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Los "genes reparadores de ADN" son la tercera clase de genes implicados en el cáncer. Los genes reparadores de ADN codifican proteínas cuya función normal es corregir errores que surgen cuando las células duplican su ADN antes de dividirse. Las mutaciones en los genes reparadores de ADN pueden conducir al fracaso en la reparación de ADN, lo cual a su vez permite que mutaciones subsecuentes se acumulen. Las personas que padecen de una condición llamada xeroderma pigmentoso tienen un defecto heredado en un gen de reparación de ADN. Como resultado de ello, no pueden reparar efectivamente el daño del ADN que ocurre normalmente cuando las células de la piel se exponen a los rayos del sol y por ello es que estas personas presentan una incidencia anormalmente alta de cáncer de la piel. Ciertas formas de cáncer de colon heredado también implican defectos en la reparación del ADN.
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