pérdidas neurológicas progresivas
• Compromiso del tallo cerebral (raro, pero potencialmente mortal)

Nota: las complicaciones son variables, dependiendo de la porción afectada del sistema nervioso y de la respuesta al tratamiento.

Se debe buscar asistencia médica si la persona tiene sarcoidosis y se presenta cualquiera de los síntomas neurológicos.

Se debe acudir a la sala de emergencias o llamar al número de emergencia local (como el 911 en Estados Unidos) si se presenta una súbita pérdida de sensibilidad, movimiento o función.

El tratamiento de la sarcoidosis diagnosticada puede reducir la posibilidad de que se presenten síntomas neurológicos, al cerrar el sistema inmune antes de que la respuesta anómala pueda lesionar los nervios.